Rédactrice originale – Alaa Kora
Principaux collaborateurs – Lucinda Hampton , Jess Bell , Mandy Roscher , Kim Jackson , Tony Lowe , Tarina van der Stockt , Stacy Schiurring , Vidya Acharya , Rucha Gadgil et Olajumoke Ogunleye
Le sang est essentiel à la préservation de la vie humaine.(1)(2) Il est responsable du transport des nutriments, des hormones, des gaz et des déchets dans l’organisme et joue un rôle important dans la défense immunologique. Le sang joue également un rôle essentiel dans la régulation homéostatique du pH, de la température et de diverses autres conditions internes. Il est composé de plasma, de plaquettes, de leucocytes (globules blancs) et d’érythrocytes (globules rouges).(3)
L’homme adulte a environ 4 à 5 litres de sang qui circulent dans le corps à l’intérieur des vaisseaux sanguins.(4)(5) Le volume sanguin total représente environ 7 à 8 % du poids corporel total chez les adultes en bonne santé.(6)
Le plasma sanguin est un liquide jaunâtre clair qui représente environ 55 % du volume total du sang.(6) Il constitue la base liquide du sang et se compose de 91 % d’eau et de 9 % de solides, dont des coagulants, des protéines plasmatiques, des électrolytes et des immunoglobulines.(7)
Au cours du développement embryonnaire, le plasma sanguin est formé à partir des cellules mésenchymateuses. L’albumine se forme en premier, suivie de la globuline et des autres protéines plasmatiques. Chez l’adulte, les cellules réticulo-endothéliales du foie sont principalement responsables de la production de plasma: Ce processus est facilité par la moelle osseuse et la rate.(7)
Le plasma sanguin remplit plusieurs fonctions vitales. Il contient du fibrinogène et des procoagulants, tels que la thrombine et le facteur X, qui sont essentiels à la coagulation. Les immunoglobulines (anticorps) présentes dans le plasma contribuent à la défense immunitaire de l’organisme. Les protéines plasmatiques, en particulier l’albumine, sont essentielles au maintien de la pression oncotique (maintenue à environ 25 mmHg), qui assure un équilibre approprié des fluides entre le sang et les tissus environnants. Les protéines plasmatiques contribuent également à l’équilibre acido-basique par leur action tampon. Le plasma est le principal moyen de transport des nutriments, tels que le glucose, les acides aminés, les lipides et les vitamines, du système digestif jusqu’aux tissus de l’organisme. Il facilite également le transport des gaz respiratoires (transportant l’oxygène des poumons vers les tissus périphériques et ramenant le dioxyde de carbone vers les poumons pour être excrété), ainsi que le transport des hormones. Les déchets issus du métabolisme cellulaire sont transportés dans le plasma et excrétés par les reins, les poumons et la peau. Le plasma joue également un rôle dans la régulation de la température.(7)(8)(9)
La vitesse de sédimentation érythrocytaire (VSE) est utilisée comme test diagnostique. Comme le fibrinogène augmente dans les conditions inflammatoires aiguës, la VSE augmente également.
Les érythrocytes, appelés globules rouges (GR), sont des cellules biconcaves en forme de disque.(10) Ils sont dépourvus de noyau et contiennent de l’hémoglobine, une protéine riche en fer qui transporte l’oxygène. Chaque cellule est entourée d’une membrane composée de lipides et de protéines. Un adulte en bonne santé produit environ 2 à 3 millions de globules rouges par seconde.(11) Les érythrocytes représentent environ 45 % du volume total du sang et une cellule unique mesure environ 7 micromètres de diamètre. Ils sont produits par la moelle osseuse rouge selon un processus appelé « érythropoïèse ».(12)(13)
Un seul érythrocyte a une durée de vie d’environ 120 jours. Pendant cette période, il joue plusieurs rôles. Sa fonction principale est d’acheminer l’oxygène des poumons vers les tissus périphériques et de recueillir le dioxyde de carbone des cellules périphériques pour le renvoyer vers les poumons afin qu’il soit éliminé.(14)
Les érythrocytes contiennent de l’hémoglobine avec des groupes d’hèmes ferreux (Fe²⁺) qui ont une grande affinité pour l’oxygène. Lorsque la cellule atteint des cellules désoxygénées, cette affinité diminue en raison d’une pression partielle d’oxygène plus faible et d’un pH réduit. Cela facilite la libération de l’oxygène dans les cellules environnantes.
