Juvenile idiopathische Arthritis

Originale Autorin – Emily Betz aus dem Projekt Pathophysiologie komplexer Patienten der Bellarmine University.

Top-Beitragende – Emily Betz, Lucinda hampton, Jess Bell, Ines Musabyemariya, Admin, Naomi O’Reilly, Kim Jackson, Khloud Shreif, Elaine Lonnemann, Wendy Walker, George Prudden, WikiSysop, Meaghan Rieke und Mande Jooste

Einleitung(edit | edit source)

Juvenile idiopathische Arthritis (JIA) ist ein Begriff, der zur Beschreibung von Arthritiden unbekannter Ursache verwendet wird, bei denen die Symptome länger als 6 Wochen anhalten und die Personen zum Zeitpunkt des Auftretens jünger als 16 Jahre sind.(1)

Die JIA kann unterschiedlich schwer verlaufen. Sie betrifft die Gelenke, aber auch andere Strukturen wie Augen, Haut und innere Organe,(2) und kann in die folgenden Untertypen unterteilt werden:(2)

  • Juvenile idiopathische Oligoarthritis
  • Juvenile Polyarthritis (RF-negativ oder -positiv)
  • Systemische JIA (Still-Syndrom)
  • Juvenile Psoriasisarthritis
  • Enthesitis-assoziierte Arthritis
  • Undifferenzierte juvenile Arthritis

Ätiologie(edit | edit source)

Die Ätiologie der JIA ist unklar.(3) Es wurde eine Reihe von Faktoren vorgeschlagen, darunter:(2)

  • Genetische Assoziationen: genetische Faktoren, die in HLA-Gene und nicht-HLA-Gene unterteilt werden.
    • HLA-Klasse-II-Moleküle (A2, DRB1, DPB1) werden mit bestimmten nicht systemischen JIA-Typen in Verbindung gebracht. Die systemische JIA steht nicht mit HLA-Genen in Verbindung.
  • Autoimmune Faktoren(4)
  • Umweltfaktoren (z.B. Infektionserreger, Antibiotika, Stress usw.) können Risikofaktoren sein
    • mütterliche Faktoren (z.B. Rauchen)(2)(5) können eine Rolle spielen, aber Stillen und Geschwister im Haushalt können das Risiko verringern.
  • Infektiöse Viren (z. B. Epstein-Barr-Virus, Parvovirus B) und Bakterien (z. B. Salmonella spp., Shigella spp.) werden mit der Entwicklung von JIA in Verbindung gebracht. Darüber hinaus können Impfungen, Antibiotika, Vitamin-D-Mangel, Stress und Traumata kausale Faktoren sein.
  • Gastrointestinale Infektionen, die zu einer verminderten Diversität des Darmmikrobioms und zu Störungen des Tryptophanstoffwechsels führen, können die Anfälligkeit für die Entwicklung einer Enthesitis-assoziierten Arthritis (ERA) erhöhen.

Epidemiologie(edit | edit source)

Die JIA ist die häufigste chronische, heterogene rheumatologische Erkrankung bei Kindern.(3)(4) Man schätzt, dass etwa 3 Millionen Kinder und junge Erwachsene an JIA leiden. Die weltweite Prävalenz wird auf 3,8 bis 400/100.000 geschätzt; die Inzidenz liegt schätzungsweise bei 1,6 bis 23/100.000.(4)

  • Frauen haben ein höheres Risiko für JIA als Männer(4)
  • Der oligoartikuläre Subtyp kommt häufiger vor(4)

Merkmale und klinisches Bild (edit | edit source)

Anteriore Uveitis

Die Symptome der JIA variieren je nach Art der Arthritis.(6) Der Verlauf der Krankheit ist unvorhersehbar – sie kann selbstlimitierend sein oder Gelenkschäden verursachen. Es gibt jedoch ein allgemeines Muster einer entzündlichen Gelenkerkrankung in einem oder mehreren Gelenken:(3)(6)

