La paralisi cerebrale (PC) è un disturbo neuromotorio non progressivo. Le principali compromissioni associate alla PC includono disfunzioni del movimento, alterazioni del tono muscolare e della postura. Nel corso del tempo si sviluppano anche una serie di condizioni secondarie che possono influire sulla capacità funzionale. La causa alla base della PC è una lesione al cervello in via di sviluppo nel periodo prenatale e neonatale.(1)
Nella pratica pediatrica è difficile fare una diagnosi definitiva di PC nei primi 1-2 anni di vita. Durante questo periodo di tempo, i ritardi nello sviluppo possono far parte della normale variazione e potrebbero risolversi. Una diagnosi più affidabile viene fatta dopo i 2 anni di età in base ai risultati clinici, che in genere includono:
Tuttavia, una diagnosi provvisoria di “alto rischio di PC” può essere fatta prima dei 2 anni di età. Questa categoria di rischio richiede una disfunzione motoria e un’anamnesi clinica che indichi un rischio di PC e/o segni di un’anormalità alla risonanza magnetica.(1) Nel 2017, Novak et al.(2) hanno proposto dei modi per prevedere la PC nei lattanti:
La Valutazione dei Movimenti Generali (The General Movements Assessment) viene utilizzata per osservare i movimenti nei lattanti dalla nascita alle 20 settimane. Un clinico osserva un video di 3-5 minuti del movimento del bambino ed effettua una valutazione utilizzando un metodo standardizzato. È stato dimostrato che questo test ha un’elevata specificità e sensibilità nel predire la paralisi cerebrale.(3) È quindi utile per la diagnosi precoce della PC nei gruppi ad alto rischio.(3)
La Scala per la Distonia di Barry Albright (Barry Albright Dystonia Scale, BADS) viene utilizzata per valutare la distonia secondaria nei pazienti con lesioni cerebrali traumatiche o PC. La BADS è una scala ordinale basata su criteri che copre otto regioni del corpo utilizzando una scala a 5 punti.(4)
La Misura della Funzione Motoria lorda (Gross Motor Function Measure) è uno strumento di valutazione utilizzato con i bambini con PC. Questo test utilizza una scala ordinale a 4 punti per valutare la capacità del bambino di completare funzioni motorie come stare seduto, in piedi, rotolare, gattonare, usare le scale, saltare, etc.(5)
Il Sistema di Classificazione della Funzione Motoria Lorda (Gross Motor Function Classification System, GMFCS) viene utilizzato con i bambini di età compresa tra i 2 e i 18 anni per descrivere la funzione motoria lorda, in particolare la capacità di camminare. Questa scala può essere utilizzata per descrivere i movimenti che richiedono l’uso di ausili (deambulatori, stampelle, sedie a rotelle, etc.), così come i movimenti autonomi.(1)
L’Esame Neurologico per il Neonato e il Lattante di Hammersmith (Hammersmith Infant Neurological Examination, HINE) viene utilizzato per i lattanti di età compresa tra i 2 mesi e i 2 anni per fornire una struttura di riferimento per il monitoraggio e l’identificazione delle deviazioni dallo sviluppo normale. L’HINE ha dimostrato di avere un’elevata specificità e sensibilità nel predire la paralisi cerebrale.(3)
Il Sistema di Classificazione delle Abilità Manuali (Manual Ability Classification System, MACS) descrive l’uso tipico degli arti superiori e delle mani per i bambini di età compresa tra i 4 e i 18 anni.(1)
Il Il Sistema di Classificazione delle Funzioni di Comunicazione (Communication Function Classification System, CFCS) viene utilizzato per valutare la comunicazione di routine quotidiana negli individui con PC (cioè ricevere o inviare un messaggio). Tutti i tipi di comunicazione possono essere valutati nel CFCS, compresi lo sguardo, le immagini, i dispositivi di generazione del linguaggio, i vocalizzi e le schede di comunicazione.(1)
Il Sistema di Classificazione delle Capacità di Mangiare e Bere (Eating and Drinking Ability Classification System, EDACS) viene utilizzato per i bambini a partire dai 3 anni di età e riporta la loro funzione di mangiare e bere. Nello specifico, questo test valuta l’efficienza e la sicurezza nel mangiare e nel bere (rischio di aspirazione o soffocamento).(1)
La seguente tabella tratta da Paulson et al. (2017)(6) mostra i livelli di classificazione della PC utilizzando il GMFCS, il MACS, il CFCS e l’EDACS:
| Livello | GMFCS | MACS | CFCS | EDACS |
|---|---|---|---|---|
| I | Cammina senza limitazioni | Gestisce gli oggetti con facilità e successo | Mittente e destinatario efficaci | Mangia e beve in modo sicuro ed efficiente |
| II | Cammina con limitazioni (senza ausili per la mobilità entro i 4 anni) | Gestisce la maggior parte degli oggetti con una velocità/qualità ridotta | Mittente e destinatario efficaci ma con un ritmo lento | Mangia e beve in modo sicuro, ma con alcuni limiti di efficienza |
| III | Cammina con un ausilio manuale per la mobilità | Manipola gli oggetti con difficoltà, aiuta preparare o modificare l’attività | Mittente e destinatario efficaci con partner familiari | Mangia e beve con alcune limitazioni in termini di sicurezza; potrebbero esserci anche limitazioni in termini di efficienza |
| IV | Movimento indipendente con limitazioni, potrebbe usare ausili elettrici | Gestisce un numero limitato di oggetti in un ambiente adattato | Mittente e destinatario incoerenti con partner familiari | Mangia e beve con limitazioni significative in termini di sicurezza |
| V | Trasportato in sedia a rotelle manuale | Non gestisce gli oggetti | Mittente e destinatario raramente efficaci con partner familiari | Non è in grado di mangiare o bere in modo sicuro; prendere in considerazione un sondino per l’alimentazione |
Lo strumento più universalmente accettato per misurare l’aumento del tono muscolare è la scala di Ashworth modificata. Come descritto in dettaglio in Harb e Kishner,(7) la classificazione della spasticità utilizzando questa scala è la seguente:
La Scala di Tardieu è un altro strumento utilizzato per misurare la spasticità. Questa scala valuta la resistenza al movimento passivo a diverse velocità, cioè veloce e lento. Permette al valutatore di distinguere tra fattori non neurali (ad esempio una contrattura) e fattori neurali (ad esempio la spasticità) che potrebbero spiegare una maggiore resistenza all’allungamento passivo.(8) Un allungamento passivo viene applicato a un gruppo muscolare a due velocità(8):
** Per la classificazione viene utilizzata una scala a 6 punti con 0 che indica “nessuna resistenza per tutto il movimento passivo” e 5 che indica che “l’articolazione è immobile”(8)
Test di Barlow: identifica un’anca lussata adducendo un’anca flessa con una leggera forza posteriore.(9)
Test di Ortolani: tentativo di riposizionare un’anca lussata mediante abduzione di un’anca flessa con una leggera forza anteriore.(9)
Il segno di Galeazzi viene utilizzato quando si cerca l’instabilità, la lussazione o la traslazione anteriore dell’anca. Il bambino è sdraiato in posizione supina con anche e ginocchia flesse (hooklying) e il clinico osserva l’asimmetria dell’altezza delle ginocchia.
Questo segno è positivo se un ginocchio è più alto dell’altro. Questo indica che c’è un’instabilità, una dislocazione o una traslazione anteriore dell’articolazione dell’anca sul lato inferiore.(10)
Per una descrizione e una dimostrazione di questi test, si prega di visionare i video qui sotto.
La Scala delle Attività per Bambini (Activities Scales for Kids, ASK) è un questionario autosomministrato a 30 item su ciò che il bambino può fare o farebbe a casa, a scuola e nel parco giochi.(13)
La Valutazione Pediatrica della Disabilità (Pediatric Evaluation of Disability Inventory, PEDI) è una valutazione clinica approfondita che valuta le principali performance e capacità funzionali nei bambini di età compresa tra i 6 mesi e i 7 anni e mezzo.(14)
La Misura dell’Indipendenza Funzionale nei Bambini (Functional Independence Measure for Children, WeeFIM) è uno strumento di valutazione che misura le performance costanti di un bambino nelle abilità funzionali quotidiane essenziali. Lo strumento consiste in una scala ordinale a 18 item e a 7 livelli che comprende tre domini principali (cura di sé, mobilità e cognizione).(15)