Editor original – Maria Abela como parte del World Physiotherapy Network for Amputee Rehabilitation Project
Principales colaboradores – Admin, Aicha Benyaich, Tarina van der Stockt, Rachael Lowe, Kim Jackson, Tony Lowe, Sheik Abdul Khadir, Lauren Lopez y Khloud Shreif
Las estimaciones de la prevalencia mundial de las amputaciones son difíciles de obtener, principalmente porque las amputaciones reciben muy poca atención y recursos en los países donde la supervivencia es baja(1). La pérdida de extremidades puede ser el resultado de un traumatismo, un tumor, una enfermedad o una anomalía congénita. La enfermedad vascular periférica es la causa más común de pérdida de extremidades en general(2). La tasa de amputación por problemas vasculares es casi 8 veces mayor que la tasa de amputaciones relacionadas con traumatismos, la segunda causa de pérdida de extremidades(3). En los últimos años, en Estados Unidos el 80% de las nuevas amputaciones anuales son consecuencia de una enfermedad vascular(4). La pérdida de varias extremidades puede ser el resultado de muchas razones, como un traumatismo, cáncer y anomalías congénitas, pero en los últimos años han aumentado las amputaciones múltiples debidas a enfermedades vasculares.(4) En un estudio retrospectivo realizado en Sri Lanka, las complicaciones derivadas de las úlceras del pie diabético fueron el principal motivo de amputación de las extremidades, después la enfermedad vascular periférica, seguida de los traumatismos(5). El 37% de los pacientes con enfermedad vascular periférica y el 60% de las personas con infecciones tenían también un diagnóstico de diabetes(5). Las amputaciones por motivos vasculares son más relevantes en la población anciana con comorbilidades(6).
La enfermedad vascular periférica también se conoce o se denomina enfermedad arterial periférica o enfermedad oclusiva de las extremidades inferiores. Afecta al sistema vascular periférico, sobre todo a las arterias, y es una manifestación de la aterosclerosis sistémica y las afecciones aterotrombóticas que pueden incluir la enfermedad estenótica, oclusiva y aneurismática(7).
La aterosclerosis, que es el proceso de la enfermedad arterial periférica (EAP), afecta a varios lechos arteriales, incluyendo la circulación coronaria y periférica(8). Por tanto, la enfermedad vascular periférica se considera una forma de enfermedad cardiovascular. Su aparición es gradual, pero progresiva. A menudo es asintomática, pero causa efectos graves. La aterosclerosis se observa comúnmente con el aumento de la edad en adultos y ancianos. En la enfermedad arterial periférica, hay una acumulación de depósitos de grasa en las paredes del sistema arterial. Estos depósitos de grasa, también conocidos como ateromas, provocan una reducción de la luz de las arterias o lumen. La reducción del lumen provoca una estenosis y restringe el flujo y el suministro de sangre a la zona concreta afectada.
El aumento de la edad conlleva cambios vasculares relacionados, también conocidos como arteriosclerosis. Se puede hablar de un endurecimiento de las arterias cuando hay una degeneración generalizada del tejido elástico y de los músculos que componen el sistema arterial. Este tejido es sustituido por tejido fibroso y los vasos elásticos se endurecen con el aumento de la presencia de colágeno y depósito de calcio en las paredes de las arterias, lo que hace que se vuelvan duras y tortuosas.
En el caso de la circulación periférica, en la que se ven afectadas las arterias de los miembros inferiores, se producen dolores y daños en los tejidos que, en algunos casos, pueden conducir a la amputación. Los pacientes que padecen una enfermedad arterial periférica presentan un dolor denominado claudicación intermitente. Se define como un dolor muscular isquémico reproducible. Este tipo de dolor se presenta después de realizar una actividad física como caminar. En las personas que padecen EAP, el flujo sanguíneo en las extremidades inferiores se reduce debido a procesos que causan estenosis. La circulación sanguínea suele ser suficiente cuando se está en reposo, sin embargo, cuando se empieza a caminar y las exigencias son mayores, el suministro de sangre no es suficiente para los músculos de las extremidades inferiores, lo que provoca calambres y dolor. Así, dicho dolor empeora con mayores exigencias, por ejemplo, al caminar cuesta arriba, y mejora o se alivia tras un breve descanso(9).
La enfermedad arterial periférica es un factor contribuyente de la isquemia que afecta a las extremidades inferiores. Este último es uno de los factores causales cuando se puede considerar la amputación del miembro inferior afectado. Las investigaciones vasculares más comunes utilizadas para determinar la isquemia o la enfermedad arterial periférica incluyen:
Las intervenciones quirúrgicas para la extremidad isquémica incluyen:
La viabilidad de los tejidos se ve afectada no sólo por factores internos como la arteriopatía periférica o la diabetes mellitus, sino también por estímulos externos como el tabaquismo. El tabaquismo se considera un factor de riesgo adicional para la amputación de las extremidades inferiores, debido a su efecto sobre la circulación y el potencial de curación. Tiene un impacto perjudicial en la cicatrización de las heridas debido a los efectos locales y sistémicos que tiene la nicotina(11). La nicotina, al ser un vasoconstrictor, reduce el flujo sanguíneo a la piel y, por lo tanto, provoca una isquemia tisular junto con una alteración del proceso de curación. La nicotina también favorece un aumento del nivel de adhesión de las plaquetas, lo que aumenta el riesgo de oclusión microvascular trombótica que conduce a una mayor isquemia tisular(11). La enfermedad de Buerger ocluye las arterias periféricas y es frecuente en fumadores, predominantemente hombres y menores de 50 años. Esta enfermedad es la causa de un pequeño porcentaje de amputaciones importantes, tanto en los miembros superiores como en los inferiores. (12)
La diabetes también es otra afección que influye en la patología que puede conducir a la amputación de las extremidades inferiores. El 28% de las personas con una úlcera en el pie desarrollan otra en el plazo de un año.(13) El riesgo de amputación es mayor cuando coexisten la enfermedad vascular periférica y la diabetes. El 74% de las personas con amputaciones por problemas vasculares son pacientes con diabetes y enfermedades vasculares como comorbilidad, y el 55% de estos pacientes tendrán una amputación en su miembro contralateral 2-3 años después de su amputación inicial(4). Otra estadística que asusta es que el 50% de los pacientes sometidos a una amputación por enfermedad vascular morirán en los 5 años siguientes a la amputación.(4)
La diabetes mellitus (tipo 2) también está presente en casi la mitad de los casos, y las personas con diabetes mellitus tienen un riesgo 10 veces mayor de amputación(14). Se caracteriza por una hiperglucemia compensatoria crónica que resulta de la resistencia progresiva a la insulina, especialmente en el tejido muscular, junto con la insuficiente secreción pancreática de insulina para ayudar a la captación de glucosa en los tejidos (15). La diabetes mellitus suele tener un inicio insidioso y se presenta como una hiperglucemia persistente. La Asociación Americana de la Diabetes lo define como un nivel de glucosa plasmática en ayunas ≥126mg/dL.
Los síntomas pueden incluir:
Las complicaciones potenciales de la diabetes mellitus incluyen la retinopatía diabética, la nefropatía, la hipertensión, la neuropatía, la enfermedad coronaria, las úlceras del pie diabético y la enfermedad arterial periférica(16).
Los pacientes que padecen diabetes mellitus tienen un alto riesgo de desarrollar úlceras y complicaciones asociadas.(17) Los estudios indican que los pacientes diabéticos tienen hasta un 25% de riesgo de desarrollar una úlcera en el pie a lo largo de su vida. La neuropatía periférica y la isquemia derivada de la enfermedad vascular periférica son dos factores que contribuyen al desarrollo de úlceras en los pies. Una vez que se desarrolla una úlcera en el pie, existe un alto riesgo de progresión de la herida que puede llevar a complicaciones y a la amputación. Al analizar las vías causales de la amputación diabética de miembros inferiores, las úlceras del pie precedieron a alrededor del 84% de las amputaciones(18). Las úlceras del pie se consideran razonablemente comunes y no sólo afectan al estado funcional y al bienestar del paciente, sino que también pueden identificar a los individuos que pueden tener un mayor riesgo de amputación. Las úlceras son consecuencia de la neuropatía y la isquemia. En los individuos diabéticos, las anomalías metabólicas inducidas por la hiperglucemia provocan una conversión de la glucosa intracelular en sorbitol y fructosa. La acumulación de estos azúcares provoca una reducción de la síntesis de los productos necesarios para la conducción y el funcionamiento normal de los nervios. La conversión química de la glucosa también aumentará el estrés oxidativo en las células nerviosas y conducirá a una mayor isquemia y, por lo tanto, causará una mayor lesión y muerte de las células nerviosas.
La neuropatía en las personas diabéticas afecta a los componentes motor, sensorial y autonómico del sistema nervioso. La sensibilidad y la propriocepción disminuyen. La inervación de los músculos intrínsecos del pie se ve afectada y el daño conduce a un desequilibrio entre los flexores y extensores del pie y, por lo tanto, provoca deformidades anatómicas. Entre estas deformidades se encuentra la de los dedos en martillo o la de flexión del pie en garra. Éstas causarán prominencias óseas anormales y puntos de presión, como en la parte superior de los dedos del pie o bajo las cabezas de los metatarsos, que pueden acabar provocando la ruptura de la piel y la ulceración.
Pueden producirse más daños a través del sistema nervioso autónomo afectado. La neuropatía autonómica provoca una reducción de la función de las glándulas sudoríparas y sebáceas, con lo que el pie pierde su capacidad natural de hidratar la piel que lo recubre. La piel se reseca y es susceptible de sufrir desgarros o roturas con el consiguiente desarrollo de infecciones. Los traumatismos leves también son un factor que contribuye a la aparición de úlceras que pueden acabar en amputación. Las personas que padecen una enfermedad vascular periférica y una neuropatía periférica diabética experimentan una pérdida de sensibilidad que puede agravar la aparición de úlceras. Muchas veces las personas diabéticas son incapaces de detectar un traumatismo en una zona afectada, como el pie. Esto puede dar lugar a lesiones con heridas que pasan desapercibidas o que empeoran progresivamente cuando la zona afectada está expuesta a presiones o fuerzas repetitivas, como las fuerzas de cizallamiento durante la marcha(19)(18). La mala cicatrización de estas heridas, debida al compromiso de la circulación, acabará provocando la amputación de la extremidad afectada.
Es importante que el paciente con úlceras diabéticas sea tratado con un enfoque multidisciplinar en el que cada persona haga hincapié en el cuidado de los pies, la prevención, el control de la glucemia, las posibles complicaciones y el tratamiento. (13)
La amputación de un miembro puede producirse por un traumatismo. La amputación puede tener lugar en el lugar del accidente, es decir, una amputación directa de la extremidad, o puede deberse a fracturas abiertas graves o a lesiones neurovasculares graves. Algunos ejemplos de lesiones traumáticas son las fracturas compuestas, rotura de vasos sanguíneos, quemaduras graves, lesiones por explosión, heridas por arma blanca o de fuego, lesiones por compresión y traumatismos por frío(12). En los casos de lesiones traumáticas, la amputación de la extremidad se considera un procedimiento para salvar la vida o cuando la extremidad está tan gravemente lesionada que la reconstrucción será menos funcional que la amputación. En el caso de los traumatismos, la amputación de las extremidades también puede producirse meses o años después del traumatismo, cuando los procedimientos reconstructivos o la cicatrización han fracasado. Para un paciente con diabetes, un «pequeño traumatismo» puede llevar a la amputación(12).
