Introduzione alle lesioni del midollo spinale

Editrice principale – Ewa Jaraczewska sulla base del corso di Melanie Harding

Principali contributoriEwa Jaraczewska, Lucinda hampton, Jess Bell, Kim Jackson e Tarina van der Stockt

Introduzione(edit | edit source)

Una lesione del midollo spinale (LMS) comporta la perdita della capacità di un muscolo di generare potenza, della sensazione e della capacità di controllare l’intestino e la vescica. Il lavoro di riabilitazione si concentra sulla prevenzione delle complicazioni secondarie associate alla perdita di mobilità. La tecnologia di ultima generazione fornisce assistenza meccanica ai pazienti per riapprendere a camminare o a muovere le braccia.

Storia della riabilitazione delle lesioni al midollo spinale( edit | edit source )

Il trattamento delle lesioni del midollo spinale è stato sviluppato per la prima volta da Theodor Kocher (Svizzera) e William Wagner (Germania), ma i riferimenti alle lesioni del midollo spinale risalgono all’epoca classica.(1)

  • Il papiro chirurgico di Edwin Smith, in Egitto, risalente al 3000 a.C. circa, descrive la paraplegia in seguito a una lesione alla colonna vertebrale.
  • Ippocrate (460-370 a.C. circa) descrive la trazione nel trattamento delle lesioni del midollo spinale.
  • Paolo di Egina (625-690 d.C.) usa un verricello per la dislocazione della colonna vertebrale e suggerisce la laminectomia.
  • Avicenna (circa 980-1037) definisce la paralisi conseguente ad una frattura della colonna vertebrale come una lesione fatale.
  • Rolando di Parma (1230 circa), da Salerno, utilizzava l’estensione manuale nel trattamento delle lesioni midollari. E’ stato un pioniere dell’intervento precoce.
  • Ambroise Paré (1564-1598) propose la laminectomia per il trattamento delle lesioni del midollo spinale.
  • Astley Cooper (1768-1841) e Charles Bell (1774-1842) hanno voluto introdurre il trattamento delle lesioni del midollo negli ospedali universitari di Londra. Bell si concentrava su procedure diagnostiche accurate. Secondo lui, l’intervento era pericoloso. Insegnava che l’insufficienza renale era la causa di morte in seguito a una lesione del midollo spinale.
  • Henry Cline (1750-1827) eseguì per la prima volta la laminectomia per il trattamento delle lesioni del midollo spinale.
  • Wilhelm Wagner (1848-1900), in Germania, sviluppò il primo protocollo di trattamento per le lesioni del midollo spinale. Insieme a Paul Stolper (1865-1906), è stato coautore di un libro sulle lesioni del midollo spinale che comprendeva l’anatomia, la patologia, il meccanismo di lesione e il trattamento pratico.
  • Theodor Kocher (1841-1917), dalla Svizzera, è noto per le sue ricerche sull’anatomia e la fisiologia delle lesioni del midollo spinale.
  • Prima guerra mondiale: ha contribuito a sviluppare il concetto di gestione moderna delle lesioni spinali a causa dell’elevato numero di vittime di guerra con lesioni al midollo spinale.
  • Tra la prima e la seconda guerra mondiale, nel Regno Unito è continuata l’assistenza detentiva per i pazienti con lesioni al midollo spinale.

Ludwig Guttmann

  • Charles Frazier (1870-1936), negli Stati Uniti, ha fornito un’analisi statistica degli outcome dell’intervento chirurgico per lesioni al midollo spinale, della prognosi, dell’aspettativa di vita e della dimissione a casa e al lavoro. Una pagina e mezza del suo libro conteneva informazioni sulla gestione fisica delle lesioni al midollo spinale.
  • George Riddoch (1888-1947) è noto per il suo lavoro sulla riabilitazione e sulla fisiopatologia delle lesioni del midollo spinale.
  • Donald Munro (1889-1973) è il padre del trattamento della paraplegia.
  • Ludwig Guttmann (1899-1980) è considerato il fondatore del trattamento moderno delle lesioni spinali. Ha creato unità dedicate alle lesioni del midollo spinale che gestiscono la colonna vertebrale, la vescica, l’intestino, la pelle e forniscono educazione e riabilitazione. La gestione conservativa è passata dalla trazione, dal riposo a letto e dal sostegno alla gestione chirurgica e al sostegno, riducendo il tempo di permanenza a letto dei pazienti.(2)

Eziologia(edit | edit source)

