La sindrome dolorosa regionale complessa nel piede

Redattrice principale Ewa Jaraczewska sulla base del corso di Helene Simpson
Collaboratori principaliEwa Jaraczewska e Jess Bell

Introduzione(edit | edit source)

La sindrome dolorosa regionale complessa (CRPS) è una diagnosi clinica di una sindrome. La sua eziologia è multifattoriale e ci sono diversi fattori che vi contribuiscono. Questi includono meccanismi periferici e centrali e fattori legati a eventi traumatici o chirurgici. Outcome di successo dipendono da una diagnosi precoce e da un approccio gestionale completo, che comprende terapia farmacologica, fisioterapia, esercizio terapeutico, neuroriabilitazione e interventi psicologici ed educativi per la gestione del dolore cronico.(1)

Storia e definizione( modifica | modifica fonte )

Storia(edit | edit source)

La sindrome dolorosa regionale complessa è nota anche come algodistrofia.(2) La sua storia è riassunta in un articolo di Iolascon et al.(1)

  • Ambroise Paré (1510-1590) fu il primo a descrivere una condizione che assomiglia al concetto attuale di CRPS nel XVI secolo.
  • Il chirurgo britannico Alexander Denmark fornì la prima descrizione scritta della CRPS nel XIX secolo.(1)
  • Silas Weir Mitchell (1829-1914) scoprì che la “causalgia” era una complicazione delle ferite da arma da fuoco subite dai soldati durante la guerra civile americana.(1)(3)
  • Paul Sudeck (1866-1945) descrisse l’atrofia ossea infiammatoria acuta, nota come “atrofia di Sudeck”.
  • Nel 1917, Rene Leriche (1879-1955) evidenziò il ruolo chiave del sistema nervoso simpatico nell’insorgenza della malattia e ideò il termine “neurite simpatica”.(1)
  • Intorno al 1947, James A. Evans, dal Massachusetts, USA, ribattezzò la causalgia come “distrofia simpatica riflessa” (RSD) e sostenne l’idea che la condizione fosse causata dal sistema nervoso simpatico.(1)
  • Philip S. Foisie (1896-1996) scoprì che gli spasmi arteriosi di basso grado dovuti a lesioni dei tessuti molli possono causare una grave sindrome di dolore con allodinia, edema, atrofia muscolare, osteoporosi, rigidità articolare e mobilità ridotta. Nel 1948 sostenne che la RSD avrebbe dovuto essere denominata “vasospasmo arterioso traumatico”.(1)
  • Negli anni ’50 è nata una nuova branca dell’anestesiologia chiamata algologia. Un anestesista, John J. Bonica (1917-1994), propose la stadiazione della CRPS.(1)
  • La seconda conferenza per il consenso dell’Associazione internazionale per lo studio del dolore (IASP) si tenne nel 1993 a Orlando, in Florida, per creare criteri condivisi a sostegno della diagnosi di distrofia simpatica riflessa. Sono state definite due forme di CRPS: una forma caratterizzata dall’evidenza di un danno nervoso apparente (CRPS di tipo II, corrispondente alla causalgia) e la seconda forma senza lesioni nervose dimostrabili (CRPS di tipo I).(1)
  • Nel 1999 sono stati pubblicati due articoli di due membri della task force IASP sulla CRPS: Norman Harden (specialista in medicina del dolore, Chicago, IL) e Stephen Bruehl (specialista in medicina del dolore, Nashville, TN). Proposero di aggiungere i segni clinici ai criteri diagnostici della CRPS.(4)
  • Nel 2003, durante una conferenza medica a Budapest, è stata proposta una nuova classificazione della CRPS. (1)

Definizione(edit | edit source)

La CRPS è una “condizione di dolore cronico caratterizzata da caratteristiche autonomiche e infiammatorie”.(3) Di solito inizia in un’estremità distale ed è “sproporzionata in termini di entità o durata rispetto al tipico decorso del dolore dopo un trauma tissutale simile”.(3)

Classificazione(edit | edit source)

L’Associazione internazionale per lo studio del dolore (IASP) propone la seguente classificazione finale:(1)

