Die Zerebralparese (CP) ist eine dauerhafte Störung in Haltung und Bewegung, die durch Probleme in der fetalen und frühkindlichen Hirnentwicklung verursacht wird.(1) CP ist die häufigste Behinderung im Kindesalter.(2) Das Kernsymptom der Zerebralparese ist eine motorische Funktionsstörung, aber auch andere assoziierte Funktionsstörungen, darunter kognitive, kommunikative, sensorische, perzeptive und Verhaltensstörungen sowie Epilepsie, treten häufig auf.(3) Obwohl die Zerebralparese nicht fortschreitend ist, entwickeln sich im Laufe der Zeit oft sekundäre Erkrankungen, die die funktionellen Fähigkeiten beeinträchtigen.(4)
Die Inzidenz der CP liegt bei 2-3 pro 1.000 Lebendgeburten.(4) Die meisten Fälle von CP sind auf Komplikationen im fetalen oder neonatalen Gehirn zurückzuführen, aber auch nach der Geburt kann eine CP auftreten. Die wichtigsten pathologischen Befunde bei Frühgeborenen sind intrazerebrale Blutungen und periventrikuläre Leukomalazie (d.h. „diffuse Schädigung der tiefen weißen Hirnsubstanz, die in ihrer schwersten Form von fokalen Nekrosen begleitet wird“).(5) Verletzungen, die nach der Neugeborenenperiode und vor dem 5. Lebensjahr auftreten, werden als „postneonatale CP“ bezeichnet. Diese Verletzungen werden im Allgemeinen durch Schädel-Hirn-Trauma, Meningitis und Beinahe-Ertrinken verursacht.(4)
Zwei wichtige Risikofaktoren im Zusammenhang mit Zerebralparese sind Frühgeburt (Geburt vor der 37. Schwangerschaftswoche) und niedriges Geburtsgewicht (unter 2,5 kg). Auch andere Faktoren können das Risiko erhöhen, z. B. eine Mehrlingsschwangerschaft, mütterliche und fetale Infektionen, Fehlbildungen des Gehirns und genetische Ursachen.(2)(4)
Zu den Strategien, die dazu beitragen sollen, die Prävalenz von Frühgeburten zu senken, gehört die Verschreibung von Magnesiumsulfat, Progesteron und Kortikosteroiden an schwangere Frauen.(2)
Die Diagnose einer CP ist in der Regel zuverlässiger, wenn das Kind älter als 2 Jahre ist. Vor dem zweiten Lebensjahr können Zeichen und Symptome, die auf eine CP hindeuten, auch eine Entwicklungsverzögerung sein, die sich bei vielen Säuglingen wieder auflöst. Die Diagnose einer CP basiert größtenteils auf klinischen Befunden. Für eine Früherkennung ist eine Kombination aus Befunden erforderlich, darunter Anamnese, neuromotorische Untersuchungen und Magnetresonanztomographie (MRT, zur Bestimmung des Ausmaßes der Hirnläsion oder angeborenen Fehlbildung des Gehirns). Klinische Befunde können sich bis zum Alter von 4 bis 5 Jahren weiterentwickeln.(4)
Novak et al.(6) berichten, dass die folgenden Instrumente die besten Vorhersagemöglichkeiten für die Diagnose von CP bieten:
Das Nichterreichen bestimmter wichtiger Meilensteine in einem erwarteten Alter lässt erstmals den Verdacht auf eine CP-Diagnose aufkommen. Zu den wichtigsten klinischen Merkmalen der CP gehört das Fortbestehen von frühkindlichen Reflexen oder primären motorischen Mustern über das erwartete Alter hinaus. Wenn sich frühkindliche Reflexe nicht auflösen, können die motorische Entwicklung und damit das sequenzielle Erreichen höherer neuromotorischer Fertigkeiten verhindert oder verzögert werden.(4)
** Eine frühzeitige Diagnose optimiert die langfristigen funktionellen Ergebnisse.(4)
Nachfolgend sind häufige Zeichen von CP nach Altersgruppe aufgeführt:
Das häufigste Symptom bei Kindern mit CP ist ein muskulärer Hypertonus als Folge einer Hirnschädigung.(2) eder Fall von CP stellt sich je nach Läsion im Gehirn anders dar. Bei einigen Kindern treten nur muskuloskelettale Probleme auf, während andere eine Vielzahl von Symptomen aufweisen können, die die täglichen Aktivitäten einschränken und/oder lebensbedrohliche Komorbiditäten haben können. Mit zunehmender Reife des Nervensystems können sich die Symptome verbessern.(2)
Paul et al.(2) haben die mit CP verbundenen Komorbiditäten und deren Häufigkeit aufgelistet:
Die Zerebralparese wird grundsätzlich in drei Kategorien eingeteilt: spastische CP, dyskinetische CP und ataktische CP.(2)
Die häufigste Form der CP ist die spastische CP. Dieser Typ ist auch am leichtesten zu behandeln.(1) Menschen mit spastischer CP weisen Hyperreflexie und Hypertonus auf. Die Spastische CP kann bilateral oder unilateral sein.(2)
Die Betroffenen können eine Diplegie, Tetraplegie oder Hemiplegie aufweisen.