Le cause traumatiche di lesione al midollo spinale comprendono:

  • Cadute: dall’alto o semplici cadute
  • Incidenti automobilistici (MVA)/scontri di veicoli a motore
  • Incidenti legati allo sport
  • Violenza
  • Altre cause di lesione rimanenti(3)(4)

Gli incidenti automobilistici e le cadute sono le cause più comuni di lesione, con percentuali quasi uguali. Nei paesi sviluppati, la causa principale di lesioni al midollo spinale era un tempo rappresentata dagli incidenti automobilistici, ma recentemente è diventata quella delle cadute. Nei paesi a basso reddito, le cadute sono la causa più comune di lesioni al midollo spinale.(3)

Le cause non traumatiche di lesione al midollo spinale includono le seguenti:

Dati demografici dei pazienti: (è possibile trovare informazioni sul Mondo in base a reddito e regione qui)

  • Paesi sviluppati:
    • Rapporto maschi:femmine da 1,10:1 a 6,69:1
    • Età media da 14,6 a 67,6 anni
  • Paesi a basso reddito:
    • Rapporto maschi:femmine da 1,00:1 a 7,59:1
    • Età media da 29,5 a 46,0 anni(3)

Livello e gravità della lesione

  • La lesione del midollo spinale cervicale è comune sia nei paesi sviluppati che in quelli non sviluppati
  • La percentuale di lesioni complete è inferiore a quella delle lesioni incomplete
  • La tetraplegia è più comune della paraplegia sia nei paesi sviluppati che in quelli non sviluppati
  • Le lesioni motorie complete (ASIA A o B) erano più comuni nei pazienti con LMS traumatiche, mentre c’erano più lesioni motorie incomplete (ASIA C o D) nei pazienti con LMS non traumatiche(3)

Epidemiologia(edit | edit source)

Paesi sviluppati:

  • Incidenza: da 13,1 a 163,4 per milione di persone
  • Prevalenza: da 490 a 526 per milione di popolazione
  • Mortalità: dal 3,1% al 22,2%(3)

Paesi a basso reddito:

  • Incidenza: da 13,0 a 220,0 per milione di persone
  • Prevalenza: circa 440,026 per milione di persone
  • Mortalità: dall’1,4% al 20,0%.(3)

Esempi di aspettativa di vita per un ventenne:

  • individuo sano: 79,5 anni
  • individuo con lesione midollare incompleta: 72,9 anni
  • individuo con paraplegia: 65,5 anni
  • individuo con tetraplegia bassa: 60,7 anni
  • individuo con tetraplegia alta (C5 e oltre): 56,9 anni(2)

Puoi consultare ulteriori informazioni sull’epidemiologia delle lesioni al midollo spinale nel mondo qui.

Complicazioni delle lesioni al midollo spinale( edit | edit source )

