Вади кінцівок у дітей

Головний редакторShail Maharaj як частина проєкту World Physiotherapy Network for Amputee Rehabilitation

Основний внесокSheik Abdul Khadir, Yara Peterko, Kim Jackson, Адміністратор, Rachael Lowe, Rucha Gadgil, Naomi O’Reilly and Meaghan Rieke

Діти не є маленькими дорослими.( edit | edit source )

Хоча є деякі області у загальному співпадають, менеджмент у разі втрати кінцівок у дітей є зовсім іншим, ніж у дорослих. Основні відмінності в протоколах реабілітації охоплюють (1):

  1. Більша частка вроджених вад кінцівки, порівняно з набутою ампутацією
  2. Класифікація вроджених вад кінцівок
  3. Незрілий скелет
  4. Адаптація
  5. Абілітація проти реабілітації
  6. Міркування щодо росту та розвитку
  7. Особливості ампутації у педіатрії

Вроджена та набута вада:( edit | edit source )

Навіть з врахуванням номенклатури, діти та дорослі відрізняються, коли справа доходить до опису втрати кінцівки. У педіатрії термін «людина з ампутацією» або «ампутація» замінюється на «відмінність кінцівки» або «вада кінцівки», оскільки більшість дітей із втратою кінцівки народжуються такими (тобто вродженими), і кінцівка менша за свій нормальний розмір або відсутня її частина (2). Співвідношення вроджених і набутих вад кінцівок в різних дослідженнях різниться, але вроджені вади завжди є основною причиною (3). Стаття 2021 року, яка описує поширеність втрати нижніх кінцівок у дітей у США, згадується вроджена втрата як причина у 84% випадків (4).

Для частки дітей, які зазнають набутої втрати, є дві основні причини (5):

  1. Травматичні (наприклад, газонокосарка (29%), сільськогосподарська техніка (24%), автомобільні аварії (16%) тощо).
  2. Злоякісне новоутворення та інфекція є іншими основними причинами набутої втрати кінцівки.

Класифікація вроджених вад кінцівок:( edit | edit source )

Вроджена вада кінцівки означає часткову або повну відсутність кінцівки під час народження. Класифікація / опис цих вад була більш складною, ніж просто визначення трансфеморальних або транстібіальних рівнів ампутації нижньої кінцівки. Протягом багатьох років використовувалися різні системи класифікації кінцівок, зокрема, Frantz і O’Rahilly (1961) (6), McCredie (1974)(7) і Swanson (1976)(8). Система класифікації ISPO є сучасною та загальноприйнятою формою класифікації, визнаною на міжнародному рівні з 1998 року (9). Ця форма класифікації використовує анатомічні та радіологічні дані для опису вад кінцівок.

У ній вказано, в якому напрямку (поперечному чи поздовжньому) проявляється вада та які анатомічні структури частково чи повністю відсутні. Незважаючи на те, що класифікація ISPO все ще використовується на міжнародному рівні, проводяться подальші дослідження варіантів класифікації. Система класифікації, опублікована в 2011 році в American Journal of medical genetics, що охоплює етіологічні та патогенні чинники поряд з анатомічною класифікацією, була спеціально розроблена для класифікації вроджених вад кінцівок(10).

Менеджмент забезпечення протезами у дитячому віці( edit | edit source )

Менеджмент вад кінцівок у дітей вимагає довгострокового бачення (1). Це потрібно для того, щоб врахувати численні етапи розвитку, які проходять діти у віці від 0 до 18 років, стрибки росту та потребу в освіті та попередній підготовці для сім’ї.

На відміну від протезування, призначеного дорослим, дитина може проходити велику кількість змін протезів, коли вона росте, наприклад, з видовженого протеза з стопою для кукси, до одноосьових колінних вузлів, до поліцентричних колінних вузлів тощо.

Крім менеджменту змін протезів для відповідності росту та когнітивному розвитку, існують чинники незрілості скелета, які необхідно контролювати протягом усього дитинства (наприклад, стрибки росту, надмірний ріст кінцевого відділу, невідповідність довжини кінцівок тощо).

