Déficience des membres en pédiatrie

Les enfants ne sont pas de petits adultes ( éditer | éditer la source )

Bien qu’il existe certaines zones de chevauchement général, la gestion de la perte d’un membre chez l’enfant est très différente de celle chez l’adulte. Les principales différences entre les protocoles de réadaptation sont les suivantes (1):

  1. Une proportion élevée de déficiences congénitales des membres par rapport aux amputations acquises
  2. La classification des déficiences congénitales des membres
  3. Un squelette immature
  4. L’ajustement
  5. Habilitation vs réadaptation
  6. Les considérations relatives à la croissance et au développement
  7. Les distinctions pédiatriques lors d’une amputation

Perte congénitale vs acquise ( éditer | source d’édition )

Même avec la nomenclature, les enfants et les adultes diffèrent lorsqu’il s’agit de décrire la perte d’un membre. En pédiatrie, le terme « amputé » ou « amputation » est remplacé par « différence des membres » ou « déficience des membres », car la majorité des enfants qui perdent un membre sont nés de cette façon (déficience congénitale), et le membre est réduit par rapport à sa taille normale ou il en manque une partie.(2). La proportion de déficiences congénitales par rapport aux déficiences acquises des membres varie selon les études, mais les déficiences congénitales sont toujours les plus fréquentes.(3) Un article de 2021, qui décrit la prévalence de la perte de membres inférieurs chez les enfants aux États-Unis, mentionne la perte congénitale comme cause dans 84 % des cas.(4)

Pour la proportion d’enfants souffrant d’une perte acquise, les deux causes principales sont (5):

  1. Traumatique (tondeuse à gazon (29 %), machines agricoles (24 %), accidents de la route (16 %), etc.)
  2. Autres raisons, dont les principales sont les tumeurs et l’infection

Classification des déficiences congénitales des membres ( éditer | source d’édition )

La déficience congénitale d’un membre désigne l’absence partielle ou totale d’un membre à la naissance. La classification et description de ces déficiences s’est avérée plus difficile que le simple énoncé des niveaux d’amputation transfémorale ou transtibiale au membre inférieur. Divers systèmes de classification des membres ont été utilisés au fil des années, notamment Frantz et O’Rahilly (1961)(6); McCredie (1974)(7); et Swanson (1976)(8). La forme de classification actuelle acceptée et adoptée au niveau international depuis 1998 est le système de classification ISPO.(9). Cette forme de classification utilise des évidences anatomiques et radiologiques pour décrire les déficiences des membres.

Elle indique si la déficience se produit dans une orientation transversale ou longitudinale et quelles structures anatomiques sont partiellement ou totalement absentes. Même si la classification ISPO est toujours utilisée au niveau international, des recherches supplémentaires sur les options de classification sont en cours. Le système de classification publié en 2011 dans l’American Journal of medical genetics, comprend des facteurs étiologiques et pathogéniques en plus de la classification anatomique et a été spécialement développé pour la classification des déficiences congénitales des membres.(10).

Gestion de la fourniture des dispositions prothétiques dans la population pédiatrique ( éditer | source d’édition )

La gestion de la déficience des membres en pédiatrie nécessite une perspective longitudinale (1). Il s’agit de prendre en compte les nombreuses étapes du développement des enfants de 0 à 18 ans, les poussées de croissance et le besoin d’éducation et d’orientation anticipée pour la famille.

Contrairement à la prescription de prothèses pour adultes, un enfant peut avoir besoin d’un grand nombre de modifications prothétiques au cours de sa croissance. Par exemple, de moignons pour étendre les prothèses aux pieds, aux unités de genou à axe unique, aux unités de genou polycentriques…

En plus de la gestion des altérations prothétiques pour correspondre à la croissance et au développement cognitif, il y a les facteurs d’immaturité squelettique qui doivent être surveillés tout au long de l’enfance (c’est-à-dire les poussées de croissance, la surcroissance terminale, les divergences de longueur des membres, etc.)

