Kindliche Plexusparese

Einleitung(edit | edit source)

Die geburtstraumatische Plexusparese ist eine geschlossene neurale Traktionsverletzung des Plexus brachialis (C5-T1). Sie tritt vor allem während dem Geburtsvorgang auf und kann die Armfunktion einschränken.^{(1)(2) (3)} Diese Verletzung verursacht schlaffe Lähmungen oder Schwäche in den oberen Extremitäten und wird oft unmittelbar nach der Geburt diagnostiziert. Die weltweite Inzidenz der geburtstraumatischen Plexusparese wird mit 1-4 Fällen pro 1000 Lebendgeburten angegeben, wobei die Raten je nach Studienumfeld und Verfügbarkeit von fötaler und mütterlicher Versorgung variieren.⁽⁴⁾ Die Gesamtinzidenz dieser Parese ist rückläufig.⁽²⁾

Verletzungsmechanismus ( edit | edit source )

Bei der Verletzung des Plexus brachialis während der Geburt führen geburtshilfliche, mütterliche und kindliche Faktoren dazu, dass Zug auf den Plexus brachialis ausgeübt wird.⁽²⁾ Die häufigste Ursache einer geburtstraumatischen Plexusparese ist die Schulterdystokie – d. h., wenn die „Entbindung der vorderen Schulter des Babys durch die Schambeinfuge der Mutter behindert wird“.⁽⁵⁾ Die Zugkraft, die in dieser Situation häufig entsteht und/oder zusätzlich angewendet wird, vergrößert den Winkel zwischen der Schulter und dem Nacken des Babys, was zu einem überdehnten ipsilateralen Plexus brachialis führt.⁽⁵⁾

Viele Säuglinge erholen sich spontan oder erlangen eine nahezu normale Funktion der oberen Extremitäten. Bei denjenigen, deren motorische Erholung unvollständig ist, sind eine engmaschige Überwachung und fachkundige Interventionen von entscheidender Bedeutung, um die Ergebnisse zu optimieren.⁽⁴⁾ Die Prognose hängt vom Ausmaß der Nervenwurzelbeteiligung und der Schwere der Verletzung ab.⁽³⁾ Innerhalb des ersten Lebensjahres erholen sich 80-96 % der Kinder mit einer geburtstraumatischen Plexusparese vollständig.⁽⁵⁾

Risikofaktoren ( edit | edit source )

Zu den Risikofaktoren für die geburtstraumatische Plexusparese gehören kindliche, mütterliche und geburtshilfliche Probleme.

1. Kindliche Faktoren

• Großes Geburtsgewicht
• Beckenendlage/Steißlage (ein Kaiserschnitt kann ein Schutzfaktor sein)⁽²⁾
• Angeborene Anomalien

2. Mütterliche Faktoren

• Alter > 35 Jahre
• Fetomaternale Disproportion (relatives Missverhältnis zwischen Weite des Geburtskanals und Größe des Kindes)
• Adipositas
• Schwangerschaftsdiabetes (der als Risikofaktor für Makrosomie gilt – d. h. wenn das Geburtsgewicht eines Babys über der 90. Perzentile für sein Schwangerschaftsalter liegt)⁽⁶⁾
• Vorgeschichte eines Kindes mit Plexusparese

3. Geburtshilfliche Faktoren

• Schulterdystokie
• Verlängerte Dauer der zweiten Geburtsphase (>60 Minuten)
• Operative vaginale Entbindungen
• Saugglockengeburt (Vakuumextraktion)
• Direkte Kompression des fötalen Halses während der Zangengeburt^(5)(2)(4)

Klassifikation(edit | edit source)

Es gibt mehrere Möglichkeiten, geburtstraumatische Plexusparesen zu klassifizieren. Ein Klassifikationssystem basiert darauf, welcher Teil des Plexus brachialis verletzt ist. Die „obere Plexusparese“ bezieht sich auf die Wurzeln C5-C6 und wird als Erb-Lähmung (oder Erb-Duchenne-Lähmung) bezeichnet. Die „untere Plexusparese“ betrifft die Nerven C7-T1 und ist als Klumpke-Lähmung (oder Déjérine-Klumpke-Lähmung) bekannt. Bei einer vollständigen Durchtrennung des Plexus brachialis sind alle Nervenwurzeln zwischen C5-T1 betroffen – Personen mit einer „kompletten Plexusparese“ können auch ein Horner-Syndrom aufweisen.⁽³⁾

Ein weiteres Klassifikationssystem basiert auf dem Grad der Nervenläsion. Zum Beispiel:

• Neurotmesis: weitgehende Durchtrennung des Axons und des Bindegewebes ohne Aussicht auf Heilung
• Axonotmesis: Durchtrennung des Axons ohne oder mit nur teilweiser Unterbrechung von Myelinscheide und Bindegewebe; allmähliche Erholung
• Neurapraxie: vorübergehende Funktionsstörung mit spontaner Erholung; keine Kontinuitätsverletzung; vollständige Erholung
• Neurom: Störung der Impulsleitung vom Nerv zum Muskel durch Narbengewebe am verletzten Nerv⁽³⁾⁽⁵⁾

Mallet-Score ( edit | edit source )

Das Mallet-Klassifikationssystem ist ein Assessment-Tool, das bei Kindern mit geburtsbedingten Plexusschädigungen eingesetzt wird. Bei der Untersuchung wird die Ausführung von sechs funktionellen Bewegungen der oberen Extremitäten bewertet. Der Untersucher bewertet den Test auf Grundlage der Beobachtung der Bewegungen auf einer Skala von V (volle Funktion) bis I (keine Funktion). Dieser Test ist in einem klinischen Umfeld leicht zu handhaben und hat eine gute interne Konsistenz, Interrater- und Intrarater-Reliabilität.⁽⁷⁾

Klinisches Bild ( edit | edit source )

Eine kindliche Plexusparese wird in der Regel von den Eltern oder dem Pflegepersonal in der unmittelbaren Neugeborenenperiode festgestellt – sie beobachten meist ein Fehlen der motorischen Funktion des Arms oder der Hand.⁽³⁾ Diese motorischen Defizite sollten schmerzfrei sein. Treten bei passiven Bewegungen Schmerzen auf, besteht der Verdacht auf eine Fraktur.⁽⁴⁾

Die nachstehende Tabelle zeigt die häufigsten Erscheinungsformen, je nachdem, welche Nervenwurzel verletzt ist.

⁽⁸⁾

Plexus brachialis	Verletzungsmechanismus	Anfängliches klinisches Erscheinungsbild
Obere Plexusparese (C5-C6) Erb-Lähmung	Zugkraft zwischen Kopf und Schulter	„Waiter’s-Tip“-Position Pronation Extension des Ellbogens
Untere Plexusparese (C8-T1) Klumpke-Lähmung	Zugkraft auf den Arm in Hyperabduktion	Krallenhand Fallhand Fingerflexion
Erweiterte obere Plexusparese (C5-C7)	Zugkraft zwischen Kopf und Schulter	„Waiter’s-Tip“-Position mit Fallhand
Komplette Plexusparese (C5 bis T1)	Zugkraft zwischen Kopf und Schulter in Kombination mit einer Hyperabduktion des Arms	„Waiter’s-Tip“-Position in Kombination mit Krallenhand; ggf. Horner-Syndrom

Eine geburtstraumatische Plexusparese kann auch zusammen mit anderen Diagnosen auftreten, darunter:

• Oberarm- und Klavikulafrakturen
• Beugekontraktur des Ellenbogens
• Progressive glenohumerale Dysplasie
• Schiefhals (Torticollis)⁽⁴⁾

Befunderhebung(edit | edit source)

Die Befunderhebung eines Kindes mit einer kindlichen Plexusparese sollte Folgendes umfassen:⁽¹⁾⁽⁸⁾

• detaillierte Anamnese der Mutter und der Geburt
• muskuloskelettale Untersuchung
  • Beobachtung
  • Körperhaltung prüfen
  • Palpation
  • Muskelaktivierung/Kraft
  • aktives und passives Bewegungsausmaß
  • Überprüfung der altersgemäßen Aktivitäten des täglichen Lebens (z. B. ein Spielzeug/eine Flasche halten, nach den Füßen greifen)
• neurologische Untersuchung
  • Prüfung der Reflexe und Stellreaktionen (wenn der komplette Plexus brachialis betroffen ist, fehlen der Moro-Reflex, der asymmetrische tonische Nackenreflex/ATNR und der Greifreflex)⁽⁸⁾
  • Sensibilitätstests
    • es kann der Knittertest („Wrinkle Test“) verwendet werden
  • serielle EMG-Untersuchungen können durchgeführt werden (beginnend nach 2 Wochen und wiederholt in Abständen von 6-8 Wochen)
• funktionelle Beurteilung
• respiratorischer Status
• Symmetrie der Brustkorbbewegungen
• Feststellung, ob eine Röntgenaufnahme erforderlich ist, um knöcherne Verletzungen auszuschließen
• Überprüfung auf sekundäre Beeinträchtigungen (z. B. Weichteilkontrakturen, Scapula-Winging)

Rehabilitation(edit | edit source)

