Deficiencia pediátrica de las extremidades

Los niños no son adultos pequeños( editar | editar fuente )

Aunque existen algunas áreas de coincidencia general, el tratamiento de la pérdida de extremidades en los niños es bastante diferente al de los adultos. Las diferencias clave en los protocolos de rehabilitación incluyen(1):

  1. Alta proporción de deficiencias congénitas de las extremidades frente a la amputación adquirida.
  2. Clasificación de las deficiencias congénitas de las extremidades.
  3. Esqueleto inmaduro.
  4. Adaptación.
  5. Habilitación versus rehabilitación.
  6. Consideraciones sobre el crecimiento y el desarrollo.
  7. Distinciones pediátricas al someterse a una amputación.

Pérdida congénita versus pérdida adquirida( editar | editar fuente )

Incluso con la nomenclatura, los niños y los adultos difieren a la hora de describir la pérdida de las extremidades. En pediatría, el término «amputado» o «amputación» se sustituye por el de diferencia de extremidades o deficiencia de extremidades, ya que la mayoría de los niños con pérdida de extremidades nacen así (es decir, de forma congénita), y la extremidad está reducida de su tamaño normal o le falta una porción de la misma(2). La proporción de la deficiencia congénita de las extremidades frente a la adquirida fue variada en diferentes estudios, pero las deficiencias congénitas son siempre la principal causa(3). Un artículo de 2021, que describe la prevalencia de la pérdida de las extremidades inferiores en los niños en los Estados Unidos menciona la pérdida congénita como la causa en el 84% de los casos(4).

Para la proporción de niños que sufren una pérdida adquirida, las dos causas principales son(5):

  1. Traumática (por ejemplo, cortadora de césped (29%), maquinaria agrícola (24%), accidentes de tráfico (16%), etc.).
  2. Otras causas de la pérdida adquirida de un miembro son la malignidad y la infección.

Clasificación de las deficiencias congénitas de las extremidades( editar | editar fuente )

La deficiencia congénita de un miembro es la ausencia parcial o total de un miembro al nacer. La clasificación/descripción de estas deficiencias ha supuesto un reto mayor que la simple descripción de los niveles de amputación transfemoral o transtibial en la extremidad inferior. A lo largo de los años se han utilizado diversos sistemas de clasificación, como Frantz y O’Rahilly (1961)(6); McCredie (1974)(7); y Swanson (1976)(8). La forma actual y aceptada de clasificación que se ha adoptado internacionalmente desde 1998 es el sistema de clasificación de la Sociedad Internacional de Prótesis y Ortesis (ISPO, por sus siglas en inglés)(9). Esta forma de clasificación utiliza pruebas anatómicas y radiológicas para describir las deficiencias de las extremidades.

Indica si la deficiencia tiene una orientación transversal o longitudinal y qué estructuras anatómicas están parcial o totalmente ausentes. Aunque la clasificación ISPO se sigue utilizando a nivel internacional, se está investigando más sobre las opciones de clasificación. El sistema de clasificación publicado en 2011 en la Revista Americana de Genética Médica (American Journal of Medical Genetics), incluye factores etiológicos y patogénicos junto a la clasificación anatómica y ha sido especialmente desarrollado para la clasificación de las deficiencias congénitas de las extremidades(10).

Gestión de las provisiones protésicas en la población pediátrica( editar | editar fuente )

El tratamiento de la deficiencia pediátrica de las extremidades requiere una perspectiva longitudinal(1). Esto es para tener en cuenta las muchas etapas de desarrollo por las que pasan los niños de 0 a 18 años, los picos de crecimiento y la necesidad de educación y orientación anticipada para la familia.

A diferencia de la prescripción protésica para adultos, un niño puede pasar por una gran variedad de cambios protésicos a medida que crece, por ejemplo, de las prótesis con pies, a unidades de rodilla de un eje, a unidades de rodilla policéntricas, etc.

Además de la gestión de las adaptaciones protésicas para que coincidan con el crecimiento y el desarrollo cognitivo, están los factores de inmadurez del esqueleto que hay que vigilar a lo largo de la infancia (es decir, picos de crecimiento, sobrecrecimiento terminal, discrepancias en la longitud de las extremidades, etc.).