  • Synovitis
  • Gelenkerguss
  • Schwellung der Weichteile
  • Osteopenie
  • Knochenödeme, Erosionen

Bestimmte Merkmale der JIA hängen vom Alter des betroffenen Kindes ab (z. B. Beteiligung der Epiphysenfugen, frühe Fusion der Epiphyse oder die Entwicklung von Längendifferenzen der Extremitäten).(3)

Betroffene können auch folgende Zeichen und Symptome aufweisen:(6)(7)(8)

  • Schmerzen und Steifheit, einschließlich Morgensteifigkeit
  • Erschöpfung
  • Fieber
  • Hautausschlag
  • Allgemeines Unwohlsein
  • Uveitis (siehe Bild)
  • Verringerte Beweglichkeit und Weichteilkontrakturen
  • Muskelatrophie
  • Schwäche oder verminderte muskuläre Ausdauer
  • Gangabweichungen

Diagnostische Tests (edit | edit source)

Es gibt keinen definitiven Test, um eine JIA zu diagnostizieren.(3) Die JIA ist somit eine Ausschlussdiagnose. Folgende Aspekte der Befunderhebung und Diagnostik sind meist wegweisend:(3)(6)

  • Anamnese
  • Körperliche Untersuchung
  • Labortests – typische Entzündungsmarker gelten als häufig, insbesondere bei Oligoarthritis(3)
  • Bildgebung
    • Röntgenaufnahmen der symptomatischen Gelenke (bei der frühen JIA gibt es keine erkennbaren Veränderungen auf dem Röntgenbild, aber es können indirekte Anzeichen vorhanden sein, z. B. eine erhöhte Dichte des Weichteilgewebes usw.)(3)
    • Ultraschall
    • MRT (Goldstandard)
  • Augenuntersuchung

Pathophysiologie(edit | edit source)

Abbildung.2 Prävalenz der wichtigsten Subtypen der JIA(9)

Es gibt mehrere Subtypen der JIA:(3)(6)(10)

  1. Juvenile idiopathische Oligoarthritis (auch als chronische pauciartikuläre Arthritis bezeichnet)
    • betrifft 4 oder weniger große Gelenke in den ersten 6 Monaten der Krankheit
    • der Altersgipfel für die oligoartikuläre Form der JIA liegt bei 1-6 Jahren
    • häufiger bei Mädchen
    • betrifft tendenziell mittlere und große Gelenke
    • Risiko einer Uveitis
  2. Juvenile Polyarthritis
    • betrifft mehr als 5 Gelenke
    • der Altersgipfel für die polyartikuläre JIA liegt bei 1-4 Jahren (frühkindliche Form) und 7-10 Jahren (Spätform)
    • häufiger bei Mädchen
    • betrifft in der Regel kleine und mittlere Gelenke
  3. Systemische JIA
    • auch bekannt als Still-Syndrom (Morbus Still)
    • in Verbindung mit Fieber, anderen Anzeichen einer systemischen Entzündung und Arthritis(11)
    • die Arthritis kann Wochen/Monate nach den ersten Symptomen beginnen(10)
    • betrifft Mädchen und Jungen gleichermaßen
  4. Juvenile Psoriasisarthritis
    • verursacht Psoriasis und entzündliche Arthritis (diese können sich zu unterschiedlichen Zeitpunkten entwickeln)
    • häufiger bei Mädchen
    • tritt bei Kindern im Vorschulalter und mit etwa 10 Jahren auf
    • betrifft in der Regel Finger, Handgelenke und Zehen, aber nicht ausschließlich
  5. Enthesitis-assoziierte Arthritis
    • Entzündung der Enthesen
    • häufiger bei Jungen
    • tritt in der Regel bei älteren Kindern/Jugendlichen auf
    • Assoziation mit akuter Uveitis
  6. Undifferenzierte juvenile Arthritis
    • juvenile Arthritis, die nicht in eine andere Kategorie passt

Differenzialdiagnose (edit | edit source)

Zu den Erkrankungen, die bei einer Differenzialdiagnose in Betracht gezogen werden könnten, gehören:(12)(13)

Behandlung
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Medikamentöse Therapie
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Die Wahl der medikamentösen Behandlung hängt von der Art und dem Schweregrad der JIA sowie von möglichen Begleiterkrankungen ab. Zu den gängigen Medikamenten gehören Analgetika, nichtsteroidale Antirheumatika (NSARs), Kortikosteroide, krankheitsmodifizierende Antirheumatika (DMARDs), Biologika und Biosimilars sowie Augentropfen.(3)(6)

Physiotherapeutisches Management (edit | edit source)

Physiotherapeutische Interventionen konzentrieren sich auf die Aufrechterhaltung der Gelenkfunktion und Muskelkraft sowie auf die Vermittlung von Strategien zum Gelenkschutz. Trainingsprogramme sollten belastete Übungen mit geringer Stoßbelastung umfassen (z. B. Wasser- oder Fahrradprogramme, sanfte Übungen mit Widerstand).(8)

Die Rehabilitation kann Folgendes umfassen:(8)(12)(14)

  • Kräftigung
  • Übungen zur Verbesserung des Bewegungsausmaßes und Dehnungen
  • Edukation zu Gelenkschutz und schmerzlindernden Techniken
  • Heimübungsprogramm
  • Muskelentspannungstechniken
  • Schienen/Orthesen zur Aufrechterhaltung der Knochen- und Gelenkausrichtung/Verhinderung von Fehlstellungen(15)
  • Hilfsmittel je nach Bedarf

Einige Modalitäten, die zur Schmerzlinderung eingesetzt werden können, sind:

Multidisziplinäre Versorgung bei JIA (edit | edit source)

Die JIA ist eine chronisch entzündliche Krankheit, die Kinder und Jugendliche betrifft. Es ist wichtig zu wissen, dass eine schnelle Diagnose und eine angemessene Behandlung entscheidend sind, um Gelenkschäden zu verhindern und ein gesundes Wachstum und eine gesunde Entwicklung zu fördern.(16)(17)

Aufgrund der komplexen und vielfältigen Natur der Erkrankung sollte die JIA regelmäßig von einem Team aus Gesundheitsexperten verschiedener Fachrichtungen untersucht und behandelt werden. Es gibt zwar keine Heilung für JIA, aber es ist möglich, bessere klinische Ergebnisse zu erzielen. Neue biologische krankheitsmodifizierende Antirheumatika können schwere Fälle wirksam behandeln, gehen jedoch mit einem erhöhten Infektionsrisiko einher.(16) Die British Society for Paediatric and Adolescent Rheumatology hat Versorgungsstandards für Kinder und Jugendliche mit JIA veröffentlicht. Bei der Behandlung der JIA ist es von entscheidender Bedeutung, mehrere medizinische Fachkräfte, darunter Ärzte und nichtärztliche Gesundheitsfachberufe, einzubeziehen.(16)(18) Ein multidisziplinäres Team aus Gesundheitsexperten, wie Hausärzten, Rheumatologen, Krankenschwestern, Physiotherapeuten, Ergotherapeuten, Podologen und Sozialarbeitern, sollte eine umfassende JIA-Behandlung anbieten, einschließlich medikamentöser Behandlung, Physiotherapie/Ergotherapie, Edukation und Beratung.(18)

Referenzen(edit | edit source)

  1. ↑ Rigante D, Bosco A, Esposito S. The Etiology of Juvenile Idiopathic Arthritis. Clin Rev Allergy Immunol. 2015 Oct;49(2):253-61.
  2. ↑ 2.0 2.1 2.2 2.3 Zaripova LN, Midgley A, Christmas SE, Beresford MW, Baildam EM, Oldershaw RA. Juvenile idiopathic arthritis: from aetiopathogenesis to therapeutic approaches. Pediatr Rheumatol Online J. 2021 Aug 23;19(1):135.
  3. ↑ 3.0 3.1 3.2 3.3 3.4 3.5 3.6 3.7 3.8 3.9 Thatayatikom A, Modica R, De Leucio A. Juvenile Idiopathic Arthritis. (Updated 2023 Jan 16). In: StatPearls (Internet). Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan.
  4. ↑ 4.0 4.1 4.2 4.3 4.4 Al-Mayouf SM, Al Mutairi M, Bouayed K, Habjoka S, Hadef D, Lotfy HM, Scott C, Sharif EM, Tahoun N. Epidemiology and demographics of juvenile idiopathic arthritis in Africa and Middle East. Pediatr Rheumatol Online J. 2021 Dec 2;19(1):166.
  5. ↑ França CMP, Sallum AM, Silva CAA, Aikawa NE, Braga AL, Farhat SC. Risk factors for juvenile idiopathic arthritis: exposure to tobacco and environmental factors during and before pregnancy. Pediatr Rheumatol Online J. 2014 Sep 17;12(Suppl 1):P27.
  6. ↑ 6.0 6.1 6.2 6.3 6.4 6.5 better Health Juvenile Arthritis Available: https://www.betterhealth.vic.gov.au/health/conditionsandtreatments/arthritis-juvenile(accessed 18.10.2021)
  7. ↑ National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases. Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA) Basics. (last accessed 1 May 2023).
  8. ↑ 8.0 8.1 8.2 Eskay K. Paediatric Conditions – Autism, Developmental Coordination Disorder, Spina Bifida, Juvenile Idiopathic Arthritis, Haemophilia Course. Plus, 2023.
  9. ↑ Goodman C, Fuller K. Pathology: Implications for the Physical Therapist. 3rd ed. . St. Louis, MO: Saunders, an imprint of Elsevier Inc, 2009.
  10. ↑ 10.0 10.1 Radiopedia JIA Available: https://radiopaedia.org/articles/juvenile-idiopathic-arthritis (accessed 18.10.2021)
  11. ↑ Hedrich CM, Günther C, Aringer M. Morbus Still im Kindes- und Erwachsenenalter (Still’s disease in children and adults). Z Rheumatol. 2017 Sep;76(7):595-608. German.
  12. ↑ 12.0 12.1 eMedicine. Disease fact sheet: juvenile rheumatoid arthritis. http://emedicine.medscape.com/article/409980-overview (accessed 10 March 2011)
  13. ↑ Crow A, Cheung A, Lam A, Ho E. Sonography for the investigation of a child with a limp. Australas J Ultrasound Med. 2010 Aug;13(3):23-30.
  14. ↑ Bosques G, Singh MP. Juvenile Idiopathic Arthritis (Internet). 2011, updated 2020 (cited 1 May 2023). Available from: https://now.aapmr.org/juvenile-idiopathic-arthritis/#rehabilitation-management-and-treatments
  15. ↑ National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases. Health information: juvenile arthritis. http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Juv_Arthritis/default.asp (accessed 10 March 2011)
  16. ↑ 16.0 16.1 16.2 Zaripova, L.N., Midgley, A., Christmas, S.E. et al. Juvenile idiopathic arthritis: from aetiopathogenesis to therapeutic approaches. Pediatr Rheumatol 19, 135 (2021).
  17. ↑ Upadhyay J, Lemme J, Cay M, Van Der Heijden H, Sibai D, Goodlett B, Lo J, Hoyt K, Taylor M, Hazen MM, Halyabar O, Meidan E, Schreiber R, Chang MH, Nigrovic PA, Jaimes C, Henderson LA, Ecklund K, Sundel RP. A multidisciplinary assessment of pain in juvenile idiopathic arthritis. Semin Arthritis Rheum. 2021 Aug;51(4):700-711.
  18. ↑ 18.0 18.1 Fingerhutova, S., Saifridova, M., Vranova, M. et al. Is there an evidence for the role of multidisciplinary team in the management of active juvenile idiopathic arthritis?. Pediatr Rheumatol 12 (Suppl 1), P177 (2014).


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