Raisons possibles pour un besoin de révision par un service pédiatrique de déficience des membres (1):

  1. Fourniture de prothèses
    • Programme prothétique provisoire pour l’évaluation des compétences prothétiques
    • Prescription de prothèse définitive
    • Révision de la prothèse (par exemple, ajout ou modification des composants prothétiques)
  2. Entraînement à la prothèse
    • Prothèse initiale (programme provisoire)
    • Tâche spécifique (par exemple, déficience d’un membre supérieur)
    • Composantes spécifiques, par exemple l’entraînement myoélectrique
    • Entraînement développemental (par exemple, marche, course, etc.)
    • Prothèses récréatives (par exemple, la musicalité)
  3. Révisions du développement
    • Étapes clés du développement (par exemple, 0-1 an, préscolarisation, poussées de croissance, etc.)
  4. Appareils d’aide et d’adaptation (en particulier pour les enfants souffrant de déficiences des membres supérieurs)
  5. Soutien psychosocial
    • Conseils prénataux
    • Conseils avant l’amputation
    • Problèmes relatifs au harcèlement, à l’image corporelle, etc.
    • Soutien par les pairs
  6. Orientation vers les conseils en génétique
  7. Gestion de la douleur
  8. Référence et collaboration en orthopédie
    • Planification de l’amputation
    • Timing de l’épiphysiodèse
    • Évaluation et gestion de l’excroissance terminale
    • Amputation de conversion
    • Progression de la déformation asymétrique
    • Considérations relatives à l’allongement des membres
  9. Soins du moignon (par exemple, rupture de la peau et traitement des plaies)
  10. Gestion de la douleur
  11. Orientation anticipée (par exemple, médicale, prothétique, psychosociale, récréative, etc.)

Croissance du squelette et amputations ( modifier | source d’édition )

Comme il est évident, en pédiatrie, nous avons affaire à un système squelettique immature et les questions liées à la croissance sont donc de première importance. Du point de vue de la prothèse simple, les enfants nécessitent des changements de prothèse plus fréquents. Dans les populations adultes, le remplacement des prothèses peut se faire une fois tous les trois ans, alors que chez les enfants, il se fait plus souvent chaque année et plus fréquemment dans les premières années ou pendant les poussées de croissance des adolescents.

Avec les changements rapides de la croissance, il existe aussi des défis biomécaniques et orthopédiques tout au long du développement qui doivent être anticipés et gérés.

Dans le cas d’une déficience congénitale des membres, les questions relatives à la reconstruction et/ou à l’allongement des membres sont des discussions qui s’imposent pour une variété de déficiences des membres, par exemple : pour la déficience focale du fémur proximal, le fémur court congénital, et la déficience longitudinale du péroné.

De nombreux enfants peuvent choisir la voie de reconstruction des membres plutôt que celle de l’amputation (communément appelée amputation de conversion). Cependant, si la voie de reconstruction du membre ne permet pas d’atteindre les objectifs souhaités par l’enfant, la famille et l’équipe soignante, il est possible de passer à l’amputation de conversion plus tard dans l’enfance.

La pertinence et le moment de la conversion des amputations est un autre domaine de collaboration entre les équipes d’orthopédie et de réadaptation.

Lorsqu’on envisage des amputations, la préservation des articulations reste une objection courante. Toutefois, en raison de l’immaturité du système squelettique, des problématiques telles que la surcroissance terminale et le maintien des centres de croissance se posent. En pédiatrie, il est préférable que les amputations se fassent par les articulations (désarticulations) plutôt que par la diaphyse. Ce principe peut conduire à des résultats moins esthétiques (par exemple, la forme bulbeuse du moignon distal), mais la préservation des centres de croissance et l’évitement des problèmes de surcroissance terminale signifient un meilleur résultat biomécanique ultérieur et moins d’interventions chirurgicales pendant l’enfance.(11)

En cas d’amputation à travers la diaphyse (par exemple, lors de traumatismes), la surcroissance terminale devient un problème qui doit être soigneusement surveillé jusqu’à la maturité squelettique.(12)