Posibles razones para la revisión a través de un servicio pediátrico de deficiencias de las extremidades(1):

  1. Provisión de prótesis:
    • Programa protésico provisional para la evaluación de la idoneidad protésica.
    • Prescripción protésica definitiva.
    • Revisión protésica (por ejemplo, adición o cambio de componentes protésicos).
  2. Entrenamiento protésico:
    • Prótesis inicial (programa provisional).
    • Actividad específica (por ejemplo, para deficiencia de las extremidades superiores).
    • Componentes específicos, por ejemplo, entrenamiento mioeléctrico.
    • Entrenamiento orientado al desarrollo (por ejemplo, caminar, correr, etc.) .
    • Prótesis recreativas (ej., para músicos) .
  3. Revisiones del desarrollo:
    • Etapas clave del desarrollo (por ejemplo, 0-1 año, preescolar, picos de crecimiento, etc.).
  4. Dispositivos de asistencia y adaptación (especialmente para niños con deficiencias en las extremidades superiores).
  5. Apoyo psicosocial:
    • Asesoramiento prenatal.
    • Asesoramiento previo a la amputación.
    • Problemas de acoso escolar, imagen corporal, etc.
    • Apoyo entre iguales.
  6. Derivación para asesoramiento genético.
  7. Gestión del dolor.
  8. Derivación/colaboración ortopédica:
    • Planificación previa a la amputación.
    • Momento de la epifisiodesis.
    • Evaluación y gestión del sobrecrecimiento terminal.
    • Amputación de conversión.
    • Progresión de deformidad asimétrica.
    • Consideraciones sobre el alargamiento de las extremidades.
  9. Cuidados del muñón (p. ej., apertura de la piel/manejo de las heridas).
  10. Manejo del dolor.
  11. Asesoramiento anticipado (por ejemplo, médica, protésica, psicosocial, recreativa, etc.).

Crecimiento del esqueleto y amputaciones( edit | edit source )

Como es obvio, en pediatría se trata de un sistema esquelético inmaduro y, por tanto, las cuestiones relacionadas con el crecimiento son de suma importancia. Desde el punto de vista protésico, los niños requieren cambios protésicos más frecuentes. En la población adulta, la sustitución de las prótesis puede producirse una vez cada tres años, mientras que en los niños es más frecuente cada año y con mayor frecuencia en los primeros años y durante los estirones de la adolescencia.

Con los rápidos cambios en el crecimiento también hay retos biomecánicos y ortopédicos a lo largo del desarrollo que deben ser anticipados y gestionados.

Con la deficiencia congénita de las extremidades, las cuestiones relativas a la reconstrucción de las extremidades y/o el alargamiento de las mismas son debates que se requieren para una variedad de deficiencias de las extremidades, por ejemplo, deficiencia focal femoral proximal, fémur corto congénito, deficiencia longitudinal del peroné.

Muchos niños pueden elegir el camino de la reconstrucción de la extremidad en lugar de una amputación (comúnmente conocida como amputación de conversión). Sin embargo, si la vía de reconstrucción de la extremidad no cumple los objetivos deseados por el niño, la familia y el equipo tratante, entonces se puede pasar a la amputación de conversión más adelante en la infancia.

La idoneidad y el momento de las amputaciones de conversión es otra área de colaboración entre los equipos de ortopedia y rehabilitación.

Al considerar las amputaciones, la conservación de las articulaciones sigue siendo una objeción común. Sin embargo, debido a la inmadurez del sistema esquelético, surgen problemas como el sobrecrecimiento terminal y el mantenimiento de las zonas de crecimiento. En pediatría, es preferible que las amputaciones sean por las articulaciones (desarticulaciones) y no por la diáfisis. Este principio puede dar lugar a resultados menos estéticos (es decir, la forma bulbosa del muñón distal), sin embargo, la preservación de las zonas de crecimiento y la prevención de los problemas de sobrecrecimiento terminal suponen un mejor resultado biomecánico en el futuro y menos intervenciones quirúrgicas a lo largo de la infancia.(11)

En caso de amputaciones que se produzcan por la diáfisis (ej., traumatismos), el sobrecrecimiento terminal se convierte en un problema que debe vigilarse cuidadosamente hasta la maduración del esqueleto(12).

