Lesione del plesso brachiale nel neonato
Contributori principali – Robin Tacchetti, Jess Bell e Kim Jackson
Introduzione(edit | edit source)
La paralisi del plesso brachiale neonatale (NBPP) è una lesione chiusa da trazione del plesso brachiale (C5-T1). Si verifica prevalentemente durante il travaglio e può limitare la funzione del braccio.(1) (2) (3) La paralisi del plesso brachiale neonatale causa paralisi flaccida o debolezza dell’arto superiore e viene diagnosticata subito dopo la nascita. L’incidenza globale di NBPP è riportata essere di 1-4 casi per 1000 nati vivi, con tassi che variano a seconda del contesto di studio e della disponibilità di assistenza fetale e materna.(4) L’incidenza globale di NBPP è in diminuzione.(2)
Meccanismo di lesione( edit | edit source )
Nella lesione del plesso brachiale neonatale, fattori ostetrici, materni e del neonato causano una trazione del plesso brachiale.(2) La causa più comune di NBPP è la distocia di spalla, ossia quando “la fuoriuscita della spalla anteriore del bambino è ostacolata dalla sinfisi pubica della madre”.(5) Questa forza di trazione allarga l’angolo tra la spalla e il collo del bambino, con conseguente eccessivo stiramento del plesso brachiale omolaterale.(5)
Molti lattanti recuperano spontaneamente o acquisiscono una funzionalità dell’arto superiore quasi normale. Per le persone il cui recupero motorio è incompleto, un attento monitoraggio e interventi specialistici sono essenziali per ottimizzare gli outcome.(4) La prognosi dipende dal livello di compromissione delle radici nervose e dalla gravità della lesione.(3) Entro il primo anno di vita, l’80-96% dei soggetti con NBPP recupera completamente.(5)
Fattori di rischio( modifica | modifica fonte )
I fattori di rischio per NBPP includono problemi neonatali, materni e legati al lavoro.
1. Neonatali
- Peso alla nascita elevato
- Presentazione podalica (il parto cesareo potrebbe essere un fattore protettivo)(2)
- Anomalie congenite
2. Materni
- Età > 35 anni
- Sproporzione cefalopelvica
- Obesità
- Diabete mellito gestazionale (che è considerato un fattore di rischio per la macrosomia, cioè quando il peso del bambino alla nascita è nel 90°+ percentile per la sua età gestazionale(6))
- Bambino precedente con NBPP
3. Fattori legati al lavoro
- Distocia di spalla
- Eccessiva durata del secondo stadio del travaglio (>60 minuti)
- Parto vaginale operativo
- Parto con ventosa
- Compressione diretta del collo fetale durante il parto con forcipe(5)(2)(4)
Classificazione(edit | edit source)
Esistono diversi modi per classificare la paralisi del plesso brachiale neonatale. Un sistema di classificazione si basa sulla porzione del plesso brachiale lesa. Il “tronco superiore” si riferisce ai nervi C5-C6 e una paralisi a questo livello viene definita sindrome di Duchenne-Erb. Il “tronco inferiore” si riferisce ai nervi C7-T1 e una paralisi a questo livello è nota come paralisi di Klumpke (o paralisi di Klumpke / sindrome di Dejerine-Klumpke). Se c’è una recisione completa del plesso brachiale, tutte le radici nervose tra C5-T1 sono compromesse. I soggetti con una lesione globale del plesso potrebbero presentare anche la sindrome di Horner.(3)
Classificazione delle lesioni nervose
Un altro sistema di classificazione si basa sul grado di lesione del nervo. Ad esempio:
- neurotmesi: lacerazione completa dell’assone e del tessuto connettivo senza possibilità di recupero
- assonotmesi: interruzione dell’assone senza interruzione, o con interruzione solo parziale, della mielina e del tessuto connettivo, con recupero graduale
- neuroprassia: blocco fisiologico transitorio con recupero spontaneo; nessuna rottura del nervo con recupero completo
- neuroma: blocco dell’impulso nervoso al muscolo da parte del tessuto cicatriziale nervoso lesionato(3)(5)
Classificazione di Mallet( modifica | fonte edit )
Il sistema di classificazione di Mallet è uno strumento di valutazione utilizzato con i bambini che presentano lesioni del plesso brachiale alla nascita. L’esame valuta l’esecuzione di sei movimenti funzionali dell’arto superiore. L’operatore assegna un punteggio al test in base all’osservazione del movimento su una scala da V (piena funzione) a I (nessuna funzione). Questo test è facile da somministrare in ambito clinico ed è risultato avere buona coerenza interna, affidabilità inter-osservatore e affidabilità intra-osservatore.(7)
Presentazione clinica( edit | edit source )
La lesione del plesso brachiale nel neonato viene generalmente rilevata dai genitori o dagli operatori sanitari nell’immediato periodo neonatale, che in genere osservano un’assenza di funzione motoria del braccio o della mano.(3) Questi deficit motori dovrebbero essere indolori. In caso di dolore durante il movimento passivo, si dovrebbe sospettare una frattura.(4)
La tabella seguente evidenzia le presentazioni comuni in base alla radice nervosa lesa.