La théorie derrière la surcroissance terminale semble être que l’os coupé essaie de créer un cal osseux (comme après une fracture). Cette excroissance s’effile et provoque des douleurs au niveau du moignon distal. Cliniquement, elle peut être identifiée par la forme effilée du moignon distal ; une bourse peut souvent être ressentie sous le point le plus distal et, si elle est sévère, la zone peut être chaude et paraître rouge. Une radiographie est souvent demandée pour confirmer la surcroissance terminale.(12)(13)

Ajustement(edit | edit source)

Déficience congénitale des membres ( edit | edit source )

  • Dans la population pédiatrique, étant donné que dans la majorité des cas, les enfants naissent avec une déficience des membres, la condition exige peu d’ajustement de l’image corporelle pour l’enfant. Cependant, pour ceux qui subissent une amputation (qu’il s’agisse d’une amputation de conversion ou d’une amputation traumatique), la question de l’adaptation doit être abordée.(14)
  • Si les enfants ne traversent pas nécessairement une période d’adaptation, les parents et les membres de la famille élargie, eux, en traversent une, d’où la nécessité de les soutenir dans les premières phases. (15)
  • Idéalement, si la déficience d’un membre est identifiée lors d’un examen prénatal, une orientation précoce permet à l’équipe de la clinique de rencontrer la famille avant la naissance afin de répondre aux préoccupations et aux questions que les parents et la famille élargie peuvent avoir.(16)
  • Il est également conseillé de procéder à un examen de suivi dès que possible après la naissance afin de permettre à la famille de discuter de ses préoccupations et de ses questions.(15)

Déficit congénital de membres subissant une amputation de conversion ( éditer | source d’édition )

  • Lorsqu’une amputation est prévue (c’est-à-dire une amputation de conversion), des conseils sont donnés avant l’amputation afin que l’enfant et sa famille puissent s’adapter aux changements à venir. Cela se fait souvent à l’aide de poupées thérapeutiques et de thérapie par le jeu pour illustrer le niveau d’amputation et l’utilisation d’une prothèse dans la vie future.(14)
  • La période et les inclusions du counseling préamputation varient pour chaque enfant et chaque famille. Rencontrer un autre enfant et une autre famille qui sont passés par le même processus ou un processus similaire peut être bénéfique. Il aide l’enfant à voir ce que sera sa vie après avoir enduré l’opération imminente.(13)
  • Le counseling préamputation inclut également des conseils clairs sur les différentes phases par lesquelles passeront l’enfant et sa famille (c’est-à-dire la planification préamputation, l’admission en chirurgie, la guérison postopératoire, le bandage du moignon, le moulage préprothétique, l’ajustement de la prothèse, la réadaptation prothétique et, le cas échéant, la participation à des activités récréatives et de loisirs).(12)
  • Après l’opération, un soutien médical (soulagement de la douleur), physique (désensibilisation, prévention des contractures, mobilisation précoce, etc.) et psychosocial est utilisé pour pour aborder les problématiques d’ajustement.(16)

Amputation traumatique ( éditer | source d’édition )

  • Dans le cas d’une amputation traumatique, il n’y a souvent pas de temps pour un counseling préopératoire.
  • Les facteurs clés aidant à l’adaptation incluent souvent un soutien en temps opportun et encore une fois, des directives quant aux différentes phases qui suivent la chirurgie.
  • Dans la phase postopératoire, une approche d’équipe est adoptée pour traiter la douleur de la chirurgie, la sensation fantôme et la douleur fantôme. Chez les enfants, la douleur fantôme n’est généralement pas un problème de longue durée, mais dans les cas de traumatismes (et de tumeurs de longue date), la probabilité de douleur fantôme est plus élevée.
  • Dans le cas d’un traumatisme, après l’opération, il est nécessaire de mettre davantage l’accent sur le soutien médical (soulagement de la douleur), physique (désensibilisation, prévention des contractures, mobilisation précoce, etc.) et psychosocial, afin de faciliter l’adaptation, en raison de l’absence de l’apport minimal donné dans la phase préamputation. (1)