La teoría que subyace al sobrecrecimiento terminal parece ser que el hueso cortado está intentando crear un callo (como después de una fractura). Este sobrecrecimiento aflora y provoca dolor en el muñón distal. Clínicamente, puede identificarse por la forma cónica del muñón; a menudo puede palparse una bursa bajo el punto más distal y, si es grave, la zona puede sentirse caliente y aparecer roja. A menudo se solicita una radiografía para confirmar el sobrecrecimiento terminal.(12)(13)

Adaptación(edit | edit source)

Deficiencia congénita de las extremidades( edit | edit source )

  • En la población pediátrica, debido a que la mayoría de los niños nacen con una deficiencia en las extremidades, la adaptación a la imagen corporal del niño es escaso. Sin embargo, en el caso de los que sufren una amputación (ya sea por una amputación de conversión o una amputación traumática), hay que abordar la cuestión de la adaptación.(14)
  • Aunque los niños no pasen por un periodo de adaptación, los padres y los miembros de la familia extensa sí lo hacen y, por tanto, el apoyo a estos miembros de la familia es primordial en las primeras fases. (15)
  • Lo ideal es que, si la deficiencia de las extremidades se identifica en la exploración prenatal, una derivación temprana ayude al equipo clínico a reunirse con la familia antes del nacimiento para ayudar a abordar las preocupaciones y preguntas que puedan tener los padres y la familia extensa.(16)
  • También es aconsejable una revisión de seguimiento tan pronto como sea posible después del nacimiento, para que la familia tenga más oportunidades de discutir sus preocupaciones y dudas.(15)

Deficiencia congénita de las extremidades sometidas a amputación por conversión( editar | editar fuente )

  • Cuando se produce una amputación planificada (es decir, una amputación por conversión), se lleva a cabo un asesoramiento previo a la amputación para que el niño y la familia puedan adaptarse a los futuros cambios. Esto se suele llevar a cabo con el uso de terapia con muñecos y juegos, para ejemplificar el nivel de amputación y el uso de una prótesis en la vida futura.(14)
  • El periodo y las inclusiones del asesoramiento previo a la amputación varían para cada niño y familia. Conocer a otro niño y a su familia que hayan pasado por el mismo proceso o uno similar puede ser beneficioso. Ayuda al niño a ver lo que es la vida después de afrontar la cirugía.(13)
  • El asesoramiento previo a la amputación también incluye una orientación clara sobre las distintas fases por las que pasarán el niño y su familia (es decir, la planificación previa a la amputación, ingreso quirúrgico, curación postoperatoria, vendaje del muñón, enyesado previo a la prótesis, rehabilitación protésica y, si procede, participación en actividades recreativas y de ocio).(12)
  • El apoyo postoperatorio, médico (alivio del dolor), físico (desensibilización, prevención de contracturas, movilización precoz, etc.) y psicosocial se utiliza para seguir abordando los problemas de adaptación.(16)

Amputación traumática( editar | editar fuente )

  • En el caso de amputaciones traumáticas, a menudo no hay tiempo para el asesoramiento preoperatorio.
  • Los factores clave que ayudan a la adaptación suelen ser el apoyo oportuno y, de nuevo, la orientación sobre las distintas fases que siguen a la cirugía.
  • En la fase postoperatoria, se adopta un enfoque de equipo para tratar el dolor derivado de la cirugía, la sensación fantasma y el dolor fantasma. En los niños el dolor fantasma no suele ser un problema de larga duración, sin embargo en los casos traumáticos (y en los tumores de larga duración), anecdóticamente, hay una mayor probabilidad de dolor fantasma.
  • En los casos traumáticos, se necesita un mayor énfasis postoperatorio en la ayuda médica (alivio del dolor), física (desensibilización, prevención de contracturas, movilización temprana, etc.) y psicosocial para favorecer la adaptación, debido a la ausencia de información básica que puede darse en la fase previa a la amputación. (1)

En el caso de los niños y las familias, muchos hitos de la infancia, provocarán una recurrencia del duelo y la adaptación. La orientación anticipada es importante cuando el niño entra en la guardería, en el primer año de escolarización, en las actividades deportivas y recreativas, etc.(12)