  • Complicazioni respiratorie: sono le principali comorbidità tra i soggetti con lesioni cervicali e toraciche alte. Le complicazioni includono polmonite, atelettasia e altri problemi respiratori. Con un livello di lesione midollare più elevato, aumenta il rischio di complicazioni respiratorie.(5)(6)
  • Ulcere da decubito (pressione): sono definite come una lesione localizzata alla pelle e/o al tessuto sottostante. Di solito si sviluppa su una prominenza ossea, come risultato della pressione e/o delle forze di taglio.(7)
  • Contratture articolari: provocano dolore, deformità, perdita della funzione, riduzione del livello di indipendenza e della qualità della vita. I pazienti con tetraplegia sono particolarmente esposti alla contrattura dell’articolazione della spalla e del gomito.(7)
  • Miosite ossificante: è caratterizzata dalla formazione di un nuovo osso extraosseo (ectopico) nei tessuti molli che circondano le articolazioni periferiche. La fisiopatologia di questa condizione non è ben definita.
  • Disreflessia autonomica: un episodio di ipertensione in risposta a riflessi simpatici non modulati dopo una lesione del midollo spinale.(8)
  • Siringomielia: rara malattia neurogena che può danneggiare il midollo spinale a causa della formazione di un’area piena di liquido sotto forma di ciste, solitamente localizzata nella colonna vertebrale cervicale alta. Si presenta prevalentemente con sintomi sensoriali, come dolore e insensibilità alla temperatura.(9)
  • Infezioni delle vie urinarie dovute all’uso ripetitivo o prolungato di cateteri, includendo sia il cateterismo interno che intermittente. Esiste un rischio elevato di introdurre diversi tipi di batteri nel sistema urinario, che porta a conseguenti infezioni delle vie urinarie.(10)
  • Pielonefrite: infiammazione ai reni causata da un’infezione batterica. Si verifica quando un’infezione delle vie urinarie si diffonde dalla vescica ai reni.(11)
  • Calcoli renali e vescicali: nelle persone con lesioni al midollo spinale esiste un rischio maggiore di formazione di calcoli vescicali e di morbilità dovuta agli interventi chirurgici effettuati per rimuoverli. Questo si verifica spesso nel primo anno dopo una lesione del midollo, ma la storia naturale dei calcoli vescicali in questa popolazione di pazienti è poco definita.(12)
  • Insufficienza renale
  • Carcinomi della vescica: lo sviluppo di una vescica neurogena dopo una lesione del midollo spinale può portare al cancro della vescica.(13)
  • Incontinenza urinaria o stitichezza: la disfunzione intestinale è una delle complicazioni secondarie più diffuse dopo una lesione al midollo spinale e il miglioramento della disfunzione intestinale è considerato una delle massime priorità tra le persone con LMS.(7)
  • Dolore nocicettivo e neuropatico: può presentarsi fino al 60% dei pazienti con lesioni del midollo spinale. Tra questi soggetti, il 58% ha riferito un dolore nocicettivo (dolore muscolo-scheletrico). Il dolore neuropatico al livello o al di sotto del danno è stato osservato nel 5%-53% dei pazienti.(14)
  • Spasticità: è una complicazione frequente dopo una lesione del midollo spinale e di solito si manifesta poche settimane dopo l’esordio acuto della LMS e può svilupparsi nel corso di mesi o anni.(15)
  • Ipotensione posturale: improvviso calo della pressione arteriosa durante i cambi di posizione, ad esempio passando dalla posizione sdraiata a quella seduta.
  • Alterata termoregolazione: i soggetti con un livello di lesione midollare alto mostrano un aumento della temperatura corporea insieme ad una maggiore ritenzione di calore.(16)
  • Depressione: è relativamente comune dopo una LMS, presentandosi in oltre il 70% delle persone con LMS. Influisce sull’umore, sulle ambizioni, sulle opinioni, sulla capacità di risolvere i problemi e sul livello di energia.(17)
  • Osteoporosi: la rapida perdita di massa ossea e l’elevato rischio di fratture sono stati correlati alla LMS. Un aumento significativo del riassorbimento osseo e una carenza di attività anabolica dell’osso portano a una rapida perdita di osso in seguito a LMS, soprattutto nel femore distale e nella tibia prossimale. (18)
  • Disfunzione sessuale: diminuisce il bisogno di espressione sessuale e di intimità. Ciò è legato alle conseguenze biologiche della LMS e ai disturbi emotivi o alla mancanza di contatti interpersonali.(14)

Classificazione delle lesioni del midollo spinale( edit | edit source )

L’American Spinal Injury Association (ASIA) e l’International Spinal Injury Society (ISCoS) hanno introdotto una classificazione standardizzata per le persone con lesioni del midollo spinale, denominata International Standards for Neurological Classification of Spinal Cord Injury (ISNCSCI).(19) Questa classificazione consente ai clinici di determinare, sulla base dell’esame neurologico, il livello e la gravità della lesione midollare e può essere utilizzata in tutte le fasi del recupero post-lesione. Include:(19)

  1. Valutazione sensoriale in 28 dermatomi
  2. Funzione muscolare di 10 muscoli chiave negli arti superiori e inferiori da entrambi i lati del corpo

Scopo della standardizzazione della classificazione per le lesioni del midollo spinale:

  1. Standardizzazione della documentazione clinica
  2. Standardizzazione per la comunicazione delle disabilità neurologiche legate alla LMS
  3. Definire i criteri di inclusione ed esclusione per uno scopo di ricerca
  4. Definire la valutazione degli outcome negli studi di ricerca

La revisione finale dell’ISNCSCI è stata pubblicata nel 2019 ed è inclusa nell’International Standards Training e-Program (InSTeP).(20)(21)

Scala ASIA

Di seguito sono riportate le scale di menomazione:

  • ASIA A: lesione completa in cui non è conservata alcuna funzione sensoriale o motoria nei segmenti sacrali S4-S5.(20)
  • ASIA B: funzione sensoriale incompleta caratterizzata da una funzione sensoriale conservata, ma da una funzione motoria compromessa a livello dei segmenti sacrali più caudali S4-S5 E da una funzione motoria assente a più di tre livelli sotto il livello motorio, da entrambi i lati del corpo.(20)
  • ASIA C: funzione motoria incompleta con funzione motoria conservata nei segmenti sacrali più caudali alla contrazione anale volontaria (VAC) O il paziente soddisfa i criteri per lo stato di incompletezza sensoriale, ossia una funzione sensoriale conservata ai segmenti sacrali più caudali (S4-S5), con risparmio della funzione motoria a più di tre livelli sotto il livello motorio, da entrambi i lati del corpo.(20)
  • ASIA D: funzione motoria incompleta come sopra, con almeno la metà delle funzioni muscolari chiave sotto al singolo livello neurologico di lesione con un grado muscolare ≥ 3.(20)
  • ASIA E: sensazione e funzione motoria normali in tutti i segmenti e il paziente presentava deficit precedenti, quindi il grado ASIA è E. Una persona senza una LMS non riceve un grado ASIA.(20)(22)

Un paziente con un ASIA A alla prima valutazione entro 72 ore dalla lesione ha il 3% di probabilità di camminare. Un paziente con un ASIA B ha il 31% di probabilità di diventare un ASIA D al follow-up a un anno. I pazienti con una menomazione ASIA C hanno il 67% di probabilità di diventare una menomazione ASIA D e un individuo con una lesione midollare ASIA D ha l’85% di probabilità di recuperare e camminare entro un anno. (2)

Per una discussione dettagliata sulla valutazione ISNCSCI, leggete qui. È possibile scaricare il modulo ASIA dal sito web di ASIA.

Sindromi da lesioni del midollo spinale( edit | edit source )

Tipi di sindromi del midollo spinale

Le sindromi non incluse nella valutazione degli standard internazionali che sono descritte come sindromi da lesioni spinali incomplete sono: midollo anteriore, midollo posteriore, Brown-Séquard, midollo centrale, cono midollare e Cauda Equina.

Midollo anteriore: Questa sindrome è caratterizzata da un danno ai due terzi anteriori del midollo spinale, dovuto alla diminuzione o all’assenza di apporto di sangue, in genere come conseguenza di infortuni in flessione.(20) I tratti corticospinali e spinotalamici sono compromessi, con conseguente perdita della funzione motoria, della sensazione di dolore e della sensazione di temperatura, a livello e al di sotto della lesione.(20) Il tatto leggero e il senso della posizione articolare sono entrambi conservati. L’individuo con una diagnosi di sindrome del midollo anteriore ha il 10-20% di probabilità di recupero motorio.(2)

Midollo posteriore: Un infortunio di colonna vertebrale in estensione o ematomi post-chirurgici possono portare allo sviluppo di questa sindrome. I sintomi clinici comprendono la perdita della sensazione, soprattutto della propriocezione, e la compromissione dell’equilibrio dovuta alla mancanza di propriocezione. Gli outcome funzionali comprendono la deambulazione con dispositivi di assistenza.(2)

Incomplete Spinal Cord Injury.png

Brown-Séquard: Si presenta clinicamente con una perdita omolaterale della propriocezione, del senso di vibrazione e del controllo motorio a livello e al di sotto del livello della lesione, una perdita sensoriale a livello della lesione e una perdita controlaterale della sensazione di dolore e di temperatura. Ciò è dovuto alla lesione da un lato del midollo spinale. La sindrome di Brown Séquard raramente è presente da sola e spesso include alcune caratteristiche della sindrome del midollo centrale, talvolta indicata come sindrome di Brown Séquard-plus.(20)

Midollo centrale: Questa sindrome è la conseguenza di un infortunio in iperestensione (ad esempio, in una caduta) quando una persona ha una condizione sottostante di spondilosi cervicale.(20) Non è necessario che la frattura o la dislocazione della colonna vertebrale si verifichino contemporaneamente. La presentazione clinica comprende una lesione incompleta con una maggiore debolezza agli arti superiori rispetto a quelli inferiori. La prognosi è buona, ma può dipendere dall’età della persona, con un recupero migliore nei pazienti più giovani.(2)

Cono midollare: La causa principale di questa sindrome è una lesione al midollo sacrale, al cono midollare e alle radici lombari.(2) Clinicamente si riscontra una perdita della funzione vescicale e intestinale e agli arti inferiori, ma i sintomi possono variare a seconda del livello della lesione. In alcuni casi, può essere erroneamente diagnosticata come lesione della cauda equina.(20)