Les leucocytes, également connus sous le nom de globules blancs, sont les composants cellulaires nucléés du sang dépourvus d’hémoglobine. Ils représentent environ 1 % du volume sanguin total chez les adultes en bonne santé et jouent un rôle important dans le système immunitaire.(6) Les leucocytes sont produits dans la moelle osseuse par un processus appelé « leucopoïèse ».(15) Le nombre normal de leucocytes se situe entre 4 000 et 10 000 cellules/μL (microlitre).(16)
Il existe plusieurs types de leucocytes, dont les neutrophiles, les éosinophiles, les basophiles, les lymphocytes (B et T) et les monocytes.(17)
Les neutrophiles sont relâchés par la moelle osseuse. Ils représentent environ 50 % du nombre total de globules blancs, avec environ 100 milliards de globules blancs produits chaque jour. En tant que première ligne de défense du système immunitaire inné, ils migrent vers les sites d’infection où ils identifient et détruisent les bactéries et les virus.(18) Au-delà de leur rôle immédiat de lutte contre les agents pathogènes, les neutrophiles produisent également des cytokines, aident à résorber l’inflammation, régulent les réponses immunitaires à long terme et contribuent à la mémoire immunitaire innée.(19)
Les monocytes représentent 5 à 12 % des globules blancs. Ils fonctionnent comme des phagocytes et jouent un rôle important en éliminant les cellules mortes et en contribuant à la régénération des tissus.(20)
Les éosinophiles représentent moins de 5 % des globules blancs. On les trouve en grand nombre dans le système digestif. Ils jouent un rôle clé dans la réponse immunitaire contre les bactéries et les parasites.(21)
Les basophiles représentent environ 1 % des globules blancs. Ils sont impliquées dans l’immunité innée et jouent un rôle clé dans les réactions allergiques et d’hypersensibilité, y compris l’anaphylaxie, par la libération d’histamine.(22)
Les lymphocytes sont nécessaires à l’immunité acquise. Il y a deux principaux types de lymphocytes : les cellules T, qui ont une fonction cytotoxique directe contre les cellules infectées/anormales, et les cellules B, qui sont responsables de l’immunité humorale (c’est-à-dire l’immunité médiée par les anticorps circulants).(23)(24) Les lymphocytes jouent également un rôle dans la mémoire immunologique, permettant des réponses immunitaires plus rapides lorsqu’une personne est réexposée au même agent pathogène. Ce principe est à la base du développement de nombreux vaccins.(25)
Une augmentation du nombre total de globules blancs (leucocytose) peut être le signe de diverses affections, notamment une infection, une inflammation, un traumatisme, une grossesse, un asthme, une allergie, un cancer, comme la leucémie, et même un exercice physique intense.(26)
À l’inverse, une diminution du nombre total de globules blancs (leucopénie) peut indiquer des infections graves, des lésions de la moelle osseuse, des maladies auto-immunes telles que le lupus érythémateux disséminé (LED) ou une séquestration splénique.(17)
L’hématopoïèse désigne la formation des cellules sanguines. Ce processus se déroule dans la moelle osseuse rouge (tissu myéloïde).(27) Chaque type de cellule sanguine – érythrocyte, leucocyte et plaquette – provient d’un précurseur commun : l’hémocytoblaste. Ces cellules souches multipotentes ont une remarquable capacité d’autorenouvellement et sont localisées principalement dans la moelle osseuse, bien qu’elles puissent être libérées dans la circulation en réponse à une demande physiologique. De cette origine commune naissent deux lignées : 1) les cellules souches lymphoïdes, qui produisent les lymphocytes, et 2) les cellules souches myéloïdes, qui produisent tous les autres éléments sanguins formés.(28)
Au début du développement du fœtus, l’érythropoïèse (la production de globules rouges) a lieu dans le sac vitellin. Le foie et la rate prennent le relais entre environ 2 et 5 mois de gestation, après quoi la moelle osseuse devient le site principal et le reste tout au long de la vie après la naissance.(29)
Il faut environ une semaine pour qu’une cellule progénitrice myéloïde se transforme en érythrocyte mature. Les cellules progénitrices deviennent d’abord des normoblastes (ou érythroblastes), une cellule nucléée que l’on trouve dans la moelle osseuse. Au fur et à mesure que les normoblastes se développent, ils accumulent de l’hémoglobine et finissent par expulser leur noyau pour devenir des réticulocytes (ou globules rouges immatures). À ce stade, ils conservent encore quelques organites résiduels. Certains passent dans la circulation périphérique. Les réticulocytes se débarrassent ensuite de leurs organites restants, devenant ainsi des érythrocytes matures.(29)