Chez les enfants et leurs familles, de nombreux événements marquants de l’enfance entraîneront une récurrence du deuil et de l’adaptation. Un encadrement anticipé est important lorsque l’enfant entre à la crèche, pendant la première année de scolarité, dans les activités sportives et récréatives, etc.(12)

L’accent mis sur l’adaptation de la famille est essentiel car l’enfant reflète souvent son adaptation à la déficience de son membre à partir de ceux qui sont importants dans sa vie (parents, grands-parents, frères et sœurs plus âgés).(12)

Habilitation vs réadaptation ( éditer | source d’édition )

La réadaptation prothétique chez l’enfant est souvent mieux décrite comme une  » habilitation « , car de nombreuses compétences enseignées sont nouvellement acquises plutôt que d’avoir à être réacquisitionnées comme dans la réadaptation chez l’adulte.(17)

La prise de décision concernant la prescription de prothèses et la réadaptation est souvent guidée par une combinaison de facteurs. La prescription initiale peut être axée sur le développement physique (par exemple, être  » apte à s’asseoir  » pour les déficiences des membres supérieurs ;  » apte à se tenir debout  » pour les déficiences des membres inférieurs), mais la composante et l’approche de la réadaptation sont souvent influencées par le développement cognitif.(18)

Pour les enfants qui reçoivent leur premier membre, la prothèse est considérée comme un outil qui peut les aider à jouer (par exemple, pour pouvoir se tenir debout et atteindre des jouets plus hauts, etc.) Il est souvent recommandé à la famille de laisser le membre dans le coffre à jouets lorsqu’il n’est pas utilisé, afin que l’enfant développe des associations positives avec son membre.(12)

Pour les enfants souffrant d’une déficience d’un membre inférieur, après avoir progressé dans les séquences de développement précédant la mobilité verticale, le problème de la réadaptation prothétique est souvent que les enfants  » se lèvent et partent  » et, par conséquent, cette période d’apport nécessite une compréhension adéquate des progressions de développement sans rechercher immédiatement un modèle de démarche mature. Au fur et à mesure que les enfants grandissent, la démarche peut être affinée, mais la thérapie est à nouveau adaptée à leur niveau de développement.

Le rôle principal de la réadaptation prothétique pédiatrique n’est pas tant la réadaptation que l’orientation anticipée pour aider l’enfant et la famille à résoudre les problèmes liés aux prochaines étapes du développement, par exemple : les poussées de croissance, le début de la scolarité, la pratique de sports et de loisirs, etc.(11)

Distinction pédiatrique pour une amputation( éditer | modifier la source )

Phase préopératoire ( edit | edit source )

  • Comme indiqué dans la section « Adaptation », lorsque cela est possible (amputations prévues), les enfants et les familles ont besoin d’une approche adaptée à leur niveau de développement dans leur counseling préopératoire. Elle concerne non seulement l’enfant, mais aussi les parents, les frères et sœurs, les grands-parents et les autres membres importants de la cellule familiale.
  • Souvent, tous les membres de l’équipe sont impliqués dans cette phase
    • Le médical (information et directives appropriées, gestion de la douleur, etc.)
    • Le travailleur social (counseling en préamputation)
    • L’ergothérapeute (counseling préamuputation, thérapie par le jeu, modification du domicile et planification de l’équipement).
    • Le physiothérapeute (counseling préamputation, préparation physique, planification de l’équipement, encadrement pour les différentes phases à suivre)

La prise en charge de la douleur implique la mise en place, avant l’intervention chirurgicale, de médicaments susceptibles de limiter la douleur du membre fantôme postopératoire, par exemple le Gabapentin.(17)

Principes chirurgicaux ( éditer | source d’édition )

Comme indiqué dans la section « Croissance du squelette et amputations », les principes qui guident les niveaux d’amputation sont différents pour les enfants de ceux pour la population adulte :(18)

  • La préservation des centres de croissance est un principe clé qui permet à la fois de limiter l’écart entre les membres et d’obtenir un avantage mécanique maximal au fur et à mesure que l’enfant grandit.
  • La préservation des articulations est un principe clé, comme chez les adultes, toutefois en pédiatrie, elle est poussée un peu plus loin, dans la mesure où des opérations telles que la rotationplastie ont été développées, l’articulation de la cheville pouvant se substituer à celle du genou.
  • Lorsque l’articulation ne peut être sauvée, les amputations sont préférables par les articulations plutôt que par la diaphyse. Les principales raisons de ce principe chirurgical sont qu’il préserve les centres de croissance et prévient les risques de surcroissance osseuse terminale. Dans les populations adultes, les amputations à travers la diaphyse sont préférées en raison de leur aspect cosmétique et de la conception du socle prothétique.