Cauda equina: Causata da una lesione al motoneurone inferiore, questa sindrome è caratterizzata da una paralisi flaccida dei muscoli degli arti inferiori e da un’areflessia intestinale e vescicale. Può verificarsi una perdita parziale o completa della sensazione e l’atrofia dei muscoli.(20)

Prognosi e outcome( edit | edit source )

Sport in carrozzina

Quando si discute della prognosi e degli outcome di una lesione al midollo, è necessario riconoscere i limiti dell’esame neurologico così come la diversità delle lesioni del midollo. I risultati della valutazione possono variare in base alla volontà e alla capacità di partecipazione del paziente, all’esperienza e alla formazione del fisioterapista nella somministrazione del test, ai risultati dell’interpretazione e alla complessità della valutazione sacrale.(23) La revisione della letteratura indica che le valutazioni eseguite entro le 24 ore fino ad una settimana dopo la lesione sono le più affidabili e predittive degli outcome neurologici.(23) Altri fattori che influenzano la prognosi di una lesione midollare sono: il livello della lesione, la gravità, l’eziologia, la tempistica dell’intervento, le complicazioni che modificano la malattia e i fattori genetici specifici del paziente.(24)

Altri fattori che incidono sul recupero neurologico e funzionale dopo una lesione al midollo spinale includono:

  • Età:
    • La giovane età al momento della lesione è un buon predittore positivo.(23)
    • I pazienti di età superiore ai 50 anni hanno una minore probabilità di recuperare la capacità di camminare un anno dopo l’infortunio, rispetto ai pazienti di età inferiore ai 50 anni.(23)
    • Le persone di età ≥65 anni, con lesioni, hanno registrato una minore variazione del punteggio motorio e un minore recupero funzionale rispetto ai soggetti più giovani alla dimissione dalla riabilitazione.(23)
    • Nelle lesioni del midollo centrale, i pazienti di età superiore ai 50 anni mostrano un recupero inferiore rispetto ai pazienti più giovani. Il 41% dei pazienti più anziani rispetto al 97% dei più giovani ha la possibilità di deambulare, il 29% rispetto all’83% di recuperare la vescica, il 24% rispetto al 63% di ripristinare la funzione intestinale e il 24% rispetto al 77% di riacquistare l’indipendenza nel vestirsi.(2)
  • Tipo di lesione:
    • Un trauma penetrante (violento) al midollo spinale porterà più probabilmente a una lesione midollare completa. È meno probabile che si verifichi un miglioramento dell’AIS al follow-up a un anno.(25)
    • Una lesione completa del midollo dovuta a un trauma contusivo al midollo spinale presenta un tasso più elevato di conversione a una lesione incompleta.(26)
  • Genere:
    • I pazienti di sesso femminile mostrano un miglior recupero neurologico nei punteggi motori ASIA dalla visita iniziale ad un anno. Questo vale per le persone con lesioni neurologiche complete e incomplete.(27)
    • La maggior parte dei dati pubblicati non conferma che il genere abbia un effetto sul recupero neurologico dopo una lesione al midollo spinale.(23)

Risorse(edit | edit source)

  1. Rehabilitation Evidence: https://scireproject.com/evidence/rehabilitation-evidence/
  2. American Spinal Injury Association. International Standards Training e-Program 2019: https://asia-spinalinjury.org/learning/
  3. Facing Disability. Spinal Cord Injury Resources:https://facingdisability.com/resources

Citazioni(edit | edit source)

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  2. 2.0 2.1 2.2 2.3 2.4 2.5 2.6 2.7 2.8 Harding M. Introduction to Spinal Cord Injuries. Physiopedia Course 2022.
  3. 3.0 3.1 3.2 3.3 3.4 3.5 Kang Y, Ding H, Zhou HX, Wei ZJ, Liu L, Pan DY, Feng SQ. Epidemiology of worldwide spinal cord injury: a literature review. Journal of Neurorestoratology. 2018;6:1-9
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  6. Madasa V, Boggenpoel B, Phillips J, Joseph C. Mortality and secondary complications four years after traumatic spinal cord injury in Cape Town, South Africa. Spinal Cord Ser Cases, 2020;6(84).
  7. 7.0 7.1 7.2 Perrouin-Verbe B, Lefevre C, Kieny P, Gross R, Reiss B, Le Fort M. Spinal cord injury: A multisystem physiological impairment/dysfunction. Revue Neurologique. 2021 May 1;177(5):594-605.
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