El enfoque en la adaptación de la familia es clave, ya que el niño suele reflejar su adaptación a la deficiencia de su miembro a partir de aquellos que son relevantes en su vida (padres, abuelos, hermanos mayores).(12)

Habilitación versus rehabilitación( editar | editar fuente )

La rehabilitación protésica en los niños suele describirse más adecuadamente como «habilitación», ya que muchas de las habilidades que se enseñan son de nueva adquisición, en lugar de tener que volver a adquirirlas como en la rehabilitación de adultos.(17)

La toma de decisiones en torno a la prescripción de prótesis y la rehabilitación suele estar guiada por una combinación de factores. La prescripción inicial puede girar en torno al desarrollo físico (por ejemplo, «apto para sentarse» para las deficiencias de los miembros superiores, «apto para levantarse» para las deficiencias de los miembros inferiores), pero los componentes y el enfoque de la rehabilitación suelen estar influidos por el desarrollo cognitivo.(18)

Para los niños que reciben su primera extremidad, la prótesis se ve como una herramienta que puede ayudar en el juego (por ejemplo, para poder ponerse de pie y desplazarse, alcanzar los juguetes que están más altos, etc.). A menudo se recomienda a la familia que el miembro permanezca en la caja de juguetes cuando no se utilice, para que el niño desarrolle asociaciones positivas con el miembro.(12)

Para los niños que tienen una deficiencia en las extremidades inferiores, después de progresar a través de las fases de desarrollo previas a la movilidad vertical, el problema de la rehabilitación protésica suele ser que los niños «se levantan y se ponen en marcha» y, por tanto, este periodo requiere una comprensión adecuada de las progresiones del desarrollo, sin buscar inmediatamente un patrón de marcha maduro. A medida que los niños maduran, se puede perfeccionar la marcha, pero la terapia se adapta de nuevo a su nivel de desarrollo.

El papel principal de la rehabilitación protésica pediátrica no es tanto la rehabilitación como la orientación anticipada para ayudar al niño y a su familia a resolver los próximos hitos del desarrollo, por ejemplo, los picos de crecimiento, el inicio de la escolarización, la participación en deportes y actividades recreativas, etc.(11)

Distinción pediátrica al someterse a una amputación( editar | editar fuente )

Fase preoperatoria( editar | editar fuente )

  • Como se indica en la sección «Adaptación», siempre que sea posible (amputaciones planificadas), los niños y las familias necesitan un enfoque de desarrollo apropiado para el asesoramiento preoperatorio. Incluye no sólo al niño, sino también a los padres, hermanos, abuelos y otros miembros relevantes de la unidad familiar.
  • Todos los miembros del equipo suelen participar en esta fase:
    • Médico (información y orientación adecuadas, gestión del dolor, etc.).
    • Trabajador social (asesoramiento previo a la amputación).
    • Terapeuta ocupacional (asesoramiento previo a la amputación, terapia de juego, modificación del hogar y/o planificación del equipamiento).
    • Fisioterapeuta (asesoramiento previo a la amputación, preparación física, planificación del equipo, orientación a través de las distintas fases a seguir).

El tratamiento del dolor incluye el empleo de medicamentos prequirúrgicos que pueden limitar el dolor postoperatorio del miembro fantasma, por ejemplo, gabapentina.(17)

Principios quirúrgicos( editar | editar fuente )

Como se indica en la sección «Esqueleto inmaduro», los principios que guían los niveles de amputación son diferentes a los de la población adulta:(18)

  • Preservar las zonas de crecimiento es un principio clave que limita la discrepancia entre las extremidades y permite la mayor ventaja mecánica a medida que el niño crece.
  • La preservación de las articulaciones es un principio clave, al igual que en los adultos, sin embargo, en pediatría se da un paso más allá, ya que se han desarrollado operaciones como la rotoplastia, en la que las articulaciones del tobillo pueden sustituir a las de la rodilla.
  • Cuando no se puede salvar la articulación, es preferible amputar a nivel articular en lugar de a nivel de la diáfisis. Las razones principales de este principio quirúrgico es que preserva las zonas de crecimiento y evita los riesgos de sobrecrecimiento óseo terminal. En la población adulta se prefieren las amputaciones a nivel de la diáfisis debido a su aspecto estético y al diseño del encaje protésico.