Après l’opération ( éditer | source d’édition )

  • Les populations pédiatriques présentent rarement la liste de comorbidités des adultes et, par conséquent, les questions postopératoires relatives à la cicatrisation des plaies sont davantage liées à l’activité de l’enfant qu’à son inactivité.
  • Les enfants guérissent relativement vite et peuvent sortir de l’hôpital en quelques jours ou une semaine.
  • Une cicatrisation plus rapide leur permet également de passer plus vite à la phase postopératoire et il peut arriver qu’à peine 10 jours après l’opération, les sutures soient retirées et que le façonnage du moignon puisse commencer.
  • Contrairement aux populations adultes, où les chaussettes rétrécissantes semblent être plus facilement utilisées, ces chaussettes sont rarement appropriées ou disponibles dans des tailles pédiatriques. Souvent, en raison du caractère unique du moignon du fait de son anatomie (dans les cas de déficiences congénitales des membres), le bandage du moignon est utilisé dans la phase de préfabrication. (19)

Fourniture de prothèses ( éditer | source d’édition )

  • La mise en place de la prothèse peut intervenir dès 3 semaines après l’intervention si aucune complication n’est rencontrée et si le moignon présente peu d’œdème.
  • La conception des prothèses pédiatriques exige un haut degré d’ajustabilité, elles doivent être légères et durables.
  • La conception des prothèses doit également refléter les étapes du développement, par exemple L’enfant avec une désarticulation peut passer d’un moignon (cavité avec base en forme de cheville) dans les premières années à une fixation de pied, et ensuite à une articulation de genou. La taille et le poids des composants dictent souvent le moment où l’on peut ajouter un composant plutôt que de simplement jauger le moment où un enfant est cognitivement prêt à utiliser un nouveau composant, comme par exemple dans l’évolution de la prothèse d’extension à l’inclusion d’une articulation du genou.
  • En raison de la croissance rapide, la prothèse peut inclure des caractéristiques de conception différentes de celles pour des populations adultes, comme par exemple des douilles ou des épaisseurs de douilles supplémentaires, des composants plus modulaires pour s’adapter à la croissance de la taille ; des systèmes de suspension adaptés à la croissance, etc.(20)

Complications(edit | edit source)

  • Comme indiqué dans la section « Croissance du squelette et amputations », la principale différence en pédiatrie en ce qui concerne les complications postopératoires est le développement d’une surcroissance terminale. Ce phénomène est beaucoup plus fréquent chez les enfants que chez les adultes.
  • Sa récurrence peut être aussi fréquente que tous les deux ans jusqu’à l’atteinte de la maturité squelettique.(1)

Suivi ( éditer | modifier la source )

  • Les déficiences des membres en pédiatrie nécessitent un suivi beaucoup plus important que dans les populations adultes en raison de la croissance et du développement continus.
  • Pour cette raison, il est important de voir les enfants qui utilisent des prothèses au moins une fois par année. De nombreux enfants souffrant de déficiences des membres supérieurs et n’utilisant pas de prothèses peuvent consulter la clinique tous les deux ou trois ans. Les enfants en poussées de croissance peuvent avoir besoin d’un examen tous les 3 à 6 mois.(1)

Ressources(edit | edit source)

Day, H.J.B. The ISO/ISPO Classification of Congenital Limb Deficiency in Atlas of Limb Prosthetics.

Références(edit | edit source)

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  6. Frantz CH, O’Rahilly R. Congenital skeletal limb deficiencies.1961. J Bone Joint Surg 43: 1202–1224.
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