Les érythrocytes matures sont anucléés (c’est-à-dire qu’ils n’ont pas de noyau). Cela signifie qu’ils ne peuvent pas synthétiser de protéines, se développer ou subir d’autres divisions. Avec le temps, ils deviennent de plus en plus rigides et commencent à se décomposer, généralement après 100 à 120 jours. La moelle osseuse remplace continuellement les cellules perdues par une division hémocytoblastique continue.(29)
La production d’érythrocytes est régulée par l’érythropoïétine, une hormone qui circule en petites quantités en tout temps afin de maintenir un taux constant de formation de globules rouges.(29)
Chez l’adulte, la production et la maturation des leucocytes ont lieu principalement dans la moelle osseuse. Les granulocytes sont entièrement produits dans la moelle. Les lymphocytes proviennent également de la moelle, mais leur développement se poursuit dans les tissus lymphatiques, notamment le thymus, la rate et les ganglions lymphatiques. Les monocytes sont également associés aux tissus réticulo-endothéliaux de la rate, du foie et des ganglions lymphatiques.
Contrairement aux autres cellules sanguines, les plaquettes ne sont pas des cellules complètes, mais plutôt de petits fragments cytoplasmiques. Elles sont dérivées des mégacaryocytes, de grandes cellules présentes dans la moelle osseuse. La production de plaquettes est régulée par l’hormone thrombopoïétine.(30)
De nombreuses pathologies affectent le système hématologique humain (c’est-à-dire le système biologique qui comprend le plasma, les plaquettes, les leucocytes, les érythrocytes et la moelle osseuse). Les troubles sanguins sont classés en fonction du composant sanguin affecté et peuvent impliquer un dysfonctionnement des plaquettes, des érythrocytes, des leucocytes, de la moelle osseuse, des ganglions lymphatiques ou des vaisseaux sanguins.(31)(32)
Les troubles des érythrocytes se caractérisent par une altération du transport de l’oxygène des poumons vers les tissus périphériques. (33)(34) Ils comprennent une série d’anémies, telles que la « Iron-Refractory Iron Deficiency Anemia » (IRIDA), l’anémie sidéroblastique congénitale, l’anémie dyserythropoïétique congénitale, l’anémie mégaloblastique (y compris l’anémie pernicieuse), l’anémie ferriprive, l’anémie hémolytique et la drépanocytose. Les autres troubles érythrocytaires comprennent la thalassémie, la maladie hémolytique du nouveau-né, la sphérocytose et l’hémochromatose.(35)
Les troubles leucocytaires sont des affections qui touchent les globules blancs et peuvent entraîner une augmentation ou une diminution du nombre de cellules ou une altération de leur fonction. Les neutrophiles et les lymphocytes sont le plus souvent touchés. Les troubles impliquant les monocytes et les éosinophiles sont moins fréquents, et les troubles liés aux basophiles sont considérés comme rares.(36) On observe un faible nombre de globules blancs dans des cas tels que la neutropénie,le syndrome de Shwachman-Diamond,(37) et le syndrome de Kostmann.(38) Une augmentation du nombre de globules blancs survient dans des cas tels que l’éosinophilie et la neutrophilie.(36) Cliniquement, les troubles leucocytaires entraînent souvent des infections récurrentes, en particulier des sinus, des poumons et des oreilles, ainsi que des abcès cutanés, des plaies buccales, des maladies parodontales et des infections fongiques invasives.(36)
Les troubles de la coagulation surviennent lorsque les facteurs de coagulation présents dans le plasma sont déficients ou dysfonctionnels. Les exemples les plus courants sont l’hémophilie et la maladie de von Willebrand, qui entraînent toutes deux une altération de l’hémostase et des saignements prolongés/excessifs.(39)(40)(41)
Le sang est un fluide complexe qui joue un rôle fondamental pour maintenir la vie. Les érythrocytes sont responsables des échanges gazeux, les leucocytes constituent la base cellulaire du système immunitaire et les plaquettes sont essentielles à l’hémostase. Avec le plasma (le moyen de transport des nutriments, des hormones, des gaz et des déchets), ces composants soutiennent un large éventail de processus physiologiques.