Einführung in Cerebral Visual Impairment und Zerebralparese

Einleitung(edit | edit source)

Zerebral bedingte Sehbeeinträchtigungen, die in den letzten Jahren häufig unter dem Gesamtbegriff des „Cerebral Visual Impairment“ oder „Cerebrale Visuelle Informationsverarbeitungsstörung“ (CVI) gefasst werden, können bei Kindern mit Zerebralparese (CP) oder Entwicklungsverzögerung auftreten.⁽¹⁾ Bei Kindern mit CVI wird häufig auch eine Zerebralparese diagnostiziert. Trotz der Bedeutung einer frühzeitigen Diagnose gibt es kein standardisiertes Assessment-Tool zur Diagnose eines CVI. Es gibt auch keine einheitliche Leittlinie für die Überweisungskriterien in solchen Fällen.⁽¹⁾ Die Herausforderung bei der Frühdiagnose liegt in dem breiten Spektrum an Sehbeeinträchtigungen, die bei einem CVI auftreten können. Dazu gehören zentrale und periphere Sehstörungen, Störungen der Bewegungswahrnehmung, der Blicksteuerung, der visuellen Bewegungssteuerung, der visuellen Aufmerksamkeit, der Aufmerksamkeitsorientierung im Raum, der visuellen Analyse und Erkennung, des visuellen Gedächtnisses und der räumlichen Kognition. Alle diese Beeinträchtigungen können das Lernen und die sozialen Interaktionen eines Kindes einschränken.⁽²⁾ Dieser Artikel gibt einen Überblick über CVI und ihre Beziehung zur Zerebralparese.

Definitionen(edit | edit source)

Cerebral Visual Impairment (CVI) (edit | edit source)

Der Begriff des Cerebral Visual Impairment (CVI) umfasst „eine nachweisbare Sehbeeinträchtigung, die nicht auf Störungen der anterioren Sehbahn oder auf eine möglicherweise gleichzeitig auftretende Beeinträchtigung des Auges zurückgeführt werden kann.“⁽³⁾

Zerebralparese (edit | edit source)

Zerebralparese (CP) „bezeichnet eine Gruppe von dauerhaften Störungen der Bewegungs- und Haltungsentwicklung, die zu Aktivitätseinschränkungen führen und auf nicht progressive Störungen im sich entwickelnden Gehirn des Fötus oder Säuglings zurückgeführt werden.“⁽⁴⁾

Rolle des Gehirns beim Sehen (edit | edit source)

„Man schätzt, dass über 50 % des Gehirns an der Verarbeitung des Sehens beteiligt sind.“⁽⁵⁾ — Angela Kiger

Das folgende Beispiel eines Kindes, das einen Ball fängt, erklärt, wie das Gehirn das Sehen steuert.^(5)(6)(2)

• Das Kind sieht den Ball.
• Der Frontallappen entscheidet über die Aktion des Fangens des Balls und die dafür benötigte Strategie.
• Der Okzipitallappen verarbeitet die über die Augen empfangenen Informationen. Er leitet die verarbeiteten Bilddaten über die Fasciculi longitudinales superiores an die posterioren Parietallappen weiter.
• Der mittlere Teil des Temporallappens unterstützt diesen Prozess mit dem posterioren Thalamus und den Colliculi superiores, die die visuelle Suche und die visuelle Bewegungssteuerung erleichtern.
• Der Ball wird identifiziert und als Ziel ausgewählt.
• Der Parietallappen misst den Abstand zwischen den Händen des Kindes und dem Ball. Wenn es nicht das erste Mal ist, dass das Kind einen Ball fängt, ist der Temporallappen an dem Prozess beteiligt, da er das Gedächtnis kontrolliert. Er erinnert das Kind unbewusst daran, dass seine Hände zum Fangen eines Balls gebraucht werden, dass es sich in die Richtung ausstrecken muss und dass sein Körper sich anpassen muss.
• Die Temporallappen verarbeiten lokale und detaillierte visuelle Rückmeldungen über ein Bündel von Nervenfasern auf jeder Seite.
• Das Kleinhirn (Cerebellum) hilft dem Kind, das Timing seiner Handlungen und sein Gleichgewicht anzupassen.