Можливі причини звернення педіатричну службу у разі вад кінцівок у дітей (1):

  1. Забезпечення протезами
    • Проміжна програма протезування для оцінювання ефективності протезування
    • Остаточний припис на протезування
    • Перегляд протезів (наприклад, додавання або зміна компонентів протеза)
  2. Тренування з протезом
    • Початкове протезування (проміжна програма)
    • Специфічні завдання (наприклад, дефіцит верхньої кінцівки)
    • Спеціальний компонент, напр., заняття з міоелектростимуляцією
    • Розвиваючі тренування (наприклад, ходьба, біг тощо)
    • Протези для рекреації (наприклад, занять музикою)
  3. Оцінювання розвитку
    • Основні етапи розвитку (наприклад, 0-1 рік, дошкільне навчання, стрибки росту тощо)
  4. Допоміжні та адаптивні пристрої (особливо для дітей з вадами верхніх кінцівок)
  5. Психосоціальна підтримка
    • Допологове консультування
    • Консультація перед ампутацією
    • Питання щодо булінгу, образу тіла тощо.
    • Підтримка однолітків
  6. Скерування на генетичну консультацію
  7. Менеджмент болю
  8. Скерування до ортопеда / співпраця
    • Передампутаційне планування
    • Вибір часу для епіфізіодезу
    • Оцінювання та менеджмент надмірного росту кінцевого відділу
    • Конверсійна ампутація
    • Асиметричне прогресування деформації
    • Розгляд питання щодо видовження кінцівок
  9. Догляд за куксою (наприклад, пошкодження шкіри/обробка рани)
  10. Менеджмент болю
  11. Попередні рекомендації (наприклад, медичні, щодо протезу, психосоціальні, рекреаційні тощо).

Ріст скелета та ампутації:( edit | edit source )

Як очевидно, в педіатрії ми маємо справу з незрілим скелетом, тому питання, пов’язані з ростом, є першочерговими. З точки зору простого протезування, дітям потрібні більш часті заміни протезів. У дорослих заміна протезів може відбуватися раз на три роки, тоді як у дітей не менше одного разу на рік і частіше в перші роки та під час підліткових стрибків росту.

Упродовж усього розвитку виникають біомеханічні та ортопедичні проблеми, пов’язані з швидкими змінами в рості, які необхідно передбачити та керувати ними.

У разі вродженої вади кінцівки необхідно обговорити питання щодо реконструкції та/або подовження кінцівки для різноманітних вад кінцівок, наприклад, вкорочення проксимального відділу стегнової кістки, вроджена коротка стегнова кістка, поздовжній редукційний дефект малогомілкової кістки.

Багато дітей можуть вибрати шлях реконструкції кінцівки замість ампутації (широко відомої як конверсійна ампутація). Однак, якщо шлях реконструкції кінцівки не досягає бажаної мети дитини, сім’ї та лікуючої команди, то конверсійна ампутація може відбутися пізніше в дитинстві.

Доцільність і час конверсійних ампутацій є ще одним напрямком співпраці між ортопедичними та реабілітаційними командами.

При розгляді ампутацій збереження суглобів залишається поширеним питанням. Через незрілість скелетної системи виникають такі питання, як надмірний ріст кінцевого відділу (terminal overgrowth) і збереження центрів росту. У педіатрії віддіють перевагу ампутаціям через суглоб (дезартикуляція), а не через діафіз кістки. Цей принцип може призвести до гірших косметичних результатів (тобто булавоподібна форма дистальної частини кукси), однак збереження центрів росту та уникнення проблем надмірного росту кінцевого відділу означає ліпший біомеханічний результат у майбутньому та менше хірургічних втручань у дитинстві.(11)

У разі ампутацій, які відбуваються через діафіз (наприклад, травма), надмірний ріст кінцевого відділу стає проблемою, за якою необхідно ретельно спостерігати до набуття скелетом зрілості. (12)

Теорія надмірного росту кінцевого відділу полягає в тому, що розрізана кістка намагається створити мозоль (як після перелому). Це розростання звужується і викликає біль у дистальному відділі кукси. Клінічно це проявляється звуженою формою дистальної частини кукси; кісткову мозоль часто можна пропальпувати під самою дистальною точкою кукси, і у важких випадках ця ділянка може відчуватися теплою та виглядати червоною. Часто потрібне рентгенівське дослідження, щоб підтвердити надмірний ріст кінцевого відділу.(12)(13)

Адаптація(редагувати|редагувати джерело)

Вроджена вада кінцівок( edit | edit source )

  • У педіатрії, оскільки, у більшості дітей вади кінцівок є від народження, адаптації до образу тіла їм практично не потрібно. Однак з тими, хто отримав ампутацію (конверсійну ампутацію або травматичну ампутацію), питання адаптації дійсно має бути вирішено.(14)
  • Хоча діти можуть не проходити через період адаптації, батьки та члени родини, безперечно, проходять, і тому на ранніх етапах підтримка цих членів сім’ї має першочергове значення. (15)
  • В ідеалі, якщо ваду кінцівки виявлено під час допологового обстеження, раннє скерування допоможе команді клініки зустрітися з родиною до народження дитини, щоб допомогти вирішити проблеми та питання, які можуть виникнути у батьків і родичів.(16)
  • Наступний візит також бажано провести якомога швидше після народження, щоб дати родині додаткову можливість обговорити проблеми та запитання.(15)

Вроджені вади кінцівки, що підлягають конверсійній ампутації( edit | edit source )

  • У разі запланованої ампутації (тобто конверсійної ампутації) проводиться передампутаційне консультування, щоб дитина та сім’я могли адаптуватися до майбутніх змін. Для цього часто використовуються терапевтичні ляльки та ігрова терапія, щоб проілюструвати рівень ампутації та використання протеза в майбутньому житті.(14)
  • Період та обсяг передампутаційного консультування відрізняються для кожної дитини та сім’ї. Зустріч з іншою дитиною та сім’єю, які пройшли через такий самий чи подібний процес, може бути корисною. Це допомагає дитині побачити, яким буде життя після майбутньої операції.(13)
  • Передампутаційне консультування також зосереджене на чітких вказівках щодо різних етапів, через які пройдуть дитина та сім’я (тобто планування перед ампутацією, госпіталізація, післяопераційне загоєння, перев’язування кукси, передпротезне моделювання, протезування, реабілітація з протезом і, якщо це доцільно, участь у відпочинку та дозвіллі).(12)
  • У післяопераційному періоді для вирішення проблем, пов’язаних з адаптацією використовується медична (знеболення), фізична (десенсибілізація, профілактика контрактур, рання мобілізація тощо) і психосоціальна допомога.(16)

Травматична ампутація( edit | edit source )

  • У разі травматичних ампутацій на передопераційне консультування часто немає часу.
  • Ключові чинники, які допомагають у адаптації, часто передбачають своєчасне підтримання та повторне консультування щодо різних етапів, які слідують за операцією.
  • Під час післяопераційного етапу для вирішення проблем болю від операції, фантомного відчуття та фантомного болю використовується командний підхід. У дітей фантомний біль зазвичай не є довгостроковою проблемою, однак у травматичних випадках (і у разі тривалих пухлин), як правило, існує більша ймовірність фантомного болю.
  • Після операції травматичних випадків слід більшу увагу приділяти медичній (знеболення), фізичній (десенсибілізація, профілактика контрактур, рання мобілізація тощо) та психосоціальній допомозі, для допомоги в адаптації, через відсутність мінімальної уваги для цього в передампутаційному періоді. (1)

У дітей та сімей багато дитячих етапів спричиняють повторення горювання та адаптації. Важливими є попередні консультації перед тим як дитина йтиме до дитячого садка, першого класу в школі, заняттями спортом та рекреацією тощо.(12)