Bei einer Diplegie sind die unteren Extremitäten stärker als die oberen Extremitäten betroffen. Dies ist der häufigste klinische Phänotyp der CP. Kinder mit spastischer Diplegie haben in der Regel gute Aussichten auf das selbständige Gehen und eine normale kognitive Funktion.
(4)
Bei einer Tetraplegie sind alle vier Extremitäten betroffen, wobei die Hände in der Regel stärker in Mitleidenschaft gezogen werden als die Beine.(2) Bei diesen Kindern treten folgende Symptome auf:(2)
** Kinder mit spastischer Tetraplegie haben eine schlechte Prognose für das selbstständige Gehen.
(4)
Bei einer Hemiplegie ist eine Körperseite betroffen, wobei die Funktion der Hand am stärksten beeinträchtigt ist.(2) Bei diesen Kindern treten folgende Symptome auf:(2)
** Die meisten Kinder mit spastischer Hemiplegie verfügen über ein hohes Maß an funktionellen Fähigkeiten, normale kognitive Fähigkeiten und sind in der Lage, selbständig zu gehen.(4)
Bei der dyskinetischen CP (die athetoide, choreoathetotische und dystonische Formen einschließt) liegt eine Verletzung der Basalganglien vor.(7) Menschen mit dyskinetischer CP zeigen abnorme Bewegungen und Körperhaltungen. Diese Abweichungen sind auf eine beeinträchtigte Bewegungskontrolle, Muskeltonus und Koordination zurückzuführen.(8) Kinder mit dyskinetischer CP schwanken zwischen Hypotonus und Hypertonus.(9)
Der „Cerebral Palsy Guide“(9) enthält die folgenden Definitionen:
Die ataktische CP ist die seltenste Form der CP.(10) Personen mit ataktischer CP zeigen eine Koordinationsstörung bei zielgerichteten Bewegungen, was zu Abweichungen des Rumpfes und des Gangs, Intentionstremor und verwaschener Sprache führt.(11)
Das folgende Video der Cerebralparese Alliance zeigt die verschiedenen Arten der CP-Klassifikation:
Es gibt vier Scores für das Assessment bzw. die Klassifikation, mit denen der Unterstützungs- und Therapiebedarf von Kindern mit CP klassifiziert und bewertet werden kann:(4)
Die folgende Tabelle von Paulson et al. (2017) (12)(4) zeigt alle vier Scores und was auf jeder Stufe zu beobachten ist:
| Stufe | GMFCS | MACS | CFCS | EDACS |
|---|---|---|---|---|
| I | Freies Gehen ohne Einschränkungen möglich | Einfacher und erfolgreicher Umgang mit Gegenständen ohne wesentliche Schwierigkeiten | Wirksamer Sender und Empfänger mit unvertrauten und vertrauten Partnern |
Isst und trinkt sicher und effizient |
| II | Gehen mit Einschränkungen möglich (keine Gehhilfe mit 4 Jahren) | Umgang mit den meisten Gegenständen möglich, jedoch reduzierte Bewegungsqualität und/oder Geschwindigkeit |
Wirksamer, aber langsamer Sender und/oder Empfänger mit unvertrauten und/oder vertrauten Partnern | Isst und trinkt sicher mit einigen Einschränkungen in der Effizienz |
| III | Gehen mit einer Gehhilfe möglich |
Schwierigkeiten im Umgang mit Gegenständen; Hilfestellung ist bei der Vorbereitung und/oder Modifizierung der Aktivitäten nötig |
Wirksamer Sender und Empfänger mit vertrauten Partnern | Isst und trinkt mit einigen Einschränkungen in der Sicherheit, es kann zu Einschränkungen in der Effizienz kommen |
| IV | Eingeschränkte selbständige Mobilität – kann ggf. einen Aktiv-Rollstuhl oder elektrische Mobilität benötigen | Benutzung einer begrenzten Auswahl von Gegenständen mit dauernder Hilfestellung und Anpassung an die Fähigkeiten | Gelegentlich wirksamer Sender und/oder Empfänger mit vertrauten Partnern. | Isst und trinkt mit erheblichen Einschränkungen in der Sicherheit |
| V | Ausschließlicher Transport im Rollstuhl | Kein Gebrauch von Gegenständen möglich |
Selten wirksamer Sender und Empfänger auch mit vertrauten Partnern | Kann nicht sicher essen oder trinken – eine Sondenernährung wird möglicherweise in Erwägung gezogen, um die Ernährung zu gewährleisten |
Tabelle 1. Assessments und Klassifikationen für Zerebralparese aus Paulson et al. (2017) (12)(4)
Das folgende Video der Cerebral Palsy Foundation erläutert die Früherkennungsinstrumente zur Diagnose der CP: