Головний редактор– Maria Abela as part of the World Physiotherapy Network for Amputee Rehabilitation Project
Провідні автори – Адміністратор, Aicha Benyaich, Tarina van der Stockt, Rachael Lowe, Kim Jackson, Tony Lowe, Sheik Abdul Khadir, Lauren Lopez and Khloud Shreif
Оцінки поширеності ампутації в усьому світі важко отримати, головним чином тому, що ампутації приділяється дуже мало уваги та ресурсів у країнах, де виживаність низька (1) . Втрата кінцівки може бути результатом травми, злоякісного новоутворення, хвороби або вродженої аномалії. Захворювання периферичних судин є найпоширенішою причиною втрати кінцівок загалом (2), причому частота дисваскулярних ампутацій майже у 8 разів перевищує частоту ампутацій, пов’язаних із травмою, що є другою провідною причиною втрати кінцівок (3) . В останні роки в Сполучених Штатах 80% нових ампутацій на рік є результатом дисваскулярних захворювань (4) . Втрата кількох кінцівок може бути наслідком низки причин, зокрема, травми, раку і вроджених аномалій, однак в останні роки численні ампутації через дисваскулярні захворювання загострилися.(4) У ретроспективному дослідженні у Шрі-Ланці ускладнення від діабетичної виразки стопи були основною причиною великих ампутацій кінцівок, потім захворювання периферичних судин, а потім травма (5) . 37% пацієнтів із захворюваннями периферичних судин і 60% пацієнтів з інфекцією також мали діагноз діабет (5) . Ампутації внаслідок дисваскулярних причин більш виражені у літніх людей із супутніми захворюваннями (6) .
Захворювання периферичних судин також відоме як захворювання периферичних артерій або оклюзійне захворюванням нижніх кінцівок. Воно уражає периферичну судинну систему, переважно артерії, і є проявом системного атеросклерозу та атеротромботичних станів, які можуть включати стеноз, оклюзію та аневризму (7) .
Атеросклероз, який є процесом захворювання периферичних артерій (ЗАП), уражає кілька артеріальних русл, включаючи коронарний і периферичний кровообіг (8) . Таким чином, захворювання периферичних судин розглядається як форма серцево-судинного захворювання. Його початок поступовий, але прогресуючий. Часто має безсимптомний перебіг, але викликає серйозні наслідки. Атеросклероз зазвичай спостерігається з віком у дорослих людей і людей похилого віку. У разі захворюваннях периферичних артерій відбувається накопичення жирових відкладень на стінках артеріальної системи. Ці жирові відкладення, також відомі як атероми, викликають зменшення просвіту артерій. Зменшення просвіту спричиняє стеноз і обмежує кровотік та постачання до конкретної ураженої ділянки.
З віком відбуваються відповідні судинні зміни, також відомі як артеріосклероз. Його можна назвати затвердінням артерій, коли відбувається загальна дегенерація еластичної тканини та м’язів, що утворюють артеріальну систему. Ця тканина замінюється фіброзною тканиною, а еластичні судини стають твердішими внаслідок розтягування колагену та відкладання кальцію на стінках артерій, через що вони стають твердими та звивистими.
У випадку ураження периферичного кровообігу в артеріях нижніх кінцівок, розвивається біль і ушкодження тканин, що в деяких випадках може призвести до ампутації. Пацієнти, які страждають на захворювання периферичних артерій (ЗПА), відчувають біль, який називають переміжною кульгавістю. Вона характеризується ішемічним м’язовим болем, що повторюється. Цей тип болю з’являється після фізичної активності, наприклад ходьби. В осіб, які страждають на ЗПА, кровообіг у нижніх кінцівках знижується через процеси, що викликають стеноз. Кровообіг зазвичай достатній, коли людина перебуває в стані спокою, однак, коли людина починає ходити і потреби зростають, кровопостачання м’язів нижніх кінцівок стає недостатнім, що викликає судоми та біль. Таким чином, такий біль посилюється із збільшенням навантаження, наприклад: під час ходьби в гору та поліпшується або полегшується після короткого відпочинку (9) .
Захворювання периферичних артерій є одним із чинників, що сприяє розвитку ішемії нижніх кінцівок. Останнє є однією із причин, коли може розглядатися ампутація ураженої нижньої кінцівки. Загальні обстеження судин, які використовуються для визначення ішемії або захворювання периферичних артерій, включають:
Хірургічні втручання на ішемічній кінцівці включають:
На життєздатність тканин впливають не лише внутрішні чинники, такі як ЗПА або цукровий діабет, але й зовнішні чинники, такі як куріння. Куріння вважається ще одним або додатковим чинником ризику ампутації нижніх кінцівок через його вплив на кровообіг і можливість загоєння. Воно має шкідливий вплив на загоєння ран через місцеві та системні процеси, які має нікотин (11). Нікотин, будучи вазоконстриктором, зменшує приплив крові до шкіри і, таким чином, викликає ішемію тканин разом із порушенням процесу загоєння. Нікотин також сприяє підвищенню рівня адгезивності тромбоцитів, в результаті чого підвищується ризик тромботичної оклюзії мікросудин, що призводить до подальшої ішемії тканин (11). Хвороба Бюргера призводить до оклюзії периферичних артерій та поширена у курців, переважно чоловіків, віком до 50 років. Це захворювання є причиною невеликого відсотка великих ампутацій як верхніх, так і нижніх кінцівок. (12)
Цукровий діабет також є ще одним захворюванням, яке впливає на патологію, яка може призвести до ампутації нижніх кінцівок. У 28% людей з виразкою на стопі протягом року виникає нова виразка на стопі.(13) Ризик ампутації вищий там, де паралельно існують захворювання периферичних судин і діабет. 74% людей з дисваскулярними ампутаціями складаються з пацієнтів із цукровим діабетом і дисваскулярними захворюваннями, як супутнім захворюванням, і 55% цих пацієнтів матимуть ампутацію контралатеральної кінцівки через 2-3 роки після першої ампутації (4). Інша лякаюча статистика полягає в тому, що 50% пацієнтів, які перенесли ампутацію через захворювання судин, помруть протягом 5 років після ампутації.(4)
Цукровий діабет (тип 2)Цукровий діабет зустрічається майже в половині всіх випадків, і люди з цукровим діабетом мають у 10 разів вищий ризик ампутації (14). Він характеризується хронічною компенсаторною гіперглікемією, яка виникає внаслідок прогресуючої резистентності до інсуліну, особливо в м’язовій тканині, разом із недостатньою секрецією інсуліну підшлунковою залозою для сприяння поглинанню глюкози тканинами (15). Цукровий діабет зазвичай має прихований початок і проявляється у вигляді стійкої гіперглікемії. Згідно визначення American Diabetes Association рівень глюкози в плазмі натще ≥126 мг/дл.
Симптоми можуть включати:
Потенційні ускладнення ЦД включають діабетичну ретинопатію, нефропатію, гіпертензію, нейропатію, ішемічну хворобу серця, діабетичну виразку стопи та захворювання периферичних артерій (16).
Пацієнти, які страждають на цукровий діабет, мають високий ризик розвитку виразки та пов’язаних з нею ускладнень. (17) Дослідження показують, що ризик розвитку виразки стопи у хворих на цукровий діабет становить до 25%. Периферична нейропатія та ішемія внаслідок захворювання периферичних судин є двома чинниками, що сприяють розвитку виразок стопи. Після розвитку виразки стопи існує високий ризик прогресування рани, що може призвести до ускладнень і ампутації. Під час аналізу причинно-наслідкових шляхів ампутації нижніх кінцівок у разі цукрового діабету, виразки стопи передували приблизно 84% ампутацій (18). Виразки на стопі вважаються досить поширеними, і вони не тільки впливають на функціональний стан і самопочуття пацієнта, але також можуть ідентифікувати осіб, які можуть мати вищий ризик ампутації. Виразки виникають внаслідок невропатії та ішемії. У хворих на цукровий діабет метаболічні аномалії внаслідок гіперглікемії, викликають перетворення внутрішньоклітинної глюкози на сорбіт і фруктозу. Накопичення цих цукрів викликає зниження синтезу продуктів, необхідних для нормальної нервової провідності та функціонування. Хімічне перетворення глюкози також збільшить окислювальний стрес на нервові клітини та призведе до подальшої ішемії, що спричинить подальше пошкодження та смерть нервових клітин.
Нейропатія у людей з діабетом впливає на моторні, сенсорні та вегетативні компоненти нервової системи. Чутливість та пропріоцепція знижуються. Порушується іннервація власних м’язів стопи, а пошкодження призводить до дисбалансу між згиначами та розгиначами ураженої стопи, що призводить до анатомічних деформацій. Такі деформації включають згинання пальців та розвитку їх молотоподібної або кігтеподібної деформацій. Це спричинить виникнення аномальних кісткових виступів та точок тиску, наприклад, на подушечках пальців ніг або під голівками плеснових кісток, що зрештою може призвести до пошкодження шкіри та виразок.
Подальше пошкодження може бути викликано ураженою вегетативною нервовою системою. Вегетативна нейропатія спричиняє зниження функції потових і сальних залоз, внаслідок чого стопа втрачає свою природну здатність зволожувати поверхню шкіри. Шкіра стає сухою та чутливою до тріщин або ран із подальшим розвитком інфекції. Незначна травма також є чинником, що сприяє утворенню виразок, які згодом можуть призвести до ампутації. Особи, які страждають на захворювання периферичних судин і діабетичну периферичну нейропатію, відчувають втрату чутливості, що може посилити розвиток виразок. Часто хворі на цукровий діабет не можуть помітити травму ураженої ділянки, наприклад стопи. Це може призвести до травми, а рани або залишаться непоміченими, або поступово погіршаться, коли уражена ділянка піддаватиметься повторюваному тиску або навантаженню, зокрема, зсуву під час пересування (19)(18). Погане загоєння таких ран через порушення кровообігу зрештою призведе до ампутації ураженої кінцівки.
Важливо, щоб пацієнта з діабетичними виразками лікували з використанням мультидисциплінарного підходу, коли кожен фахівець окремо приділяє увагу догляду за стопами, профілактиці, контролю глікемії, можливим ускладненням і лікуванню. (13)
Ампутація кінцівки може статися через травму. Ампутація може відбутися на місці аварії, тобто прямий переріз кінцівки, або може бути спричинена серйозними відкритими переломами чи серйозними нервово-судинними травмами. Приклади травматичних ушкоджень включають складні переломи, розриви кровоносних судин, важкі опіки, вибухові травми, колоті або вогнепальні поранення, компресійні травми та холодові травми (12). У випадках травматичного ушкодження ампутація кінцівки розглядається або як процедура порятунку життя, або коли кінцівка настільки серйозно пошкоджена, що реконструкція буде менш функціональною, ніж ампутація. У разі травми, ампутація кінцівки також може відбутися через місяці або роки після фактичної травми, коли реконструктивні процедури або загоєння не дали результатів. Для пацієнта з діабетом «незначна травма» може призвести до ампутації(12).
Існує позитивна кореляція між щільністю населення та кількістю великих ампутацій; це може бути пов’язано з великою кількістю промисловості та видом транспорту. (12) Природні катаклізми, такі як землетруси, можуть бути причиною травматичних ампутацій.(12)
У США травма є другою за поширеністю причиною ампутації. Тупий удар є найпоширенішою травмою, що призводить до ампутації, тоді як проникаюче поранення може призвести до ампутації та загальної важкої травми.(4) За даними National Trauma Database (США) за 2000-2004 рр., більшість множинних ампутацій кінцівок відбувається внаслідок автомобільних аварій, а на другому місці – залізничні аварії. Двосторонні нижні ампутації були більш поширеними, потім односторонні ампутації верхніх і нижніх кінцівок, потім двостороння втрата верхніх кінцівок і найменше – три ампутації кінцівок. (20) Конфлікт в Іраку та Афганістані також призвів до множинних ампутацій кінцівок у солдатів через вибухові поранення. Ампутації «зазвичай супроводжуються безліччю супутніх захворювань, починаючи від додаткових переломів, ушкодження м’яких тканин і пошкодження периферичних нервів до черепно-мозкової травми (ЧМТ), посттравматичного стресового розладу та інших поведінкових проблем зі здоров’ям». (4)
У період після конфлікту наземні міни є основною причиною ампутацій нижніх кінцівок. Через мінування кожні 22 хвилини по всьому світу люди отримують серйозні поранення або гинуть. (12) Залежно від країни, обмороження може класифікуватися як травматична або судинна причина. (12)
Ампутація нижньої кінцівки також може відбутися через системні інфекції, такі як бактеріальні інфекції. Показник може бути вищим у країнах, що розвиваються, і це можна пояснити відсутністю антибіотиків, відповідних медичних закладів і гігієни.(12) Раніше здорові люди, уражені такими інфекціями, піддавалися ризику ампутації кінцівок не лише як метод вибору, але й як захід для порятунку життя. Інфекції включають менінгококовий менінгіт, менінгококову септицемію, інфекції стафілокока та MRSA та некротичний фасциїт. Деякі ампутації нижніх кінцівок викликані інфекціями після заміни суглоба або іншої ортопедичної чи судинної операції (12).
«Пухлини кісток та хрящів (остеосаркоми та хондросаркоми), є рідкісними злоякісними новоутвореннями. Ці пухлини є клінічно агресивними та часто потребують значного місцевого та/або системного лікування. Тоді як для хондросарком наразі немає іншого лікування, окрім хірургічного, відповідь остеосарком на ад’ювантну хіміотерапію становить приблизно 50–80%. Хірургічне видалення цих пухлин, наразі, переважно виконується із збереженням кінцівки, але в деяких випадках може знадобитися ампутація. Крім того, пухлини мають ризик місцевих рецидивів, що негативно впливає на прогноз порівняно з первинною пухлиною».(21) Надзвичайно рідко проводять множинні ампутацій через рак, і завдяки поліпшенню раннього виявлення, частота ампутацій через рак знизилася. (4)
Втрата / ампутація кінцівок у дітей може бути наслідком вроджених дефектів кінцівок / вроджених вад, інфекції, раку або травми. Існує дві основні категорії втрати кінцівок у дітей, а саме набуті ампутації та вроджені вади кінцівок. (23)
Набута ампутація у дитини може бути наслідком важкої інфекції, раку, травми або патології кровоносних судин чи нервів. Коли вроджена вада призводить до ампутації пізніше в житті, це вважається набутою ампутацією. У разі набутих ампутацій у дітей, операція, реабілітація та протезування такі ж, як і у дорослих, за винятком того, що дитина ще росте. Травма в три рази частіше призведе до ампутації в педіатричній популяції, ніж інші біологічні причини (22). Найімовірнішою причиною ампутації, пов’язаної з травмою, у цієї вікової групи є електроінструменти або аварії транспортних засобів (22), а також газонокосарки, феєрверки, сільськогосподарське обладнання або вогнепальні поранення (23).
У 2016 році American Cancer Society прогнозує 15 380 нових випадків раку у дітей і підлітків (до 20 років). З них, за прогнозами, 3% будуть злоякісними пухлинами кісток, такими як саркома Юінга та остеосаркома, які є найбільш поширеними. Прогноз у цих педіатричних пацієнтів поліпшився в останні роки завдяки удосконаленню методів лікування.
Оскільки ефективність методів лікування продовжує поліпшуватися, прогнози для педіатричних пацієнтів із цими діагностованими злоякісними новоутвореннями також поліпшилися (22). Підвищення рівня виживання призводить до збільшення кількості тих, хто вижив у дитинстві і тепер повинні навчитися долати як фізичні, так і емоційні наслідки після втрати кінцівки(22).
Повідомляється, що частота вроджених вад кінцівок становить 50 на 100 000 народжених дітей. (12) Дитина може народитися з повною або частковою відсутністю кінцівки. Щоб полегшити наукову комунікацію, International Organization for Standardization (ISO) розробила систему точної класифікації. Згадана класифікація побудована на анатомічній основі через порушення формування. Вроджені вади кінцівок описуються як поперечні або поздовжні. Поперечні вади нагадують куксу після ампутації, коли кінцівка нормально розвинута до певного рівня, за яким немає елементів скелета. Поздовжні вади включають зменшення або відсутність сегмента в межах довгої осі кінцівки.(24) Залишок кінцівки дитини буде оцінено щодо протезування, а іноді показано хірургічне втручання, щоб підготувати кінцівку до навантаження та ходьби. (23) Втрата кількох кінцівок можлива, але вкрай рідкісна.(4)
Вважається, що однією з причин вродженої вади кінцівок є неочікувана реакція на ліки, як у трагедії з талідомідом. Ризик народження дитини з вродженою вадою кінцівок досягає 50%, якщо попередня дитина народилася з вадою кінцівок у поєднанні з іншими аномаліями, або в сімейному анамнезі є вади кінцівок. (12)
Під час лікування дитини з вродженою вадою нижніх кінцівок, як-от вроджена вада малогомілкової кістки, довгострокова мета полягає в тому, щоб дитина виросла дорослою людиною, яка веде активний спосіб життя, має оптимальні функції та не має, або майже не має, проблем з опорно-руховим апаратом чи болем (25). Хірургічним шляхом лікар може спробувати зберегти стопу і врятувати або подовжити кінцівку, або зробити ампутацію (25). Метою хірургічного втручання є поліпшення вирівнювання для однакової довжини кінцівок (з використанням протеза з ампутацією або без), щоб мати повну опору та нормальну ходу (25). Ампутація може призвести до успішних ранніх результатів, але рішення про ампутацію не завжди є легким, оскільки залежить від бачення хірурга та чи розуміють батьки всі ризики та переваги операції (26).