Epidemiologie(edit | edit source)

• CVI betrifft mindestens 3,4 % der Kinder. Die Zahl könnte jedoch höher sein, da viele betroffene Kinder unerkannt bleiben. ⁽⁷⁾
• Mehr als 50 % der Kinder mit Lernschwierigkeiten, die Sonderschulen besuchen, haben ein CVI.⁽⁷⁾
• CVI tritt bei 2 von 1000 Lebendgeburten auf. Bei Säuglingen, die in der 20. bis 27. Schwangerschaftswoche geboren wurden, liegt es bei 19 von 1000 Lebendgeburten vor; subkortikale Schäden sind bei Frühgeborenen häufiger.⁽⁸⁾⁽⁹⁾
• Es ist die häufigste Ursache für einen dauerhaften Sehverlust bei Kindern im Alter von 1-3 Jahren.⁽⁵⁾
• Fast 50 % der Kinder, bei denen eine Sehbehinderung diagnostiziert wird, haben CVI. ⁽⁵⁾
• 56 % der Menschen mit CVI haben zusätzliche Behinderungen.⁽⁵⁾

Ätiologie(edit | edit source)

Bei Kindern kann ein CVI in der pränatalen, perinatalen oder postnatalen Phase auftreten.⁽¹⁰⁾

Pränatal (Empfängnis bis Geburt):

• Hydrozephalus
• angeborene Fehlbildung des zentralen Nervensystems (ZNS)

Perinatal (beginnt in der 20. bis 28. Schwangerschaftswoche und endet 1 bis 4 Wochen nach der Geburt):

• hypoxisch-ischämische Enzephalopathie
• genetische/chromosomale Störungen
• Stoffwechselstörungen
• Infektion während der Schwangerschaft
• neonatale Hypoglykämie
• Medikamente während der Schwangerschaft

Postnatal (von der Geburt bis 6 bis 8 Wochen nach der Geburt):

• Meningitis
• Enzephalitis
• Hirntumore
• zerebrovaskulärer Insult
• Krampfanfälle
• periventrikuläre Leukomalazie
• Herzstillstand
• Schädel-Hirn-Trauma (SHT)

Hirnschäden und CVI (edit | edit source)

Die Hirnschäden bei Patienten mit CVI können als subkortikal, kortikal oder beides kategorisiert werden. Hirnläsionen, die zu CVI führen, können die folgenden Teile des Gehirns betreffen:

• die posteriore Sehbahn (der visuelle Kortex des Okzipitallappens)
• das Chiasma opticum („Teil des Gehirns, in dem sich die Sehnerven kreuzen“)⁽¹¹⁾
• Corpus geniculatum laterale (eine Struktur im Thalamus)
• Radiatio optica („Schlüsselstrukturen der weißen Substanz, die den Schläfenlappen durchqueren“)⁽¹²⁾
• primärer visueller Kortex (Teil des Okzipitallappens, der visuelle Informationen verarbeitet)
• den mittleren Temporallappen
• die visuellen Assoziationsbereiche

Das folgende Video erklärt die Rolle der visuellen Assoziationsbereiche:

⁽¹³⁾

Sehbeeinträchtigungen im Zusammenhang mit CVI (edit | edit source)

Die Symptome von CVI und der Schweregrad der Sehbeeinträchtigung sind bei Kindern unterschiedlich. Sie können sich auf Folgendes auswirken:⁽¹⁰⁾

• sensorische Sehfunktion (ermöglicht es einer Person, „Farbe, Lichtstärke, Kontrast, Bewegung und andere visuelle Reize wahrzunehmen“)⁽¹⁴⁾
• Okulomotorik („die Fähigkeit, die Augen systematisch zu benutzen, um ein Objekt im Blickfeld effizient visuell abzutasten und zu lokalisieren“)⁽¹⁵⁾
• visuell-motorische Funktion („Integration zwischen visueller Wahrnehmung und motorischen Fertigkeiten“)⁽¹⁶⁾
• kognitive Sehfunktion (die Fähigkeit, visuelle Informationen zu analysieren und zu verarbeiten)⁽¹⁷⁾

CVI kann isoliert oder in Verbindung mit Augen- oder Sehnervenschäden auftreten. Wenn der Thalamus betroffen ist, ist die Sehschwäche in der Regel sehr ausgeprägt.

Kinder mit CVI können die folgenden Merkmale aufweisen:⁽⁵⁾

• sie haben oft eine normale oder nahezu normale Augenuntersuchung
• sie weisen eine neurologische Erkrankung in der Vorgeschichte oder Gegenwart auf
• sie zeigen Verhaltensreaktionen auf visuelle Reize, die einzigartig für CVI sind
• sie haben Schwierigkeiten, den Blickkontakt aufrechtzuerhalten
• ihr Kopf ist oft leicht nach vorne und zur Seite geneigt

Verhaltensänderungen (edit | edit source)

Kinder, bei denen CVI diagnostiziert wurde, können bestimmte Verhaltensmerkmale aufweisen, darunter:⁽¹⁸⁾