Postoperatorio( editar | editar fuente )

  • Las poblaciones pediátricas rara vez tienen la lista de comorbilidades de los adultos y, por tanto, los problemas postoperatorios en torno a la curación de las heridas están más relacionados con la actividad del niño que con la inactividad.
  • Los niños se curan con relativa rapidez y pueden salir del hospital en cuestión de días o una semana.
  • Una cicatrización más rápida también hace que pasen antes por su fase postoperatoria y puede ser tan pronto como 10 días después de la operación cuando se retiran las suturas y se puede empezar a dar forma al muñón.
  • A diferencia de las poblaciones adultas, en las que parece que se utilizan frecuentemente las medias de compresión, estas medias rara vez son apropiadas o están disponibles en tallas pediátricas. A menudo, debido a la singularidad del muñón por su anatomía (es decir, las deficiencias congénitas de las extremidades), se utiliza el vendaje del muñón en la fase previa al moldeado. (19)

Provisión de prótesis( editar | editar fuente )

  • La colocación de la prótesis puede tener lugar a partir de las 3 semanas siguientes a la intervención, si no hay complicaciones y el muñón tiene poco edema.
  • El diseño de las prótesis pediátricas requiere un alto grado de adaptabilidad y debe ser ligero y duradero.
  • El diseño de las prótesis también refleja las etapas de desarrollo, por ejemplo, un niño con desarticulación puede pasar de tener un muñón (encaje con base de clavija) en los primeros años, a añadir un pie y luego a la progresión a una articulación de rodilla. El tamaño y el peso de los componentes suelen dictar cuándo pueden añadirse, en lugar de limitarse a valorar cuándo el niño está cognitivamente preparado para utilizar un nuevo componente, por ejemplo, progresión de una prótesis de extensión a la inclusión de una articulación de rodilla.
  • Debido al rápido crecimiento, la prótesis puede incluir características de diseño diferentes a las de las poblaciones adultas, por ejemplo, encajes o grosores de encajes añadidos, componentes más modulares para adaptarse a la altura, sistemas de suspensión orientados al crecimiento, etc.(20)

Complicaciones(edit | edit source)

  • Como se indica en la sección «Esqueleto inmaduro», la diferencia clave en pediatría con respecto a las complicaciones postoperatorias es el desarrollo del sobrecrecimiento terminal. Esto es mucho más frecuente en los niños que en la población adulta.
  • Su recurrencia puede ser tan frecuente como cada dos años, hasta alcanzar la madurez del esqueleto.(1)

Seguimiento( editar | editar fuente )

  • Las deficiencias pediátricas de las extremidades requieren un seguimiento mucho mayor que en las poblaciones adultas, debido al crecimiento y desarrollo continuos.
  • Por esta razón, es importante ver a los niños que utilizan prótesis al menos una vez al año. Muchos niños con deficiencias en los miembros superiores que no utilizan prótesis, pueden acudir a la clínica cada 2-3 años. Los niños que están en fase de crecimiento pueden requerir revisiones cada 3 a 6 meses.(1)

Recursos(edit | edit source)

Day, H.J.B. The ISO/ISPO Classification of Congenital Limb Deficiency in Atlas of Limb Prosthetics.

Referencias(edit | edit source)

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  3. Al-Worikat AF, Dameh W. Children with limb deficiencies: demographic characteristics. Prosthet Orthot Int. 2008 Mar;32(1):23-8. doi: 10.1080/03093640701517083. PMID: 17852778.
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  5. Loder R. Demographics of Traumatic Amputations in Children, The Journal of Bone & Joint Surgery: May 2004 – Volume 86 – Issue 5 – p 923-928
  6. Frantz CH, O’Rahilly R. Congenital skeletal limb deficiencies.1961. J Bone Joint Surg 43: 1202–1224.
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  20. O’Keeffe B, Rout S. Prosthetic Rehabilitation in the Lower Limb. Indian J Plast Surg. 2019 Jan;52(1):134-143. doi: 10.1055/s-0039-1687919.


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