Акцент на адаптації сім’ї є ключовим, оскільки дитина часто відображає свою адаптацію до вади своїх кінцівок враховуючи тих, хто є важливим у її житті (батьків, бабусь і дідусів, старших братів і сестер).(12)

«Абілітація» проти реабілітації ( edit | edit source )

Реабілітацію у разі протезування у дітей часто більш вдало описують як «абілітацію», оскільки багато навичок, яким навчають дітей, вони набувають вперше, а не потребують повторного набуття, як у реабілітації дорослих.(17)

Прийняття рішень щодо протезування та реабілітації часто залежить від комбінації чинників. Первинне призначення може бути пов’язане з фізичним розвитком (наприклад, «можливості сидіти» для вад верхніх кінцівок; «стояння» для вад нижніх кінцівок), але компоненти і підходи реабілітації часто залежать від когнітивного розвитку.(18)

Для дітей, які отримують свою першу кінцівку, протез розглядається як інструмент, який може допомогти в грі (наприклад, для того, щоб вони могли стояти і їздити, діставати іграшки, які знаходяться на висоті, тощо). Для розвитку у дитини позитивних асоціацій з кінцівкою, сім’ї часто рекомендують, щоб кінцівка залишалася в ящику для іграшок, коли вона не використовується.(12)

Для дітей з вадою нижніх кінцівок, після проходження послідовних етапів розвитку, що передують вертикальній мобільності, у разі протезування проблема реабілітації часто полягає в тому, що діти «встають та йдуть», і, отже, в цей період необхідне адекватне розуміння прогресування розвитку без негайного формування зрілої моделі ходьби. У міру дорослішання дітей можна вдосконалювати ходу, але терапія знову підбирається до рівня їхнього розвитку.

Основна роль реабілітації дітей у разі протезування полягає не стільки в реабілітації, скільки в попередніх рекомендаціях, щоб допомогти дитині та сім’ї вирішити майбутні проблеми, пов’язані із наступними етапами розвитку, наприклад, стрибки росту, початок навчання в школі, занять спортом і рекреаційною активністю тощо.(11)

Педіатричні відмінності проведення ампутації кінцівок( edit | edit source )

Передопераційний етап( edit | edit source )

  • Як зазначено в розділі «Адаптування», діти та сім’ї потребують відповідного до розвитку передопераційного консультування, де це можливо (у разі запланованих ампутацій). До нього залучається не лише дитина, а й батьки, брати і сестри, бабусі і дідусі й інші значущі члени сім’ї.
  • На цьому етапі часто беруть участь усі члени команди
    • Медики (відповідна інформація та рекомендації, менеджмент болю тощо)
    • Соціальний працівник (консультування перед ампутацією)
    • Ерготерапевт (консультування перед ампутацією, ігрова терапія, модифікація помешкання та/або планування обладнання).
    • Фізичний терапевт (консультування перед ампутацією, фізична підготовка, планування обладнання, супровід різних етапів)

Менеджмент болю передбачає початок прийому ліків перед операцією, які можуть зменшити післяопераційний фантомний біль у кінцівках, наприклад, габапентину.(17)

Хірургічні принципи( edit | edit source )

Як зазначено в розділі «Ріст скелета та ампутації», принципи, що визначають рівень ампутації, відрізняються від дорослих:(18)

  • Збереження центрів росту є ключовим принципом, який одночасно зменшує розбіжність між кінцівками та забезпечує найбільшу механічну перевагу під час росту дитини.
  • Збереження суглобів є ключовим принципом, так само як і у дорослих, однак у педіатрії розроблені такі операції, як ротаційна пластика, де гомілковостопні суглоби можуть замінити колінні суглоби.
  • Якщо суглоб неможливо зберегти, ампутацію ліпше виконати через суглоб, а не через діафіз. Основними причинами цього хірургічного принципу є те, що він зберігає центри росту та запобігає ризику надмірного росту кінцевого відділу кістки. У дорослих віддається перевага ампутаціям через діафіз, враховуючи їх косметичний вигляд і конструкцію гільзи протеза.

Післяопераційний період( edit | edit source )

  • Діти рідко мають такий список супутніх захворювань як дорослі, і тому післяопераційні проблеми, пов’язані з загоєнням ран, більше пов’язані з активністю дитини, а не з її неактивністю.
  • Загоєння у дітей відбувається відносно швидко і вони можуть бути виписані з лікарні протягом декількох днів або тижня.
  • Швидше загоєння також сприяє швидшому проходженню післяопераційного етапу, що може статися вже через 10 днів після операції, коли знімають шви та починають формувати куксу.
  • На відміну від дорослих, у яких активніше використовують стягуючі шкарпетки, такі шкарпетки рідко зустрічаються або доступні в дитячих розмірах. Часто через унікальність кукси, внаслідок її анатомії (у разі вроджених вад кінцівок), на етапі попереднього формування використовується бинтування кукси. (19)

Забезпечення протезами( edit | edit source )

  • Якщо немає ускладнень і кукса має невеликий набряк, протезування може відбутися вже через 3 тижні після операції.
  • Дизайн дитячого протезу вимагає високого ступеня регулювання, має бути легким і міцним.
  • Конструкція протезів також відображає стадії розвитку, напр., дитина з дезартикуляцією може мати протез з основою на кінці гомілкового несучого модулю у перші роки та перейти до прикріплення стопи, а потім прогресувати до колінного суглоба. Розмір і вага компонентів часто визначають, коли компонент можна додати, а не просто оцінюють, коли дитина когнітивно готова використовувати новий компонент, наприклад, прогресування від подовжуючого протеза до включення колінного суглоба.
  • Завдяки швидкому росту протез може містити конструктивні особливості, які відрізняються від таких у дорослих, наприклад, додаткові гільзи або товщина гільз, більше модульних компонентів для регулювання до росту; системи кріплення, орієнтовані на ріст тощо.(20)

Ускладнення(edit|edit source)

  • Як зазначено в розділі «Ріст скелета та ампутації», ключовою відмінністю в педіатрії щодо післяопераційних ускладнень є надмірний ріст кінцевого відділу кістки. У дітей це відбувається набагато частіше, ніж у дорослих.
  • Його рецидив може відбуватися кожні два роки до досягнення скелетної зрілості.(1)

Спостереження( edit | edit source )

  • Через постійний ріст і розвиток, вади кінцівок у дітей потребують значно ретельнішого спостереження, ніж у дорослих.
  • З цієї причини дітей, які користуються протезами, важливо спостерігати, принаймні, раз на рік. Багато дітей з вадами верхніх кінцівок, які не користуються протезами, можуть відвідувати клініку раз у 2-3 роки. Дітям із прискореним ростом може знадобитися огляд кожні 3–6 місяців.(1)

Ресурси(edit|edit source)

Day, H.J.B. The ISO/ISPO Classification of Congenital Limb Deficiency in Atlas of Limb Prosthetics.

Посилання(edit|edit source)

  1. 1.0 1.1 1.2 1.3 1.4 1.5 Smith D, Michael J, Bowker J. Atlas of Amputations and Limb Deficiencies: Surgical, Prosthetic, and Rehabilitation Principles. 3rd Edition. American Academy of Orthopaedic Surgeons, 2004.
  2. Mai CT, Isenburg JL, Canfield MA, Meyer RE, Correa A, Alverson CJ, Lupo PJ, Riehle‐Colarusso T, Cho SJ, Aggarwal D, Kirby RS. National population‐based estimates for major birth defects, 2010–2014. Birth Defects Research. 2019; 111(18): 1420-1435.
  3. Al-Worikat AF, Dameh W. Children with limb deficiencies: demographic characteristics. Prosthet Orthot Int. 2008 Mar;32(1):23-8. doi: 10.1080/03093640701517083. PMID: 17852778.
  4. McLarney M, Pezzin L, McGinley E, Prosser L, Dillingham. The prevalence of lower limb loss in children and associated costs of prosthetic devices: A national study of commercial insurance claims, Prosthetics and Orthotics International: April 2021 – Volume 45 – Issue 2 – p 115-122 doi: 10.1177/0309364620968645
  5. Loder R. Demographics of Traumatic Amputations in Children, The Journal of Bone & Joint Surgery: May 2004 – Volume 86 – Issue 5 – p 923-928
  6. Frantz CH, O’Rahilly R. Congenital skeletal limb deficiencies.1961. J Bone Joint Surg 43: 1202–1224.
  7. McCredie J. Embryonic neuropathy a hypothesis of neural crest injury as the pathogenesis of congenital malformations. Medical Journal of Australia. 1974 Feb;1(6):159-63.
  8. Swanson AB. A classification for congenital limb malformations.1976. J Hand Surg 1: 8–22.
  9. Day HJ. The ISO/ISPO classification of congenital limb deficiency. Prosthet Orthot Int. 1991 Aug;15(2):67-9. doi: 10.3109/03093649109164635. PMID: 1923724.
  10. Gold NB, Westgate M-N, Holmes LB. Anatomic and etiological classification of congenital limb deficiencies.2011. Am J Med Genet Part A 155:1225–1235
  11. 11.0 11.1 Jain S. Rehabilitation in Limb Deficiency. 2. The Pediatric Amputee. Arch Phys Med Rehabil. 1996;77(3 Suppl):S9-S13.
  12. 12.0 12.1 12.2 12.3 12.4 12.5 Herring JA, Birch JG, eds. The Child With a Limb Deficiency. 1st ed. Rosemont, IL: American Academy of Orthopedic Surgeons; 1998:235-288.
  13. 13.0 13.1 Soldado F, Kozin SH. Bony Overgrowth in Children after Amputation. Journal of Ped Rehabil Med: An Interdisciplinary Approach 2. 2009; 235-239.
  14. 14.0 14.1 Bryant Ph, Pandian G. Acquire limb deficiencies. 1. Acquired limb deficiencies in children and young adults. Arch Phys Med Rehabil. 2001; 82 (Suppl 1): S3-8.
  15. 15.0 15.1 Calder P, Shaw S, Roberts A, Tennant S, Sedki I, Hanspal R, Eastwood D. A comparison of functional outcome between amputation and extension prosthesis in the treatment of congenital absence of the fibula with severe limb deformity. Journal of children’s orthopaedics. 2017 Aug 1;11(4):318-25.
  16. 16.0 16.1 Engstrom B, Van de Ven C.Therapy for Amputees, 3rd Edition, Churchill Livingston, 1999. ISBN: 978-0-443-05975-9
  17. 17.0 17.1 Khan MA, Javed AA, Rao DJ, Corner JA, Rosenfield P. Pediatric Traumatic Limb Amputation: The Principles of Management and Optimal Residual Limb Lengths. World J Plast Surg. 2016 Jan;5(1):7-14. PMID: 27308235; PMCID: PMC4904133.
  18. 18.0 18.1 Le JT, Scott-Wyard PR. Pediatric limb differences and amputations. Phys Med Rehabil Clin N Am. 2015 Feb;26(1):95-108. doi: 10.1016/j.pmr.2014.09.006. PMID: 25479783
  19. Miller M, Takata G, Stucky E, Neuspiel D. Steering Committee on Quality Improvement and Management and Committee on Hospital Care; Principles of Pediatric Patient Safety: Reducing Harm Due to Medical Care. Pediatrics, 2011; 127 (6): 1199–1210. 10.1542/peds.2011-0967
  20. O’Keeffe B, Rout S. Prosthetic Rehabilitation in the Lower Limb. Indian J Plast Surg. 2019 Jan;52(1):134-143. doi: 10.1055/s-0039-1687919.


Професійний розвиток вашою мовою

Приєднуйтесь до нашої міжнародної спільноти та беріть участь в онлайн курсах для фахівців з реабілітації.

Переглянути доступні курси