  1. CRPS I (vecchio nome: distrofia simpatica riflessa): utilizzato se l’insorgenza dei sintomi ha una storia incerta di una lesione nervosa causale.
  2. CRPS II (vecchio nome: causalgia): “definita prima con evidenza elettrodiagnostica o altra evidenza definitiva di una lesione nervosa significativa”.(1)
  3. CRPS-NOS (non altrimenti specificata): “soddisfa parzialmente i criteri della CRPS; non meglio spiegata da altre condizioni”.(1)

L’attuale classificazione per la diagnosi di CRPS si basa esclusivamente sui rilevamenti clinici.(1)

CRPS.jpeg

Fisiopatologia(edit | edit source)

L’eziologia della sindrome dolorosa regionale complessa è multifattoriale e presenta diversi fattori che vi contribuiscono.(1) Si tratta di una condizione complessa a causa del coinvolgimento del sistema nervoso periferico e centrale.(5)

La CRPS I può presentarsi in modo diverso nei pazienti a causa dei vari processi che contribuiscono al suo sviluppo. Essi comprendono:

  • Meccanismi infiammatori: il paziente presenta segni di infiammazione, tra cui calore, dolore, rossore e gonfiore.(6)
  • Alterazione dell’innervazione cutanea: alcuni studi suggeriscono che un trauma iniziale del nervo sia un fattore scatenante significativo per la cascata della CRPS.(6)
  • Sistema nervoso simpatico: la vasocostrizione provoca la decolorazione della pelle ed è considerata un fattore che contribuisce allo sviluppo del dolore.(6)
  • Ruolo delle catecolamine circolanti (ormoni prodotti dalle ghiandole surrenali e rilasciati nell’organismo in risposta allo stress fisico o emotivo): maggiore sensibilità alle catecolamine circolanti.(6)
  • Autoimmunità: presenza di autoanticorpi di immunoglobulina G (IgG) nel siero dei pazienti con CRPS.(6)
  • Plasticità cerebrale: gli esami di neuroimaging mostrano una riduzione della risposta nella regione della corteccia somatosensoriale che rappresenta il corpo affetto da CRPS. Il livello di danno sensoriale potrebbe essere significativamente correlato all’intensità del dolore e al grado di iperalgesia.(6)
  • Eventi genetici: in alcuni studi su base familiare è stata riscontrata una predisposizione genetica allo sviluppo della CRPS.(6)
  • Influenza psicologica: è stato proposto un legame tra lo sviluppo della CRPS e i disturbi psicologici, tra cui ansia e depressione. (6)

Fattori di rischio( edit | edit source )

Tassi più elevati di CRPS sono associati a fattori specifici di popolazione e di condizione.

I fattori di popolazione includono:(7)

  • Genere femminile
  • Razza caucasica
  • Reddito familiare medio più elevato
  • Presenza di comorbidità come depressione, abuso di farmaci e cefalea
  • I pazienti maschi affetti da CRPS probabilmente presentano depressione e cinesiofobia e utilizzano strategie passive di coping del dolore(7)

I fattori di condizione includono:(7)

  • Lesioni agli arti: fratture e distorsioni
  • Eventi chirurgici: bunionectomia, liberazione del tunnel tarsale e chirurgia dello sperone calcaneare
  • Trauma contundente al piede con o senza frattura o distorsione della caviglia
  • Fibromialgia
  • Artrite reumatoide
  • Invalidità a lungo termine
  • Diagnosi di dolore multiplo

La CRPS non è solo una patologia dell’adulto. Colpisce anche la popolazione in età pediatrica e adolescenziale.