Existe una correlación positiva entre la densidad de población y el número de amputaciones mayores, esto podría deberse a la gran cantidad de industria y al modo de transporte. (12) Los desastres naturales como los terremotos podrían ser la causa de las amputaciones traumáticas.(12)
En Estados Unidos, los traumatismos son la segunda causa más frecuente de amputaciones. La fuerza contundente es el traumatismo más destacado que conduce a la amputación, mientras que la lesión penetrante puede conducir a la amputación y a una lesión general grave.(4) Según la Base de Datos Nacional de Traumatismos (EE.UU.) de 2000 a 2004 la mayoría de amputaciones múltiples de miembros fueron consecuencia de accidentes de tráfico, y el segundo lugar en la lista lo ocupan los accidentes ferroviarios. Las amputaciones bilaterales de las extremidades inferiores fueron las más frecuentes, seguidas de las amputaciones unilaterales de las extremidades superiores e inferiores, luego de la pérdida bilateral de las extremidades superiores, con las menos frecuentes siendo las amputaciones de tres extremidades.(20) El conflicto de Irak y Afganistán también provocó amputaciones múltiples de extremidades entre los soldados debido a lesiones por explosiones. Las amputaciones «suelen ir acompañadas de una serie de comorbilidades que van desde fracturas adicionales, daños en los tejidos blandos y lesiones nerviosas periféricas hasta lesiones cerebrales traumáticas (LCT), trastornos de estrés postraumático y otros problemas de salud mental». (4)
Tras un conflicto, las minas terrestres son una de las principales causas de amputación de miembros inferiores. Como resultado de las minas terrestres, cada 22 minutos hay personas gravemente heridas o muertas en todo el mundo.(12) La congelación puede clasificarse como causa traumática o vascular, según el país.(12)
La amputación de las extremidades inferiores también puede producirse debido a infecciones sistémicas como las infecciones bacterianas. La tasa podría ser mayor en los países en desarrollo y podría atribuirse a la falta de antibióticos, instalaciones médicas adecuadas e higiene.(12) Las personas previamente sanas, cuando se ven afectadas por este tipo de infecciones, corren el riesgo de sufrir la amputación de las extremidades, no sólo como tratamiento de elección, sino también como medida para salvar sus vidas. Las infecciones incluyen la meningitis meningocócica, la septicemia meningocócica, las infecciones por estafilococos y SARM, y la fascitis necrotizante. Algunas amputaciones de extremidades inferiores se deben a infecciones tras la colocación de una prótesis articular u otra cirugía ortopédica o vascular(12).
«Los tumores formadores de hueso y cartílago (osteosarcomas y condrosarcomas) son neoplasias malignas poco frecuentes. Estos tumores son clínicamente agresivos y a menudo necesitan un amplio tratamiento local y/o sistémico. Mientras que para los condrosarcomas no se dispone actualmente de otro tratamiento que la cirugía, los osteosarcomas muestran una tasa de respuesta de aproximadamente el 50-80% a la quimioterapia adyuvante. En la actualidad, la extirpación quirúrgica de estos tumores se realiza en su mayor parte con conservación de la extremidad, pero en algunos casos puede ser necesaria la amputación. Además, los tumores tienen un riesgo de recidivas locales que afectan negativamente al pronóstico en comparación con el tumor primario».(21) Las amputaciones múltiples por cáncer son extremadamente raras y, debido a la mejoría en la detección temprana, la tasa de amputaciones por cáncer ha disminuido. (4)
La pérdida de extremidades/amputaciones en los niños puede ser consecuencia de deficiencias congénitas de las extremidades/defectos de nacimiento, infecciones, cáncer o traumatismos. Existen dos categorías principales de pérdida de extremidades en los niños, las amputaciones adquiridas y las deficiencias congénitas de las extremidades. (23)
Una amputación adquirida en un niño puede ser el resultado de una infección grave, un cáncer, un traumatismo o anomalías en los vasos sanguíneos o los nervios. Cuando una anomalía congénita conduce a una amputación más adelante en la vida, se considera una amputación adquirida. En el caso de las amputaciones adquiridas en niños, la cirugía, la rehabilitación y la adaptación de la prótesis son las mismas que en los adultos, con la gran excepción de que el niño sigue creciendo. Los traumatismos tienen tres veces más probabilidades de provocar una amputación en la población pediátrica que otras razones biológicas(22). La causa más probable de amputación relacionada con un traumatismo en esta población joven se debe a accidentes con herramientas eléctricas o vehículos(22)así como a cortadoras de césped, fuegos artificiales, maquinaria agrícola o heridas de bala(23).