Eine konservative Behandlung wird immer so früh wie möglich eingeleitet. Die Behandlung richtet sich nach der individuellen Situation des Kindes und seinen spezifischen Beeinträchtigungen. Die konservative Behandlung von geburtstraumatischen Plexusparesen könnte folgende Maßnahmen umfassen:⁽³⁾⁽⁸⁾

• aktive Bewegung der oberen Extremität
• Dehnungen und passives Bewegen
• Unterstützung der oberen Extremität bei Aktivitäten im Sitzen, in Bauchlage oder beim Greifen (z. B. kinesiologisches Taping, Tisch zur Unterstützung); Anbieten von proximaler Unterstützung, um den Erfolg bei Aktivitäten zu gewährleisten (z. B. Verwendung eines nach hinten geneigten Stuhls mit guter Abstützung)
• sensorische Stimulation
• taktile Stimulation durch unterschiedliche Texturen
• Bürst- und Vibrationstechniken
• bimanuelle Aktivitäten
• Elektrostimulation zur Verbesserung der Muskelkraft und zur Verhinderung der Atrophie (es kann besser sein, bis zum Alter von mindestens 18 Monaten zu warten, wenn ein Großteil der Nervenregeneration bereits stattgefunden hat)⁽⁸⁾
• Botulinumtoxin-Injektionen in gesunde antagonistische Muskeln
• Schienen für Säuglinge mit eingeschränkter Handgelenksfunktion zur Erleichterung einer verbesserten Handfunktion – andere Hilfsmittel wie kinesiologisches Taping oder Derotationsgurte können ebenfalls verwendet werden
• Constraint Induced Movement Therapy (CIMT)

Im Idealfall findet die Therapie mehrmals wöchentlich statt. Um ein optimales Ergebnis zu erzielen, sollte zusätzlich ein Heimprogramm verordnet werden.⁽³⁾

Operative Therapie(edit | edit source)

Kinder gelten als geeignete Kandidaten für eine Operation, wenn eine konservative Behandlung versagt hat.⁽⁸⁾ Eine Operation bei Kindern unter 12 Monaten ist umstritten – ein Säugling muss erheblich beeinträchtigt sein, damit eine frühzeitige Operation in Betracht gezogen wird (z. B. sollte er seit mindestens 3 bis 9 Monaten keine Muskelkontrolle gegen die Schwerkraft zeigen).⁽⁸⁾ Meena et al. merken jedoch an, dass Säuglinge mit Horner-Syndrom innerhalb von 2-3 Monaten nach der Geburt operiert werden sollten.⁽⁵⁾

Es gibt zwei Arten von Operationen bei geburtstraumatischen Plexusparesen: die primäre rekonstruktive Chirurgie und die sekundäre Chirurgie.⁽⁵⁾

• Primäre rekonstruktive Chirurgie: für Kinder, bei denen keine Spontanheilung eintritt. Diese Art der operativen Versorgung kann Nerventransplantationen, Nerventransfers, direkte Rekonstruktionen und/oder Weichteilverfahren umfassen.
• Sekundäre Chirurgie: Empfohlen für Kinder, die sich zwar spontan erholt haben, aber weiterhin erhebliche funktionelle Defizite aufweisen, oder für Kinder, die sich einer primären Operation unterzogen haben, aber weiterhin in der Funktion der Extremität eingeschränkt sind. Die sekundäre Chirurgie kann knöcherne Eingriffe und Weichteilrekonstruktionen umfassen.⁽⁵⁾

Postoperative Behandlung: Der Säugling erhält einen vorgefertigten Gips, um die Bewegung des Halses und des betroffenen Arms für 1-2 Wochen zu limitieren. Nach 2-3 Wochen kann mit sanften Bewegungsübungen begonnen werden. Eine regelmäßige Nachsorge durch ein Rehabilitationsteam für mindestens 5 Jahre wird empfohlen, um die Genesung zu beurteilen und festzustellen, ob eventuell sekundäre chirurgische Eingriffe zur Verbesserung der Funktion erforderlich sind.⁽⁵⁾

** Aufgrund der Geschwindigkeit der Nervenregeneration (d. h. 1 mm/Tag oder 1 Zoll/Monat) sind klinische Veränderungen möglicherweise erst 1-2 Jahre nach dem Eingriff erkennbar. Während des Wartens auf die Reinnervation sollte regelmäßig Physiotherapie durchgeführt werden, um Kontrakturen zu vermeiden.⁽⁵⁾

Ressourcen(edit | edit source)

• Brachial Plexus Injury
• Erb’s Palsy
• Horner’s Syndrome
• Klumpke Paralysis⁽⁵⁾

Referenzen(edit | edit source)