Nella popolazione adolescenziale, la CRPS si manifesta più frequentemente nelle ragazze che nei ragazzi. Le analisi del sangue dovrebbero essere completate per escludere l’artrite reumatoide. Prestare attenzione alla presenza di fattori di rischio, tra cui lo stress a scuola, l’atteggiamento eccessivamente ambizioso e i ruoli inappropriati in famiglia, in cui la famiglia si concentra sul rendimento del bambino. I bambini potrebbero impiegare 6-8 mesi per riprendersi dalla CRPS e la psicoterapia per aiutarli ad affrontare questa condizione è indispensabile.(8)

Criteri diagnostici( modifica | fonte di modifica )

La CRPS I viene diagnosticata in base ai risultati dei criteri di Harden/Bruehl modificati, che sono diventati i criteri della ricerca di Budapest (The Budapest Research Criteria). La diagnosi viene confermata quando sono presenti almeno un segno in due delle quattro categorie e almeno un sintomo in ciascuna delle quattro categorie, e“non dovrebbero esserci altre condizioni in grado di spiegare i segni e i sintomi presentati“:(6)(9)

  1. Il dolore continuo è sproporzionato rispetto a qualsiasi evento scatenante.
  2. Il paziente deve riferire almeno un sintomo in ciascuna delle quattro categorie seguenti:
    1. Sensoriale: riferisce iperestesia (ossia “un aumento della sensibilità alla stimolazione, esclusi i sensi speciali”(10)).
    2. Vasomotorio: riferisce asimmetria della temperatura e/o variazioni nel colore della pelle e/o asimmetria nel colore della pelle.
    3. Sudomotorio/edema: riferisce edema e/o alterazioni della sudorazione e/o asimmetria.
    4. Motorio/trofico: riferisce diminuzione del range di movimento e/o disfunzioni motorie (debolezza, tremore, distonia) e/o alterazioni trofiche (capelli, unghie, pelle).
  3. Il paziente deve mostrare almeno un segno in due delle quattro categorie seguenti:
    1. Sensoriale: evidenza di iperalgesia (alla puntura di spillo) e/o allodinia (al tocco leggero).
    2. Vasomotorio: evidenza di asimmetria della temperatura e/o alterazioni del colore della pelle e/o asimmetria.
    3. Sudomotorio/edema: evidenza di edema e/o alterazioni della sudorazione e/o asimmetria della sudorazione.
    4. Motorio/trofico: evidenza della riduzione del range di movimento e/o della disfunzione motoria (debolezza, tremore, distonia) e/o delle alterazioni trofiche (capelli, unghie, pelle).
  4. Non deve esistere un’altra diagnosi che spieghi meglio i segni e i sintomi.

Presentazione clinica( edit | edit source )

Il sintomo principale della CRPS è un dolore intenso e prolungato che può diventare costante. I pazienti di solito descrivono il dolore come bruciante, lancinante, costante, straziante, come una scossa elettrica o come se qualcuno stesse stringendo l’arto colpito. Il dolore è sproporzionato rispetto alle attività svolte e potrebbe estendersi a tutta la gamba.(6) I pazienti potrebbero spesso passare da una fase acuta, in cui hanno arti dolorosi, caldi ed edematosi, a una fase cronica, in cui non ci sono calore ed edema, ma il dolore continua a influire sulla funzione. Le caratteristiche specifiche della CRPS I nel piede includono:

  • Ipersensibilità del piede – il contatto regolare con la pelle è straziante, ossia allodinia, definita come dolore derivante da uno stimolo, come un tocco leggero, che normalmente non provocherebbe dolore.
  • Decolorazione della pelle dopo una nuotata in una persona con CRPS

    Decolorazione della pelle: la pelle diventa viola e a chiazze,(8) e potrebbe apparire lucida e sottile.

  • Variazioni di temperatura dovute ad anomalie della microcircolazione, causate da danni ai nervi che controllano il flusso sanguigno e la temperatura.(5)
  • Edema nella gamba inferiore.(5)
  • Grande difficoltà o incapacità di reclutare i muscoli del piede.(6)
  • Anomalie sensoriali all’interno delle zone patologiche della pelle. Queste anomalie sono significativamente diverse nei pazienti, per cui non esiste un’anomalia specifica che possa essere utilizzata per diagnosticare la CRPS I.(11)
  • Compromissione funzionale e disabilità dovute ad alterazioni autonomiche, nocicettive e vascolari che superano in proporzione e durata il decorso clinico previsto della lesione incriminata.(6)
  • Pelle ipertrofica e successivamente atrofica, con alterazioni nella struttura delle unghie e nella crescita dei capelli. L’osteopenia può essere osservata negli studi radiografici.(12)
  • Rigidità della caviglia.(6)