En 2016, la Sociedad Americana contra el Cáncer predijo 15 380 nuevos casos de cáncer en niños y adolescentes (menores de 20 años). De ellos, se preveía que el 3% fueran tumores óseos cancerosos como el sarcoma de Ewing y el osteosarcoma, que son los más destacables. El pronóstico de estos pacientes pediátricos ha mejorado en los últimos años con la mejora de las opciones de tratamiento.
A medida que la eficacia de las opciones de tratamiento sigue mejorando, el pronóstico de los pacientes pediátricos con estas enfermedades malignas diagnosticadas también ha mejorado(22). El aumento de las tasas de supervivencia se traduce en un número cada vez mayor de supervivientes infantiles que ahora deben aprender a superar las consecuencias tanto físicas como emocionales tras la pérdida de un miembro(22).
La incidencia de la deficiencia congénita de un miembro es de 50 por cada 100 000 niños nacidos.(12) Un niño puede nacer con ausencia total o parcial de una extremidad. Para facilitar la comunicación científica, la Organización Internacional de Normalización (ISO) desarrolló un sistema de clasificación preciso. La mencionada clasificación se construye sobre una base anatómica debido a un fallo de formación. Las deficiencias congénitas de las extremidades se describen como transversales o longitudinales. Las deficiencias transversales se asemejan a un muñón de amputación, en el que la extremidad se ha desarrollado normalmente hasta un nivel determinado, más allá del cual no hay elementos esqueléticos. Las deficiencias longitudinales incluyen una reducción o ausencia de un elemento dentro del eje longitudinal de la extremidad.(24) El miembro restante del niño se evaluaría para su uso protésico y, a veces, está indicada la cirugía para preparar el miembro para soportar el peso y la marcha. (23) La pérdida múltiple de extremidades es posible, pero extremadamente rara.(4)
Se dice que una de las causas de la deficiencia congénita de las extremidades es una reacción inesperada a un medicamento, como en la tragedia de la talidomida. El riesgo de que un bebé nazca con una deficiencia congénita de las extremidades es de hasta el 50% si el hijo anterior nació con una deficiencia de las extremidades en combinación con otras anomalías, o si existen antecedentes familiares de deficiencias de las extremidades. (12)
Cuando se trata a un niño con una deficiencia congénita de los miembros inferiores (DCMI), como la deficiencia congénita del peroné (DCP), el objetivo a largo plazo es que el niño se convierta en un adulto con un estilo de vida activo, una función óptima y ningún, o casi ningún, problema o dolor musculoesquelético(25). Quirúrgicamente, el médico puede intentar preservar el pie y salvar la extremidad o alargarla, o hacer una amputación(25). El objetivo de la cirugía es mejorar la alineación con la misma longitud de la extremidad (utilizando una prótesis con o sin amputación), con el fin de tener una carga completa y una marcha normal(25). Una amputación puede dar resultados tempranos exitosos, pero la decisión de amputar no siempre es fácil, ya que depende de la preferencia del cirujano y de si los padres entienden todos los riesgos y ventajas de la cirugía(26).