• kurze visuelle Aufmerksamkeitsspanne
• stark schwankende visuelle Leistungen
• sie brauchen Zeit, ein stabiles Umfeld und die Wiederholung der Aufgabe, um die beste Antwort zu geben

Klassifikation der CVI (edit | edit source)

Eine von Sakki et al. vorgeschlagene Klassifikation von CVI⁽¹⁹⁾ identifiziert drei Subgruppen:

• A1: Selektive visuelle Wahrnehmung und visuomotorische Defizite
• A2: schwerere und umfassendere Defizite der visuellen Wahrnehmung und visuomotorischen Integration sowie variable Sehschärfe
• B: nicht in der Lage, einen psychologischen Test durchzuführen, da die Sehschärfe stark reduziert ist

CVI und Zerebralparese (edit | edit source)

• CVI ist bei Kindern mit CP häufig⁽²⁰⁾
• In der oben genannten CVI-Klassifikation gehören die meisten Kinder mit CP zur Subgruppe B.⁽²⁰⁾
• Die Läsionen, die für die motorischen Defizite bei CP verantwortlich sind, sind „anatomisch eng mit dem verteilten Netzwerk von Hirnarealen verbunden, die für die visuelle Wahrnehmung zuständig sind“, was dabei hilft, das gemeinsame Auftreten von CVI und CP zu erklären.⁽²¹⁾
• Das klinische Spektrum der Sehprobleme bei Kindern mit CP ist breit gefächert und reicht von leicht bis schwer. Es kann ophthalmologische, okulomotorische, grundlegende visuelle Funktionen und kognitiv-visuelle Störungen umfassen. ⁽²⁰⁾
• Die Intensität der Sehbeeinträchtigung korreliert mit dem Schweregrad der motorischen Defizite:⁽²²⁾
  • Kinder mit tetraplegischer CP zeigen:
    • deutlich reduzierte oder nicht einschätzbare Sehschärfe
    • stark beeinträchtigte oder fehlende okulomotorische Funktion
    • ein hoher Prozentsatz von Augenanomalien
  • Kinder mit diplegischer CP zeigen:
    • mäßig reduzierte Sehschärfe
    • veränderte Kontrastempfindlichkeit
    • Fehlen des räumlichen Sehens
    • beeinträchtigte okulomotorische Fähigkeiten
    • Refraktionsfehler und visuell-kognitive Störungen
  • Kinder mit hemiplegischer CP zeigen:
    • leicht verminderte Sehschärfe
    • eingeschränktes Gesichtsfeld (häufig einseitig)
    • verändertes räumliches Sehen („die Fähigkeit, die Tiefe zu erkennen, da der seitliche Abstand der Augen zwei leicht unterschiedliche Ansichten desselben Objekts ermöglicht“).⁽²³⁾
    • weniger häufig: okulomotorische Beteiligung
    • weniger häufig: Brechungsfehler

Befunderhebung und Diagnose (edit | edit source)

Überweisung zur Aufnahme (edit | edit source)

Kinder werden oft an einen oder mehrere Spezialisten überwiesen, um eine Sehbeeinträchtigung zu beurteilen, weil:⁽¹⁾

• die Eltern besorgt über die Sehfähigkeit des Kindes sind
• sie ein erhöhtes Risiko für CVI haben
• sie eine geistige Behinderung oder ein Syndrom haben und auf ihre Sehfähigkeit untersucht werden können

Multidisziplinäres Team (edit | edit source)

Für eine genaue und rechtzeitige Diagnose ist ein multidisziplinäres Team für die CVI-Diagnostik erforderlich. Das Team sollte mindestens die folgenden Fachgebiete umfassen:

• pädiatrischer Ophthalmologe
• pädiatrischer Neurologe
• Orthoptist oder Optometrist
• Neuropsychologe

Anschlussüberweisung (edit | edit source)

Die Ergebnisse der Diagnostik sollten mit allen Mitgliedern des multidisziplinären Teams besprochen werden. Je nach Ergebnis kann das Kind weiter an folgende Stellen überwiesen werden:⁽¹⁾

• Sehtrainer und Entwicklungstherapeut mit Spezialisierung auf das Sehen bei CVI
• ein Rehabilitationszentrum oder ein spezialisiertes Zentrum
• Blinden- und Sehbehindertenschule, wenn es ein CVI bestätigt wurde

Assessment-Tools (edit | edit source)

Es gibt kein standardisiertes Assessment-Tool für die Diagnose von CVI. Die folgenden Bewertungsinstrumente werden empfohlen:⁽²⁴⁾

• 

  Quelle: Moon JH, Kim GH, Kim SK, Kim S, Kim YH, Kim J, Kim JK, Noh BH, Byeon JH, Yeom JS, Eun BL, Eun SH, Choi J, Chung HJ. Development of the Parental Questionnaire for Cerebral Visual Impairment in Children Younger than 72 Months. J Clin Neurol. 2021 Jul;17(3):354-362.