Procedure diagnostiche( modifica | modifica sorgente )

La diagnosi attuale di CRPS I si basa sull’esame fisico e sull’analisi della storia del paziente. Tuttavia, sono stati adottati alcuni approcci diagnostici per facilitare la diagnosi di CRPS. Questi includono:(13)

  • Radiografia piana per identificare la perdita di tessuto osseo.
  • Scintigrafia ossea trifasica per identificare la perdita o il riassorbimento osseo causati dalla CRPS (questi cambiamenti potrebbero apparire solo temporaneamente).
  • La risonanza magnetica (RM) consente di esaminare le alterazioni patologiche dei tessuti muscoloscheletrici (anche se la sua efficacia non è ancora stata pienamente stabilita).

Diagnosi differenziale(6)( modifica | modifica fonte )

Gestione / Intervento( modifica | modifica fonte )

I principi fondamentali della gestione della CRPS I sono i seguenti:

  • La gestione TEAM comprende specialisti del dolore cronico, psicoterapisti, chirurghi ortopedici, fisioterapisti e terapisti occupazionali.(14)
  • La famiglia del paziente deve essere coinvolta fin dall’inizio.(14)
  • Non esiste una misura unica che vada bene per tutti. L’approccio terapeutico deve essere personalizzato.(8)
  • La riabilitazione dovrebbe concentrarsi sul deficit complessivo dell’arto colpito e di quello controlaterale.(15)
  • Sessioni di attività lente, facili e brevi.(8)
  • Trovare gioia nelle attività. Scoprire a che tipo di attività il paziente vorrebbe partecipare.(8)
  • Il paziente deve tenere un diario sui progressi compiuti.(8)

Obiettivi(edit | edit source)

Quando stabilisce gli obiettivi, il clinico deve:(8)

  • Collaborare con il paziente nella definizione degli obiettivi
  • Scegliere obiettivi raggiungibili
  • Gestire le aspettative del paziente

L’intervento fisioterapico dovrebbe concentrarsi su:

  • Gestione del dolore
  • Miglioramento della qualità della vita

I seguenti sono i componenti chiave dell’intervento fisioterapico:

  1. Educazione del paziente e della famiglia
  2. Desensibilizzazione
  3. Esercizi per la forza e la propriocezione

“Non potete andare avanti con la riabilitazione se non avete affrontato la CRPS e quel dolore… E, sapete, una volta risolta la CRPS, (il paziente) decollerà e starà bene”. Ma preparate i vostri pazienti ad affrontare le battute d’arresto che si presenteranno lungo il percorso. Helene Simpson

Educazione(edit | edit source)

  • Conoscere le convinzioni e le paure del paziente(8)
  • Esaminare la storia dei traumi del paziente(8)
  • Evitare di utilizzare parole che mettono paura(8)
  • Garantire al paziente che viene capito e ascoltato(8)

Desensibilizzazione(edit | edit source)

  • Toccare, spazzolare, picchiettare, automassaggiare: pressione decisa, ma non troppo dolorosa, un minuto alla volta.(8)
  • Mirror Therapy
    • Caccio et al.(16) hanno riportato che i punteggi del dolore tra i partecipanti erano significativamente più bassi alla fine del periodo di trattamento, comprese le quattro settimane di mirror therapy – (evidenza di bassa qualità).(17)

(18)

  • Graded Motor Imagery degli arti bilaterali(19)(20)
    • Moseley(21) ha riportato un miglioramento statisticamente significativo del dolore sulla base del seguente protocollo: due settimane di riconoscimento della lateralità dell’arto, seguite da due settimane di movimenti immaginari, seguite da due settimane di terapia mirror-box(21) – (evidenza di bassa qualità). (17)

(22)

Ulteriori interventi terapeutici( modifica | fonte di modifica )

Ulteriori interventi terapeutici con risultati contrastanti:

  • La Low‐Level Laser Therapy (terapia laser a basso livello) combinata con esercizi attivi e attivi assistiti personalizzati, dosati fino alla soglia del dolore, ha dimostrato una riduzione del dolore a riposo(23) – (evidenza di bassa qualità).(17)
  • L’esercizio fisico in combinazione con il linfodrenaggio manuale praticato per sei settimane, tre volte alla settimana, sull’arto inferiore interessato mostra una tendenza a una maggiore riduzione del dolore.(24)

Cambiamenti neuropsicologici( modifica | fonte edit )

La CRPS può essere associata a complesse alterazioni neuropsicologiche che comprendono:(25)

  • Distorsioni nella rappresentazione del corpo
  • Deficit nella cognizione spaziale lateralizzata
  • Funzioni cognitive superiori non spazialmente laterizzate

I cambiamenti cognitivi nella CRPS dovrebbero essere affrontati separatamente e durante la terapia.(25)

Risorse(edit | edit source)

Citazioni(edit | edit source)

  1. 1.00 1.01 1.02 1.03 1.04 1.05 1.06 1.07 1.08 1.09 1.10 1.11 1.12 1.13 1.14 Iolascon G, de Sire A, Moretti A, Gimigliano F. Complex regional pain syndrome (CRPS) type I: historical perspective and critical issues. Clin Cases Miner Bone Metab. 2015 Jan-Apr;12(Suppl 1):4-10.
  2. Giannotti S, Bottai V, Dell’Osso G, Bugelli G, Celli F, Cazzella N, Guido G. Algodystrophy: complex regional pain syndrome and incomplete forms. Clin Cases Miner Bone Metab. 2016 Jan-Apr;13(1):11-4.
  3. 3.0 3.1 3.2 Bruehl S. Complex regional pain syndrome. BMJ. 2015 Jul 29;351:h2730.
  4. Harden RN, Bruehl S, Galer BS, Saltz S, Bertram M, Backonja M, Gayles R, Rudin N, Bhugra MK, Stanton-Hicks M. Complex regional pain syndrome: are the IASP diagnostic criteria valid and sufficiently comprehensive? Pain. 1999 Nov;83(2):211-9.
  5. 5.0 5.1 5.2 Bruehl S. An update on the pathophysiology of complex regional pain syndrome. Anesthesiology. 2010 Sep;113(3):713-25.
  6. 6.00 6.01 6.02 6.03 6.04 6.05 6.06 6.07 6.08 6.09 6.10 6.11 6.12 6.13 Eldufani J, Elahmer N, Blaise G. A medical mystery of complex regional pain syndrome. Heliyon. 2020 Feb 19;6(2):e03329.
  7. 7.0 7.1 7.2 Taylor SS, Noor N, Urits I, Paladini A, Sadhu MS, Gibb C, Carlson T, Myrcik D, Varrassi G, Viswanath O. Complex Regional Pain Syndrome: A Comprehensive Review. Pain Ther. 2021 Dec;10(2):875-892.
  8. 8.00 8.01 8.02 8.03 8.04 8.05 8.06 8.07 8.08 8.09 8.10 8.11 Simpson H. Complex Regional Pain Syndrome and the Foot. Plus 2022
  9. Mesaroli G, Hundert A, Birnie KA, Campbell F, Stinson J. Screening and diagnostic tools for complex regional pain syndrome: a systematic review. Pain. 2021 May 1;162(5):1295-1304.
  10. Maldonado RJ, De Jesus O. Hyperesthesia. (Updated 2021 Nov 15). In: StatPearls (Internet). Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK563125/
  11. Kemler MA, Schouten HJ, Gracely RH. Diagnosing sensory abnormalities with either normal values or values from contralateral skin: comparison of two approaches in complex regional pain syndrome I. The Journal of the American Society of Anesthesiologists. 2000 Sep 1;93(3):718-27.
  12. David Clark J, Tawfik VL, Tajerian M, Kingery WS. Autoinflammatory and autoimmune contributions to complex regional pain syndrome. Mol Pain. 2018 Jan-Dec;14:1744806918799127
  13. Yoon D, Xu Y, Cipriano PW, Alam IS, Mari Aparici C, Tawfik VL, Curtin CM, Carroll IR, Biswal S. Neurovascular, muscle, and skin changes on (18F) FDG PET/MRI in complex regional pain syndrome of the foot: a prospective clinical study. Pain Medicine. 2022 Feb;23(2):339-46.
  14. 14.0 14.1 Harden RN, Oaklander AL, Burton AW, Perez RS, Richardson K, Swan M, Barthel J, Costa B, Graciosa JR, Bruehl S. Reflex Sympathetic Dystrophy Syndrome Association. Complex regional pain syndrome: practical diagnostic and treatment guidelines, 4th edition. Pain Med. 2013 Feb;14(2):180-229.
  15. Mouraux D, Lenoir C, Tuna T, Brassinne E, Sobczak S. The long-term effect of complex regional pain syndrome type 1 on disability and quality of life after a foot injury. Disability and rehabilitation. 2021 Mar 27;43(7):967-75.
  16. Cacchio A, De Blasis E, Necozione S, di Orio F, Santilli V. Mirror therapy for chronic complex regional pain syndrome type 1 and stroke. N Engl J Med. 2009 Aug 6;361(6):634-6.
  17. 17.0 17.1 17.2 Smart KM, Wand BM, O’Connell NE. Physiotherapy for pain and disability in adults with complex regional pain syndrome (CRPS) types I and II. Cochrane Database Syst Rev. 2016 Feb 24;2(2):CD010853.
  18. APTEI: CRPS Mirror Therapy. 2018 Available from: https://www.youtube.com/watch?v=7cwwTgMuJIw (last accessed 24/09/2022)
  19. Reflections, imagery, and illusions: the past, present and future of training the brain in CRPS. Available from https://www.iasp-pain.org/publications/relief-news/article/reflections-imagery-and-illusions-the-past-present-and-future-of-training-the-brain-in-crps/ (last access 21.09.2022)
  20. Strauss S, Barby S, Härtner J, Pfannmöller JP, Neumann N, Moseley GL, Lotze M. Graded motor imagery modifies movement pain, cortical excitability and sensorimotor function in complex regional pain syndrome. Brain Commun. 2021 Sep 25;3(4):fcab216.
  21. 21.0 21.1 Moseley GL. Graded motor imagery is a randomised controlled trial effective for long-standing complex regional pain syndrome. Pain. 2004 Mar;108(1-2):192-8.
  22. Neuro Orthopaedic Institute NOI: What is Graded Motor Imagery. 2014. Available from: https://www.youtube.com/watch?v=fWYUJscRBRw (last accessed 24/09/2022)
  23. Dimitrijevic IM, Lazovic MP, Kocic MN, Dimitrijevic LR, Mancic DD, Stankovic AM. (https://www.ftrdergisi.com/uploads/sayilar/286/buyuk/98-105.pdf Effects of low-level laser therapy and interferential current therapy in treating complex regional pain syndrome. Turkish Journal of Physical Medicine and Rehabilitation. 2014 Jun 1;60(2):98-106.
  24. Uher EM, Vacariu G, Schneider B, Fialka V. Manuelle Lymph drainage im Vergleich zur Physiotherapie bei Complex Regional Pain Syndrom Typ I. Randomisierte kontrollierte Therapievergleichsstudie (Comparison of manual lymph drainage with physical therapy in complex regional pain syndrome, type I. A comparative randomized controlled therapy study). Wien Klin Wochenschr. 2000 Feb 11;112(3):133-7. German.
  25. 25.0 25.1 Halicka M, Vittersø AD, Proulx MJ, Bultitude JH. Neuropsychological Changes in Complex Regional Pain Syndrome (CRPS). Behav Neurol. 2020 Jan 14;2020:4561831.


Lo sviluppo professionale nella tua lingua

Unisciti alla nostra comunità internazionale e partecipa ai corsi online pensati per tutti i professionisti della riabilitazione.

Visualizza i corsi disponibili