Paralisi cerebrale e condizioni associate

Introduzione(edit | edit source)

La paralisi cerebrale (PC) è un gruppo di disturbi neurologici non progressivi causati da una lesione al cervello in via di sviluppo. Colpisce il movimento, la postura e il controllo motorio ed è la causa più comune di disabilità nei bambini.⁽¹⁾ Queste alterazioni motorie sono “spesso accompagnate da disturbi della sensazione, della cognizione, della comunicazione, della percezione e/o del comportamento e/o da un disturbo convulsivo.“⁽²⁾

Come evidenziato da questa definizione, la PC può avere impatti complessi e multisistemici che possono avere un effetto profondo sulla salute e sul benessere generale di un bambino. Può colpire molti sistemi diversi, da quello neuromuscolare a quello tegumentario, cardiopolmonare, muscoloscheletrico, urinario, respiratorio e gastrointestinale. Comprendere le conseguenze multisistemiche della paralisi cerebrale permette ai professionisti sanitari di intervenire precocemente, influenzando potenzialmente la progressione e migliorando la qualità della vita dei bambini con paralisi cerebrale.⁽³⁾

Questa pagina presenta alcune condizioni che sono correlate o associate alla paralisi cerebrale. Fornisce dei link a ulteriori informazioni e, per alcune condizioni, offre alcune brevi idee o modi di intervento per affrontare sfide specifiche durante le sessioni di riabilitazione. Si prega di consultare gli articoli collegati per saperne di più su queste condizioni.

Le condizioni o le compromissioni possono essere correlate o non correlate, ma sono comunemente associate alla PC.⁽⁴⁾ Una condizione correlata è tipicamente causata dalle compromissioni primarie della PC. Quando una condizione si verifica con le compromissioni della PC ma non a causa di esse, si dice che è ‘associata‘ alle compromissioni primarie della PC.⁽²⁾ Le compromissioni e le condizioni che ne derivano spesso si sovrappongono.

Compromissioni intellettive e cognitive(modifica | fonte edit)

I bambini affetti da paralisi cerebrale potrebbero presentare compromissioni intellettive e cognitive coesistenti, difficoltà di apprendimento e condizioni del neurosviluppo.

Compromissioni intellettive(modifica | fonte edit)

Si stima che quasi la metà di tutti i bambini con PC abbia una compromissione intellettiva. Questo può avere un impatto significativo sulla loro capacità di avere successo in ambito accademico o professionale.⁽⁵⁾ Un bambino con una disabilità intellettiva potrebbe avere problemi di funzionamento cognitivo, di capacità di pensiero che portano alla conoscenza e di comportamento adattivo (cioè la capacità di adattarsi all’ambiente e di funzionare nella vita quotidiana). Le disabilità intellettive possono essere classificate come lievi, moderate o gravi.⁽⁶⁾

Difficoltà di apprendimento(modifica | fonte edit)

I bambini con paralisi cerebrale potrebbero trovare difficili gli ambienti scolastici o accademici per una serie di motivi, tra cui problemi di comportamento, motivazione, sfide psicosociali o ridotte capacità linguistiche. Potrebbero anche avere disturbi specifici dell’apprendimento, tra cui la dislessia (difficoltà di lettura e ortografia), la disgrafia (difficoltà di espressione scritta) e la discalculia (difficoltà di ragionamento matematico).⁽⁵⁾ Le difficoltà di apprendimento possono riguardare abilità di livello superiore, come l’organizzazione, la sequenza e il ragionamento astratto.⁽⁷⁾

Condizioni del neurosviluppo(modifica | fonte edit)

I bambini affetti da paralisi cerebrale hanno anche maggiori probabilità di avere condizioni del neurosviluppo o neuropsichiatriche, come il disturbo da deficit di attenzione e iperattività (ADHD) e/o l’autismo.⁽⁸⁾ Uno studio ha rilevato che il 45% dei bambini affetti da paralisi cerebrale aveva anche autismo, ADHD o entrambi.⁽⁸⁾ Ulteriori informazioni sulla gestione dell’ADHD sono disponibili qui: Disturbi da deficit di attenzione. Ulteriori informazioni sull’autismo sono disponibili qui: Disturbo dello spettro autistico.

Impatto sugli interventi di riabilitazione(modifica | fonte edit)

Quando i professionisti della riabilitazione riconoscono delle difficoltà di apprendimento o delle compromissioni intellettive, devono tenere conto di queste sfide nelle sessioni di terapia.⁽⁹⁾ Questo potrebbe includere: (1) adattare il compito e le istruzioni per far sì che corrispondano alle capacità cognitive dell’individuo e (2) collaborare con altri professionisti, come neuropsicologi ed educatori, per aiutare a sviluppare piani di interazione e di intervento completi per rispondere alle esigenze cognitive dell’individuo.⁽⁹⁾

Difficoltà di comunicazione(modifica | fonte edit)

I bambini affetti da paralisi cerebrale potrebbero avere una serie di problemi di comunicazione che influiscono sulla loro comprensione e/o capacità di esprimersi. Potrebbero aver bisogno di assistenza per capire le indicazioni, formare frasi complete, condividere dettagli precisi o creare narrazioni coerenti. Queste difficoltà di comunicazione possono avere un impatto anche sui loro progressi scolastici.

Quando lavorano con bambini con difficoltà di comunicazione, i professionisti sanitari dovrebbero (1) conoscere i metodi di comunicazione alternativi per facilitare una comunicazione più efficace e (2) collaborare con i logopedisti per aiutare ad ottimizzare gli interventi di comunicazione per consentire ai bambini di partecipare pienamente alla terapia e alle loro attività quotidiane.⁽⁹⁾

Ulteriori informazioni sulle strategie di comunicazione nell’intervento precoce sono disponibili qui: La comunicazione nell’intervento precoce.

Problemi di salute mentale(modifica | fonte edit)

I soggetti affetti da PC sono a più alto rischio di condizioni di salute mentale, come l’ansia,⁽¹⁰⁾ la depressione e il disturbo da stress post-traumatico (PTSD). Diversi fattori possono contribuire ai problemi di salute mentale nei soggetti con PC, tra cui fattori biologici e ambientali, la progressione delle compromissioni muscolo-scheletriche e i cambiamenti nello sviluppo psicologico e sociale.⁽¹¹⁾

Ulteriori informazioni sui problemi di salute mentale legati alla paralisi cerebrale, compresi i segni e i sintomi e l’approccio multidisciplinare sono disponibili qui: Considerazioni sulla salute mentale nella paralisi cerebrale.

Epilessia(edit | edit source)

L’epilessia si manifesta nel 15-55% dei soggetti con PC.⁽¹²⁾ Esistono diversi tipi di crisi epilettiche e i sintomi dipendono dal tipo di crisi che una persona ha.⁽¹³⁾ Le crisi possono essere classificate come ad esordio focale, ad esordio generalizzato o ad esordio sconosciuto.⁽¹⁴⁾

Le crisi epilettiche ad esordio focale iniziano in un’area da un lato del cervello, ma possono estendersi ad altre aree. Ne esistono di due tipi: crisi epilettiche ad esordio focale con consapevolezza e crisi epilettiche ad esordio focale con consapevolezza alterata.⁽¹⁵⁾

Le crisi epilettiche ad esordio generalizzato colpiscono entrambi i lati del cervello e possono causare una perdita di coscienza. Possono essere convulsive o non convulsive e possono essere suddivise in diversi tipi.⁽¹³⁾

• Crisi epilettiche di assenza: causano un breve vuoto di memoria del bambino, che spesso fissa il vuoto. Possono essere accompagnate da piccoli e impercettibili movimenti del corpo, come sbattere le palpebre e muovere le labbra.
• Crisi epilettiche atoniche: possono causare una perdita temporanea del tono muscolare. Potrebbero far collassare un bambino sul pavimento senza preavviso.
• Crisi epilettiche cloniche: caratterizzate da movimenti a scatti su entrambi i lati del corpo.
• Crisi miocloniche: possono causare movimenti a scatti improvvisi del corpo o degli arti.
• Crisi epilettiche tonico-cloniche: possono evolvere da qualsiasi crisi epilettica ad esordio focale o generalizzato. Si tratta del tipo più grave di crisi epilettiche, caratterizzato da tremori del corpo, perdita di coscienza, irrigidimento del corpo e, in alcuni casi, perdita del controllo della vescica.

Per saperne di più sulla classificazione delle crisi epilettiche si prega di consultare: ILAE 2017 Classification of Seizure Types Checklist. La gestione generale dell’epilessia viene discussa qui: Epilessia.

Sistema cardiopolmonare( modifica | fonte edit )

Problemi respiratori(modifica | fonte edit)

I problemi respiratori sono comuni nei bambini con paralisi cerebrale.⁽¹⁶⁾ Questi problemi possono essere causati o esacerbati da problemi di deglutizione, bassi livelli di attività, sbavature eccessive, vie respiratorie ostruite e incapacità di tossire in modo efficace. I problemi respiratori possono potenzialmente trasformarsi in condizioni gravi, quindi il monitoraggio della respirazione e della funzione respiratoria è fondamentale. Numerose condizioni respiratorie sono associate alla paralisi cerebrale, tra cui bronchite, polmonite, displasia broncopolmonare, sindrome da distress respiratorio (RDS), asma e aspirazione.⁽¹⁷⁾

Diversi interventi di riabilitazione mirano a ottimizzare la funzione respiratoria. Questi interventi potrebbero includere (1) tecniche di liberazione delle vie aeree, come fisioterapia toracica, percussioni, vibrazioni, tecniche di oscillazione della parete toracica ad alta velocità, drenaggio posturale e tecniche di respirazione, (2) posizionamento per un supporto e un allineamento ottimale del respiro per promuovere la fonazione e ridurre il rischio di aspirazione durante l’alimentazione, (3) allenamento dei muscoli respiratori, compresi gli esercizi di respirazione diaframmatica e l’allenamento dei muscoli inspiratori per migliorare la forza e la resistenza dei muscoli respiratori e (4) la collaborazione con altri professionisti sanitari, come pneumologi, logopedisti e nutrizionisti, per garantire un programma di gestione completo delle difficoltà respiratorie.⁽⁹⁾

Ulteriori informazioni sulla prevenzione e sulla gestione delle patologie respiratorie nei bambini con paralisi cerebrale sono disponibili qui: Prevention and management of respiratory disease in young people with cerebral palsy: consensus statement.⁽¹⁸⁾

Sistema digestivo(modifica | fonte edit)

Le alterazioni strutturali nell’apparato digerente dei bambini con paralisi cerebrale possono avere conseguenze a lungo termine, tra cui difficoltà di alimentazione, reflusso gastro-esofageo, stitichezza e disfunzioni intestinali.

Le difficoltà di alimentazione potrebbero causare difficoltà di suzione, masticazione e deglutizione per via di disfunzioni motorie orali, di una coordinazione compromessa e anche di problemi sensoriali. Gli interventi di riabilitazione possono includere modifiche del posizionamento, esercizi motori orali, tecniche di integrazione sensoriale e l’utilizzo di attrezzature adattive per l’alimentazione per facilitare un’alimentazione sicura ed efficiente.⁽⁹⁾

Il reflusso gastro-esofageo (GORD/GERD) può svilupparsi per via della dismotilità intestinale coesistente e delle diete liquide.⁽¹⁹⁾ Il GORD è un flusso all’indietro del contenuto dello stomaco nell’esofago. La riabilitazione si concentra sul fornire educazione (1) sul posizionamento di supporto durante l’alimentazione e dopo l’alimentazione, (2) sul mantenimento dell’allineamento verticale e sull’allungamento dello stomaco per ridurre al minimo il reflusso e (3) sul tenere il bambino in posizione verticale contro la gravità per un po’ di tempo e poi a sdraiarlo sul fianco sinistro per aiutarlo ad allungare lo stomaco.⁽⁹⁾

La stitichezza e le disfunzioni intestinali sono causate da una ridotta mobilità, da un’inadeguata assunzione di liquidi, da restrizioni alimentari e dagli effetti collaterali dei farmaci. Gli interventi si concentrano sulla promozione della regolarità e della motilità intestinali, oltre che sull’educazione sulle strategie di gestione dell’intestino, sull’assunzione di fibre alimentari e sulle pratiche di idratazione. Ulteriori interventi possono includere l’uso di un binder addominale per aumentare la pressione intra-addominale e il massaggio dell’area addominale (ad esempio la tecnica di massaggio I-L-U).^(9)(20)

Sistema urinario(modifica | fonte edit)

L’incontinenza urinaria è comune nei soggetti con PC. Può essere causata da una serie di fattori, come un ridotto controllo della vescica, debolezza muscolare o spasticità del pavimento pelvico e deficit sensoriali.⁽²¹⁾ Inoltre, nei bambini con PC esiste un rischio maggiore di infezioni delle vie urinarie, associate a ritenzione urinaria, svuotamento incompleto della vescica, cateterizzazione e mobilità ridotta.⁽²¹⁾ Gli interventi comprendono l’educazione sulle buone pratiche di igiene, sull’assunzione adeguata di liquidi e sullo svuotamento tempestivo della vescica.⁽⁹⁾

Sistema neuromuscolare(modifica | fonte edit)

Dolore(edit | edit source)

Il dolore è comune nei bambini con paralisi cerebrale: fino al 76% dei bambini e dei ragazzi ha dolore e circa 1/3 ha dolore cronico o persistente. Questi tassi tendono a essere più alti nelle donne, nei bambini più grandi, nei soggetti affetti da discinesia e in quelli con livelli più elevati di compromissione motoria.⁽²²⁾

Il dolore è multifattoriale nella PC e può essere causato da una serie di condizioni, tra cui complicazioni muscoloscheletriche, aumento del tono muscolare, spasticità, dislocazione dell’anca e disfunzioni gastrointestinali.⁽²³⁾ Può anche essere causato da interventi specifici, come l’applicazione del gesso, le iniezioni di tossina botulinica e varie procedure terapeutiche.⁽²³⁾

Tuttavia, nonostante la sua elevata prevalenza, il dolore nei bambini con PC non è pienamente compreso o ben gestito.⁽²²⁾ Gli attuali interventi non farmacologici includono: attività fisica, posizionamento, stretching, massaggio, terapia del caldo e del freddo, riposo, esercizi di respirazione controllata, analgesici a breve durata d’azione e idroterapia.⁽²²⁾

Ulteriori informazioni sul dolore nella paralisi cerebrale sono disponibili qui: Chronic pain in children and young people with cerebral palsy: a narrative review of challenges, advances, and future directions.⁽²²⁾

Alterazione del tono muscolare(modifica | fonte di modifica)

Le alterazioni del tono muscolare, tra cui l’ipertonia e l’ipotonia, sono disturbi comuni causati dalla PC. L ‘ipertonia è caratterizzata da un aumento del tono muscolare, della rigidità e della resistenza al movimento passivo. L’ipotonia è caratterizzata da una diminuzione del tono muscolare. Può provocare debolezza e influire sulla postura e sulle capacità funzionali.

Gli interventi attualmente supportati dalla ricerca per l’alterazione del tono muscolare includono: botox, rizotomia dorsale selettiva, diazepam e baclofene intratecale. Questi interventi sono considerati interventi Green Light (luce verde) nella revisione sistematica di Novak et al.⁽²⁰⁾ degli interventi per la PC. Gli interventi riabilitativi comprendono programmi di stretching regolare, ortesi e gesso seriale, ippoterapia, etc.^(20)(24)

Ulteriori informazioni sono disponibili qui: State of the Evidence Traffic Lights 2019: Systematic Review of Interventions for Preventing and Treating Children with Cerebral Palsy.

Sistema muscolo-scheletrico( modifica | modifica fonte )

Le compromissioni del sistema muscolo-scheletrico legate alla PC includono (1) deformità e contratture articolari, (2) debolezza muscolare, immobilità e alterazione del controllo neuromuscolare e (3) deformità vertebrale (scoliosi). Gli interventi comprendono programmi di rinforzo, posizionamento, stretching e stazione eretta. Gli interventi chirurgici potrebbero consistere in osteotomia derotazionale in varo, rizotomia dorsale o iniezioni di botox. Anche le attrezzature adattive possono essere utili, come i sistemi di seduta, i verticalizzatori (stander), diversi tipi di trainer per la deambulazione (gait trainer), le ortesi per il movimento dinamico, i binder addominali e le ortesi stabilizzanti a pressione d’ingresso (SPIO).⁽⁹⁾

Per una sintesi degli interventi generali per la PC si prega di consultare: Interventi per la paralisi cerebrale. Per saperne di più sulle attrezzature adattive per la PC si prega di consultare: Sistemi di seduta adattiva per bambini e I verticalizzatori.

Sistema Tegumentario( modifica | modifica fonte )

Lesioni da decubito( modifica | fonte edit )

I bambini con PC sono a rischio di lesioni da decubito (precedentemente chiamate ulcere da decubito). Vari fattori contribuiscono a questo rischio. La composizione corporea di un bambino generalmente è costituita da meno muscoli e più grasso rispetto agli adulti. Pertanto, il tessuto sottocutaneo in un bambino è più morbido e più suscettibile alla deformazione a parità di forza. Anche le proporzioni corporee sono diverse nei neonati e nei bambini piccoli rispetto agli adolescenti e agli adulti (ad esempio, l’occipite è la più grande prominenza ossea nei bambini piccoli ed è un sito di maggiore pressione in posizione supina).

Gli interventi per ridurre il rischio di lesioni da decubito includono superfici per la riduzione della pressione per sedie e letti, cuscini antidecubito per talloni e caviglie e cuscini per la seduta scelti con cura per i pazienti che si muovono esclusivamente in sedia a rotelle.⁽²⁵⁾ Altre strategie di prevenzione includono il riposizionamento regolare, un supporto adeguato per la seduta e il posizionamento e l’educazione sulla cura della pelle e sull’igiene.⁽⁹⁾

Cambiamenti cutanei legati alla contrattura(modifica | fonte edit)

I cambiamenti cutanei legati alla contrattura possono essere correlati allo squilibrio muscolare e alla spasticità. Lo squilibrio muscolare e la spasticità possono portare a un’alterazione dell’allineamento articolare e a un aumento della pressione sui tessuti molli circostanti. Questo predispone i bambini con PC a lesioni da attrito, da taglio e da abrasione. Le strategie di prevenzione delle contratture, come lo stretching, l’applicazione di ortesi e il posizionamento, possono alleviare la pressione e ridurre l’attrito sulle aree cutanee vulnerabili.⁽⁹⁾

Igiene e cura della pelle(modifica | fonte edit)

I bambini con PC possono avere difficoltà a fare il bagno, a vestirsi e a prendersi cura del proprio aspetto. Questo può avere un impatto sull’igiene della pelle e contribuire a creare problemi legati alla pelle. Una parte fondamentale della riabilitazione dovrebbe concentrarsi sull’ottimizzazione della capacità del bambino di svolgere o partecipare a compiti di autocura.⁽⁹⁾

Compromissioni sensoriali(modifica | fonte edit)

Problemi di percezione(modifica | modifica fonte)

La percezione è il processo di attribuzione di senso alle informazioni ottenute dai sensi. Permette ai bambini di muoversi intorno agli ostacoli, di valutare le dimensioni e la forma degli oggetti e di capire come le linee si collegano per formare le lettere. I bambini con difficoltà percettive hanno difficoltà a dare un senso alle informazioni sensoriali che raccolgono, il che può avere un impatto su molte aree dell’apprendimento. I problemi di percezione spesso non si manifestano prima dell’età prescolare o scolare.

Questa lettura facoltativa, Integrazione sensoriale, introduce l’integrazione sensoriale, le comuni sfide di elaborazione sensoriale e degli esempi pratici di interventi terapeutici per la stimolazione sensoriale.

Compromissione della vista(modifica | fonte edit)

Il 75-90% di tutti i bambini con PC presenta una compromissione della vista. In 1 bambino su 10 si tratta di una compromissione visiva grave. Le compromissioni della vista nella PC includono:

• compromissione visiva corticale (cerebrale)
• ambliopia (occhio pigro)
• atrofia ottica (deterioramento del nervo ottico a causa di un danno)
• nistagmo (movimenti oculari ripetitivi e incontrollabili in direzione verticale o orizzontale)
• difetti del campo visivo (perdita di un lato del campo visivo)
• errori di rifrazione (miopia e astigmatismo o visione sfocata)
• strabismo, in cui uno o entrambi gli occhi sono rivolti verso l’interno o verso l’esterno (questo impedisce loro di lavorare insieme e può causare una visione doppia o la messa a fuoco con un occhio alla volta) – colpisce fino a metà dei bambini con paralisi cerebrale spastica
• ipermetropia (miopia)

Per saperne di più, questa lettura facoltativa, Introduzione su compromissione visiva cerebrale e paralisi cerebrale, fornisce una panoramica sulla compromissione della vista nella PC.

Compromissione dell’udito(modifica | fonte edit)

Nei soggetti con PC possono verificarsi anche compromissioni dell’udito, che influenzano la capacità del soggetto di sentire i suoni. La perdita dell’udito (ipoacusia) può essere classificata come leggera, lieve, moderata, profonda o grave.

Esistono tre tipi principali di ipoacusia. L’ipoacusia conduttiva si verifica quando c’è un problema nell’orecchio esterno o medio, il che significa che la persona sente solo suoni deboli. L’ipoacusia neurosensoriale si verifica quando l’orecchio interno (coclea) o il nervo acustico vengono danneggiati. Questo tipo di compromissione dell’udito riduce la capacità di una persona di sentire i suoni più deboli e il parlato risulta spesso ovattato. L’ipoacusia centrale si verifica a causa di un danno al sistema nervoso centrale, piuttosto che all’orecchio. L’ipoacusia centrale influisce sulla capacità di una persona di interpretare o comprendere il linguaggio. Sebbene sia in grado di sentire perfettamente, non può interpretare o capire il linguaggio. I bambini con PC hanno maggiori probabilità di soffrire di ipoacusia conduttiva e ipoacusia neurosensoriale.⁽²⁶⁾

Le compromissioni dell’udito possono potenzialmente influenzare lo sviluppo del linguaggio, della parola e della sfera cognitiva e psicosociale del bambino.⁽²⁷⁾ I bambini con PC dovrebbero essere sottoposti a uno screening precoce dei disturbi dell’udito per garantire l’accesso a un intervento precoce.⁽²⁶⁾

Citazioni(edit | edit source)