  Fragebögen

  • Parental Questionnaire for Cerebral Visual Impairment (PQCVI) (siehe Abbildung)
  • Visual Impairment Questionnaire (CVI Questionnaire): Screening-Fragebogen mit 46 Items⁽²⁵⁾
  • Five Questions, von einem Elternteil ausgefüllt. Eine 5-stufige Likert-Skala beschreibt, ob das Kind ‚immer‘, ‚oft‘, ‚manchmal‘, ’selten‘ oder ’nie‘ mit den beschriebenen Aufgaben zu kämpfen hat⁽²⁵⁾
• Assessment des funktionellen Sehens (CVI Range)
  • „Verhaltensbasierte Untersuchung des funktionellen Sehens, die die Fähigkeit definiert, visuelle Informationen zu interpretieren und auf sie zu reagieren“⁽²⁶⁾
  • Assessment auf der Grundlage von Beobachtung, Elternbefragung und direkter Beurteilung
  • der Unterusucher beurteilt das Kind anhand von zehn Merkmalen der CVI:⁽²⁶⁾
    • Farbvorliebe
    • Bewegung und Aufmerksamkeit
    • visuelle Latenz
    • Gesichtsfeldpräferenzen
    • Schwierigkeiten mit visueller Komplexität
    • Bedürfnis nach Licht
    • Schwierigkeiten bei der Weitsicht
    • atypische Sehreflexe
    • Schwierigkeiten mit visuellen Neuigkeiten
    • Fehlen einer visuell geführten Reichweite
  • Die Punktzahl reicht von 0 bis 10, wobei 0 für kein funktionelles Sehen und 10 für typisches oder nahezu typisches funktionelles Sehen steht.
• Neuropsychologisches Assessment von Kindern mit möglichem CVI
  • kein Konsens in Bezug auf ein Diagnoseprotokoll
• neuropsychologische Tests der visuellen Wahrnehmung⁽²⁷⁾
  • Messung von geringeren visuellen Defiziten (Judgment of Line Orientation Test – JLO)⁽²⁸⁾
  • Messung von visuellen/kognitiven Defiziten auf höherer Ebene (Komplexe Figur von Rey – ROCF)⁽²⁹⁾
• Assessment der Augenbewegungen⁽³⁰⁾
  • Bewertung von Nystagmus, Fixation, Sakkaden und Verfolgung
• Genetisches Assessment
• Neuroradiologische Untersuchung und Magnetresonanztomographie (MRT)
  • Aufzeichnung von Schäden an den Teilen des Gehirns, die an der visuellen Verarbeitung beteiligt sind

Multidisziplinärer Ansatz in der Rehabilitation (edit | edit source)

„Sehen führt zu Bewegung (….). Stellen Sie Fragen zu motivierenden visuellen Reizen, um grobmotorische Aufgaben zu initiieren.“⁽³¹⁾ — Erica Stearns

Die Aufgabe des multidisziplinären Teams ist es:⁽³¹⁾

• das einzigartige Sehen eines Kindes zu ermitteln
• Strategien zu wählen, die sicherstellen, dass die Bedürfnisse des Kindes insgesamt erfüllt werden
• Ziele zu priorisieren (physische oder ergotherapeutische Ziele vor dem Sehziel)
  • Beispiel: Die Arbeit am Gleichgewicht oder an der Stabilisation hindert das Kind daran, die Materialien visuell zu fixieren und sich mit ihnen zu beschäftigen
• das Blickfeld des Kindes und die Unterrichtsmaterialien an die veränderte Position anzupassen
  • Beispiel: während der Druckentlastung, wenn der Rollstuhl nach hinten gekippt wird, muss ein Desktop-Computerbildschirm eingestellt werden
• eine Umgebung zu wählen, in der sich das Kind visuell mit Materialien und Objekten beschäftigen kann

Ressourcen(edit | edit source)

• Baranello G, Signorini S, Tinelli F, Guzzetta A, Pagliano E, Rossi A, Foscan M, Tramacere I, Romeo DMM, Ricci D; VFCS Study Group. Visual Function Classification System for children with cerebral palsy: development and validation. Dev Med Child Neurol. 2020 Jan;62(1):104-110.
• Prechtl HF, Cioni G, Einspieler C, Bos AF, Ferrari F. Role of vision on early motor development: lessons from the blind. Dev Med Child Neurol. 2001 Mar;43(3):198-201.
• CVI Range Assessment

Referenzen(edit | edit source)