Етіологія та перебіг церебрального паралічу

Вступ(edit|edit source)

Церебральний параліч (ЦП) – це постійний розлад рухів і постави, спричинений проблемами у розвитку мозку плода та немовляти.⁽¹⁾ ЦП – найпоширеніша причина дитячої інвалідності.⁽²⁾ Основним симптомом церебрального паралічу є порушення рухової функції, але часто виникають й інші супутні дисфункції, включаючи когнітивні, комунікативні, сенсорні, перцептивні та поведінкові розлади, а також епілепсію.⁽³⁾ Незважаючи на те, що церебральний параліч не прогресує за своєю природою, з часом часто розвиваються вторинні стани, які впливають на функціональні можливості.⁽⁴⁾

Етіологія(edit|edit source)

Частота виникнення ЦП становить 2-3 на 1000 живонароджених.⁽⁴⁾ Більшість випадків ЦП пов’язані з ускладненнями в мозку плода або новонародженого, але може виникнути і постнеонатальний ЦП. Основними патологічними знахідками у недоношених дітей є внутрішньомозкові крововиливи та перивентрикулярна лейкомаляція (тобто “дифузне пошкодження глибокої білої речовини головного мозку, що супроводжується в найважчій формі вогнищевим некрозом”).⁽⁵⁾). Травми, які виникають після неонатального періоду і до 5 років, вважаються постнеонатальним ЦП; ці травми, як правило, спричинені черепно-мозковою травмою, менінгітом і утопленням.⁽⁴⁾

Чинники ризику ( редагувати | редагувати джерело )

Двома важливими чинниками ризику, пов’язаними з ЦП, є недоношеність (пологи до 37 тижнів) і низька вага при народженні (менше 2,5 кг). Інші фактори також можуть підвищувати ризик, такі як багатоплідна вагітність, інфекції матері та плоду, вади розвитку мозку та генетичні причини.⁽²⁾⁽⁴⁾

Стратегії лікування, спрямовані на зниження частоти передчасних пологів, включають призначення вагітним жінкам сульфату магнію, прогестерону та кортикостероїдів.⁽²⁾

Чинники ризику перед зачаттям( редагувати | редагувати джерело )

• Зловживання психоактивними речовинами
• Недоїдання у матері
• Вживання шкідливих речовин
• Системні захворювання у матері
• Проблеми з фертильністю
• Попереднє мимовільне переривання вагітності⁽²⁾

Чинники ризику вагітності( редагувати | редагувати джерело )

• Гестаційний діабет
• Аномалії центральної нервової системи у матері
• Прееклампсія
• Надмірна кровотеча з піхви
• Багатоплідна вагітність
• Генетика
• Енцефалопатія недоношених⁽²⁾

Чинники ризику у пологах( редагувати | редагувати джерело )

• Вакуумні пологи
• Використання у пологах щипців
• Кесарів розтин
• Стимуляція пологів
• Тривалі пологи
• Асфіксія
• Пологи після встановленого терміну⁽²⁾

Діагностика(edit|edit source)

Діагноз ЦП, як правило, більш достовірний після 2 років. У віці до 2 років ознаки та симптоми, що вказують на ЦП, також можуть бути відставанням у розвитку, яке минає у багатьох немовлят. Діагноз ЦП здебільшого базується на клінічних даних. Рання діагностика потребує поєднання клінічних даних, включаючи анамнез, нейромоторну оцінку та МРТ (для визначення ступеня ураження мозку або вродженої вади розвитку мозку). Клінічні прояви можуть продовжувати розвиватися до 4-5 років.⁽⁴⁾

Novak та ін.⁽⁶⁾ повідомляють, що найбільш прогностичними інструментами для діагностики ЦП є наступні:

• Немовлята до 5 місяців, скоригований вік: “вікова магнітно-резонансна томографія (86%-89% чутливість), якісна оцінка загальних рухів за Прехтлем /Prechtl Qualitative Assessment of General Movements (98% чутливість) та неврологічне обстеження новонароджених за Хаммерсмітом /Hammersmith Infant Neurological Examination (90% чутливість)”.⁽⁶⁾
• Немовлята після 5 місяців, скоригований вік: “магнітно-резонансна томографія (чутливість 86%-89% ) (де це безпечно і можливо), неврологічне обстеження немовлят Hammersmith /Hammersmith Infant Neurological Examination (чутливість 90%) та Ооцінка розвитку дітей раннього віку /Developmental Assessment of Young Children (індекс С 83%)”.⁽⁶⁾

Ознаки церебрального паралічу( редагувати | відредагувати джерело )

Нездатність досягти певних ключових етапів розвитку в очікуваному віці спочатку викликає підозру на діагноз ЦП. Основними клінічними характеристиками ЦП є збереження примітивних рефлексів або первинних рухових патернів довше очікуваного віку. Коли примітивні рефлекси не зникають, розвиток моторики та послідовне досягнення нейромоторних навичок більш високого рівня може бути затримано.⁽⁴⁾

** Рання діагностика оптимізує довгострокові функціональні результати.⁽⁴⁾

Нижче наведені загальні ознаки ЦП за віковими групами:

3-6 місяців( редагувати | відредагувати джерело )

• Відчуття скутості
• Відчуття хиткості
• Голова западає назад, коли піднімають з положення лежачи на спині
• Перерозтягнута спина та шия, коли дитина перебуває на руках у опікуна
• Ноги жорсткі або перехрещуються при піднятті на руки⁽⁴⁾

Старше 6 місяців( редагувати | відредагувати джерело )

• Не може перекотитися в обох напрямках
• Не може звести руки разом
• Простягає одну руку, а іншу стискає в кулак
• Труднощі з піднесенням з рук до рота⁽⁴⁾

Старше 10 місяців( редагувати | відредагувати джерело )

• Повзає на сідницях або стрибає на колінах, але не повзає на четвереньках
• Одностороннє повзання⁽⁴⁾

Симптоми(edit|edit source)

Найпоширенішим симптомом, який спостерігається у дітей з ЦП, є гіпертонус м’язів, спричинений травмою головного мозку.⁽²⁾ Кожен випадок ЦП протікає по-різному, залежно від ураження головного мозку. Деякі діти можуть мати лише проблеми з опорно-руховим апаратом, тоді як інші можуть мати широкий спектр симптомів, які обмежують повсякденну активність та/або мають супутні захворювання, що загрожують життю. У міру дозрівання нервової системи симптоми можуть покращуватися.⁽²⁾

Paul та ін.⁽²⁾ перерахували супутні захворювання, пов’язані з ЦП, та їх частоту:

1. Біль: 75%
2. Інтелектуальна недостатність: 50%.
3. Порушення ходи: 33%
4. Зміщення стегна: 33%
5. Проблеми з мовленням 25%
6. Епілепсія: 25%
7. Нетримання сечі: 85%
8. Поведінкові розлади: 25%.
9. Розлади сну: 40%
10. Порушення слуху: 9%
11. Порушення зору: 10%
12. Когнітивні порушення: 77%
13. Дисфункція щитовидної залози: 3%
14. Шлунково-кишкові розлади: 2%⁽²⁾

Класифікація церебрального паралічу( редагувати | відредагувати джерело )

Церебральний параліч класифікується на три форми: спастичний, дискінетичний та атактичний.⁽²⁾

Спастичний церебральний параліч( редагувати | відредагувати джерело )

Найпоширеніша форма ЦП – спастичний ЦП. Цей тип також найкраще піддається терапії.⁽¹⁾ У людей зі спастичним ЦП спостерігається гіперрефлексія та гіпертонус. Спастичний ЦП може бути двостороннім або одностороннім.⁽²⁾

У деяких людей може спостерігатися диплегія, квадриплегія або геміплегія.

Диплегія(edit|edit source)

При диплегії нижні кінцівки уражаються більше, ніж верхні. Це найпоширеніший клінічний фенотип ЦП. Діти зі спастичною диплегією зазвичай мають гарний прогноз щодо самостійного пересування та нормальну когнітивну функцію.⁽⁴⁾

Квадриплегія(edit|edit source)

При квадриплегії уражаються всі чотири кінцівки, але руки страждають більше, ніж ноги.⁽²⁾ Діти, які мають:⁽²⁾

• Обмежені довільні рухи всіх кінцівок
• Псевдобульбарні ознаки
• Випадкове потрапляння їжі в дихальні шляхи
• Утруднене ковтання
• Атрофія зорового нерва
• Судоми
• Тяжка розумова відсталість

** Діти зі спастичною квадриплегією мають поганий прогноз щодо самостійного пересування.⁽⁴⁾

Геміплегія(edit|edit source)

При геміплегії уражається одна сторона тіла, але найбільше страждає функція рук.⁽²⁾ Діти мають:⁽²⁾

• Порушення тильного згинання та еверсію стопи
• Підвищення спастичності м’язів-згиначів
• Сенсорні порушення
• Судоми
• Проблеми із зором⁽²⁾

** Більшість дітей зі спастичною геміплегією мають високий рівень функціональних можливостей, нормальну когнітивну здатність і здатні самостійно пересуватися.⁽⁴⁾

Дискінетична форма церебрального паралічу( редагувати | відредагувати джерело )

Дискінетична форма ЦП (також відома як дистонічна або атетоїдна форма ЦП) пов’язана з ураженням базальних гангліїв.⁽⁷⁾ Люди з дискінетичною формою ЦП демонструють ненормальні рухи та пози. Ці відхилення пов’язані з порушенням контролю рухів, м’язового тонусу та координації.⁽⁸⁾ Діти з дискінетичною формою ЦП коливаються від гіпотонії до гіпертонії.⁽⁹⁾

Керівництво з ЦП⁽⁹⁾ надає наступні визначення:

• Дистонія – повільні обертальні рухи тулуба, руки або ноги.
• Хорея – раптові мимовільні рухи, особливо в пальцях рук і ніг.
• Атетоз – мляві, звивисті рухи, переважно в пальцях і обличчі.
• Хореоатетоїд – поєднання хореї та атетозу.
• Дискінезія – загальний термін, що використовується для опису мимовільних рухів.⁽⁹⁾

Атаксичний церебральний параліч( редагувати | відредагувати джерело )

Атаксичний ЦП є найрідкіснішою формою ЦП.⁽¹⁰⁾ Атаксичний ЦП є найрідкіснішою формою ЦП.(10) Особи з атаксією демонструють некоординованість цілеспрямованих рухів, що призводить до відхилень тулуба та ходи, тремтіння при спробі та нерозбірливого мовлення.⁽¹¹⁾

У відео нижче від Альянсу Церебрального Паралічу показані різні форми класифікацій ЦП:

Оціночні шкали( редагувати | відредагувати джерело )

Існує чотири оціночні шкали, які використовуються для класифікації та оцінки потреб у підтримці та терапії осіб з ЦП:⁽⁴⁾

1. Система класифікації великих моторних функцій (Gross Motor Function Classification System/GMFCS): використовується для дітей віком від 2 до 18 років для опису загальної рухової функції, особливо здатності ходити.
2. Система класифікації функцій руки (Manual Ability Classification System/MACS): використовується для дітей віком від 4 до 18 років для опису того, як вони використовують руки та верхні кінцівки.
3. Система класифікації комунікативних функцій (Communication Function Classification System/CFCS): використовується для опису здатності дитини до рутинної щоденної комунікації, включаючи вокалізацію, мануальні знаки, погляд, малюнки, комунікаційні дошки або пристрої для генерування мовлення.
4. Система класифікації здатності до вживання їжі та пиття (Eating and Drinking Ability Classification System/EDACS): використовується для дітей віком від 3 років для опису функції вживання їжі та пиття, включаючи безпеку (ризик аспірації / задухи) та ефективність (витрачений час, втрачена їжа).⁽⁴⁾

Наступна діаграма від Paulson та ін., (2017) ^(12)(4) відображає всі чотири тести і те, що ви можете спостерігати на кожному рівні:

Рівень	GMFCS	MACS	CFCS	EDACS
I	Прогулянки без обмежень	Легко та успішно маніпулює об’єктами	Ефективно віддає і одержує	Їсть і п’є безпечно та ефективно
II	Ходить з обмеженнями (до 4 років без допоміжних засобів пересування)	Маніпулює більшістю об’єктів зі зниженою швидкістю/якістю	Ефективно, але повільно віддає і одержує	Їсть і п’є безпечно, але з деякими обмеженнями в ефективності
III	Прогулянки з пристроєм для пересування що тримається руками	Маніпуляції з предметами викликають труднощі, допомагає підготуватися або змінити діяльність	Ефективно віддає і одержує зі знайомими партнерами	Їсть і п’є з деякими обмеженнями щодо безпеки; також можуть бути обмеження щодо ефективності
IV	Самообслуговування з обмеженнями, може користуватися електроприладами	Маніпулює обмеженою кількістю об’єктів в адаптованому середовищі	Неузгоджено віддає та одержує зі знайомими партнерами	Їсть і п’є зі значними обмеженнями щодо безпеки
V	Перевозиться в ручному кріслі колісному	Не маніпулює об’єктами	Рідко ефективно віддає і одержує зі знайомими партнерами	Не може безпечно їсти або пити; розгляньте можливість встановлення зонда для годування

Таблиця 1. Оціночні шкали для ЦП від Paulson та ін., (2017) ^(12)(4)

У наступному відео Фонду ЦП розповідається про інструменти раннього виявлення для діагностики ЦП:

Ресурси(edit|edit source)

• Принципи моторного розвитку
• Раннє втручання при церебральному паралічі
• Раннє втручання та важливість ранньої діагностики церебрального паралічу

Посилання(edit|edit source)