| Plesso brachiale | Meccanismo di lesione | Aspetto clinico iniziale |
|---|---|---|
| Lesione del plesso brachiale superiore, C5-C6
Paralisi di Erb |
Testa e spalla separate forzatamente | Mancia del cameriere
|
| Lesione del plesso brachiale inferiore, C8-T1
Paralisi di Klumpke |
Trazione in iperabduzione del braccio | Mano ad artiglio
|
| Lesione estesa del plesso brachiale, C5-6-7 | Testa e spalla separate forzatamente | Postura “a mancia del cameriere” con polso cadente |
| Lesione globale del plesso brachiale, C5-T1 | Separazione della testa e della spalla combinata con trazione in iperabduzione del braccio | Postura a “mancia del cameriere” in combinazione con la “mano ad artiglio”; potrebbe essere presente la sindrome di Horner |
La paralisi del plesso brachiale neonatale potrebbe verificarsi in presenza di altre condizioni, tra cui:
- fratture omerali e clavicolari
- contrattura in flessione del gomito
- displasia gleno-omerale progressiva
- torcicollo(4)
Valutazione(edit | edit source)
La valutazione di un soggetto con una lesione del plesso brachiale neonatale dovrebbe comprendere quanto segue:(1)(8)
- anamnesi materna e del parto dettagliata
- esame muscoloscheletrico
- osservazione
- controllo della postura
- palpazione
- attivazione muscolare / forza
- range di movimento attivo e passivo
- verificare la presenza di attività di vita quotidiana adeguate all’età (ad esempio, tenere in mano un giocattolo o un biberon, raggiungere i piedi)
- esame neurologico
- test dei riflessi e reazioni di raddrizzamento (se l’intero plesso brachiale è colpito, il riflesso di Moro, il riflesso tonico asimmetrico del collo e il riflesso di prensione non saranno presenti)(8))
- esame della sensibilità
- è possibile utilizzare il test delle rughe
- potrebbero essere eseguiti EMG seriali (a partire da 2 settimane e ripetuti a intervalli di 6-8 settimane)
- valutazione funzionale
- stato respiratorio
- simmetria dei movimenti del torace
- determinare se è necessario effettuare una radiografia per escludere lesioni ossee
- verificare la presenza di compromissioni secondarie (ad esempio, contratture dei tessuti molli, scapola alata)
Riabilitazione(edit | edit source)
Il trattamento conservativo viene sempre iniziato il più precocemente possibile. Il trattamento dipenderà dalla presentazione di ciascun bambino e dalle sue specifiche compromissioni. Il trattamento conservativo delle lesioni del plesso brachiale nel neonato potrebbe comprendere i seguenti interventi:(3)(8)
- movimento attivo dell’arto superiore
- allungamenti e range di movimento passivo
- supporto dell’arto superiore per le attività in posizione seduta, prona o quando si raggiunge e si afferra (ad esempio chinesiotaping, tavolo di supporto); fornire un supporto prossimale per garantire il successo durante le attività (ad esempio, utilizzare una sedia semi-reclinata con supporto)
- stimolazione sensoriale
- stimolazione tattile con diverse consistenze
- tecniche di brushing e vibrazione
- attività bimanuali
- stimolazione elettrica per aumentare la forza muscolare e inibire l’atrofia (potrebbe essere meglio aspettare almeno fino ai 18 mesi di età, quando gran parte della rigenerazione nervosa è già avvenuta(8))
- iniezioni di tossina botulinica in muscoli antagonisti sani
- stecche per i lattanti con funzione del polso compromessa per facilitare l’aumento della funzione della mano – possono essere utilizzate anche altre attrezzature adattive come il kinesiotaping e le cinghie di de-rotazione
- terapia del movimento indotta da vincoli
Idealmente, la terapia dovrebbe essere effettuata più volte alla settimana e dovrebbe essere prescritto un programma domiciliare per ottenere gli outcome migliori.(3)
Chirurgia(edit | edit source)
I bambini sono considerati candidati idonei all’intervento chirurgico se la gestione conservativa ha fallito.(8) L’intervento chirurgico per i bambini di età inferiore ai 12 mesi è controverso. Deve esserci un impatto significativo sul lattante per prendere in considerazione un intervento chirurgico precoce (ad esempio, non dovrebbe aver avuto alcun controllo muscolare antigravitario per almeno 3-9 mesi).(8) Tuttavia, Meena et al. osservano che i lattanti con sindrome di Horner dovrebbero essere operati entro 2-3 mesi dalla nascita.(5)
Esistono due tipi di chirurgia per la paralisi del plesso brachiale neonatale: primaria e secondaria.(5)
- Ricostruzione primaria: per i bambini che non hanno un recupero spontaneo. Questo tipo di gestione chirurgica potrebbe includere innesti di nervi, trasferimenti di nervi, riparazioni dirette e/o interventi sui tessuti molli.
- Ricostruzione secondaria: raccomandata per i bambini che hanno avuto un certo recupero spontaneo ma che continuano ad avere un deficit funzionale significativo o per i bambini che sono stati sottoposti a un intervento primario ma che continuano ad avere limitazioni nella funzione dell’arto. La chirurgia secondaria potrebbe includere procedure ossee e ricostruzioni dei tessuti molli.(5)
Gestione post-chirurgica: il lattante viene ingessato per limitare i movimenti del collo e del braccio interessato per 1-2 settimane. Dopo 2-3 settimane, si possono iniziare degli esercizi dolci per il range del movimento. Si raccomanda un follow-up regolare da parte di un team di riabilitazione per un minimo di 5 anni per valutare il recupero e per identificare l’eventuale necessità di ricostruzioni secondarie per migliorare la funzione.(5)
** Per via della velocità di rigenerazione del nervo (1 mm/giorno o 1 pollice/mese), i cambiamenti clinici potrebbero non essere evidenti per 1-2 anni dopo l’intervento. Nell’attesa della reinnervazione, è necessario effettuare una fisioterapia regolare per prevenire le contratture.(5)
Risorse(edit | edit source)
Citazioni(edit | edit source)
- ↑ 1.0 1.1 Shah V, Coroneos CJ, Ng E. The evaluation and management of neonatal brachial plexus palsy. Paediatrics & Child Health. 2021 Dec;26(8):493-7.
- ↑ 2.0 2.1 2.2 2.3 2.4 Van der Looven R, Le Roy L, Tanghe E, Samijn B, Roets E, Pauwels N, Deschepper E, De Muynck M, Vingerhoets G, Van den Broeck C. Risk factors for neonatal brachial plexus palsy: a systematic review and meta‐analysis. Developmental Medicine & Child Neurology. 2020 Jun;62(6):673-83.
- ↑ 3.0 3.1 3.2 3.3 3.4 3.5 3.6 Frade F, Gómez-Salgado J, Jacobsohn L, Florindo-Silva F. Rehabilitation of neonatal brachial plexus palsy: integrative literature review. Journal of clinical medicine. 2019 Jul 5;8(7):980.
- ↑ 4.0 4.1 4.2 4.3 4.4 Heyworth BE, Fabricant PD. BRACHIAL PLEXUS BIRTH PALSY. Rockwood and Matsen’s The Shoulder E-Book. 2021 Jun 12:39.
- ↑ 5.00 5.01 5.02 5.03 5.04 5.05 5.06 5.07 5.08 5.09 5.10 Meena R, Doddamani RS, Sawarkar DP, Agrawal D. Current Management Strategies in Neonatal Brachial Plexus Palsy. Journal of Peripheral Nerve Surgery Vol. 2021;5(1).
- ↑ Salameh MA, Oniya O, Chamseddine RS, Konje J. Maternal obesity, gestational diabetes, and fetal macrosomia: an incidental or a mechanistic relationship?. Maternal-Fetal Medicine. 2023;5(1):27-30.
- ↑ Russo SA, Topley MT, Richardson RT, Richards JG, Chafetz RS, van Roden EA, Zlotolow DA, Mulcahey MJ, Kozin SH. Assessment of the relationship between Brachial Plexus Profile activity short form scores and modified Mallet scores. Journal of Hand Therapy. 2022 Jan 1;35(1):51-7.
- ↑ 8.0 8.1 8.2 8.3 8.4 8.5 8.6 Eskay K. Infantile Brachial Plexus Injury Course. Plus, 2023.
