Caratteristiche cliniche e meccanismi del dolore dell’arto fantasma

Redazione originale Jess Bell sulla base del corso di Inger Brueckner
Collaboratori principaliJess Bell e Stacy Schiurring

Introduzione(edit | edit source)

Il dolore dell’arto fantasma (PLP) è “una sensazione dolorosa in una parte del corpo che è stata amputata”.(1) Il PLP è comune nei soggetti con amputazione,(2)(3) con una prevalenza nel corso della vita del 76%-87%.(4) Tuttavia, mancano dati affidabili sui meccanismi del dolore dell’arto fantasma e sul suo trattamento.(5)

Distinguere il dolore dell’arto fantasma dal dolore all’arto residuo e dalle sensazioni dell’arto fantasma non dolorose(modifica | fonte edit)

Il PLP si distingue da altri problemi o sensazioni di dolore dopo l’amputazione, come il dolore all’arto residuo e le sensazioni dell’arto fantasma non dolorose.

Questo video facoltativo introduce brevemente le differenze tra PLP, dolore all’arto residuo e sensazioni dell’arto fantasma non dolorose:

(6)

Dolore dell’arto fantasma(modifica | fonte edit)

Come detto, il PLP è definito come una sensazione dolorosa che si verifica in una parte del corpo amputata. Sebbene solitamente si pensi al dolore in un arto amputato, esso è “descritto anche dopo la perdita di un occhio, di un seno o di un dente”.(3)

L’esperienza di PLP di ogni persona è unica e potrebbe riferire sensazioni di dolore diverse. Potrebbe essere descritto come un dolore sordo, stritolante, schiacciante, etc. (cioè più un dolore di tipo nocicettivo) o come un dolore acuto, lancinante, bruciante, trafittivo, pungente, simile a una scossa elettrica, etc. (cioè più un dolore di tipo neuropatico).(3)

Ortiz-Catalan(7) distingue tra PLP nocicettivo e neuropatico.

PLP neuropatico = “dolore percepito come derivante dall’arto mancante per via di fonti diverse dalla stimolazione delle fibre nocicettive che innervavano l’arto mancante“.(7)

PLP nocicettivo = “dolore percepito come proveniente dall’arto mancante in modo deterministico dalla stimolazione delle fibre nocicettive“.(7)

È importante fare questa distinzione perché gli approcci di gestione variano a seconda del tipo di dolore.(7)

Dolore all’arto residuo(modifica | fonte edit)

Il dolore all’arto residuo è “definito come il dolore avvertito nella parte rimanente dell’arto amputato”.(8) La maggior parte delle persone con amputazioni distingue tra dolore all’arto residuo e PLP.(5) Solitamente si verifica in prossimità del sito di amputazione(5) e può essere descritto come acuto o bruciante. Il dolore all’arto residuo tende ad essere un problema subito dopo l’intervento chirurgico, ma può persistere per anni.(9)(10)

Il dolore all’arto residuo può essere classificato come post-chirurgico, neurogeno, legato alle protesi, artrogeno, ischemico/vascolare, simpatico, riferito e secondario a problemi tissutali (ad esempio, tessuto cicatriziale, ferite o rottura della pelle, dolore miofasciale, ossificazione eterotopica).(10)(11)

Sensazioni fantasma non dolorose(modifica | modifica fonte)

“Le sensazioni fantasma sono definite come qualsiasi sensazione, escluso il dolore, dell’arto mancante”.(12)

La maggior parte dei soggetti con amputazione, circa l’80%,(5) riferisce di provare sensazioni fantasma non dolorose.(12) Queste sensazioni sono spesso descritte come la sensazione che l’arto o la parte del corpo mancante sia ancora presente, nonostante il fatto che fisicamente non ci sia più. I soggetti con amputazione potrebbero riferire una serie di sensazioni nell’arto fantasma, tra cui formicolio, prurito, parestesia o intorpidimento.(5)

Le sensazioni dell’arto fantasma non dolorose possono essere cinetiche (cioè un senso di movimento nell’arto mancante), cinestetiche (cioè una consapevolezza continua della posizione dell’arto mancante nello spazio, della sua forma, etc.) o esterocettivo (cioè un senso di tatto, pressione, temperatura, formicolio, tensione, prurito, etc. nell’arto mancante).(5)(12)

Il “confine tra le sensazioni non dolorose e quelle dolorose nelle persone amputate può essere labile, compresi gli aggettivi usati per descriverle (…) è stato suggerito che le sensazioni fantasma dolorose e non dolorose esistano su un continuum di intensità, con le prime più intense delle seconde”.(5)

Le sfide della ricerca sul dolore dell’arto fantasma(modifica | fonte edit)

“Una sfida importante dello studio sul PLP è che, in quanto condizione di dolore, si tratta di un’esperienza multisfaccettata che riflette i domini sensoriali, emotivi e cognitivi combinati”.(5)

Ogni individuo ha un’esperienza del dolore diversa che è modulata da una serie di fattori unici, tra cui la genetica, i fattori psicologici (stress, ansia, etc.), le cognizioni legate al dolore e i fattori sociali, ambientali e culturali.(5)

Ci sono una serie di sfide specifiche per la ricerca sul PLP.(5) Ad esempio, il dolore è localizzato in una parte del corpo che è stata rimossa e raramente questo dolore si presenta senza altre sensazioni (ad esempio, il dolore all’arto residuo e le sensazioni fantasma non dolorose). La natura dell’esperienza di dolore è unica per ogni persona (ad esempio, qualità, intensità, frequenza del dolore, etc.) e le ragioni dell’amputazione sono diverse (ad esempio, traumi, infezioni, malattie vascolari, cancro, etc.) Oltre a queste differenze, la ricerca sul PLP presenta anche delle sfide metodologiche.(5)

Una discussione dettagliata su questi temi è disponibile qui: Making sense of phantom limb pain.(5)

Fattori di rischio e tempistiche del dolore dell’arto fantasma(modifica | modifica fonte)

Vari fattori sono associati al PLP. I fattori più fortemente associati sono dolore all’arto residuo, dolore pre-amputazione e sensazioni dell’arto fantasma non dolorose.(2)(5)(9)(12) Boomgaardt et al.(12) notano che il dolore pre-chirurgico potrebbe essere un fattore nel PLP precoce, ma non nel PLP tardivo (cioè il PLP valutato a 6 mesi).

“I fattori che predicono il dolore dell’arto fantasma precoce potrebbero non essere correlati al dolore dell’arto fantasma più cronico o tardivo (…) potrebbe trattarsi di un tipo di dolore diverso.” — Inger Brueckner

Altri fattori sono stati associati al PLP. Ad esempio, le donne hanno maggiori probabilità di soffrire di PLP e di dolore all’arto residuo e riferiscono anche livelli di dolore più elevati.(13) Inoltre, il PLP è più comune nell’arto superiore che nell’arto inferiore.(9) Vari stress situazionali, economici, emotivi o fisici possono causare un peggioramento del PLP,(9) ma è importante notare che lo stress e la depressione non sembrano causare il PLP.(7) Il sonno interrotto influisce sul PLP e la scarsa qualità del sonno diminuisce la tolleranza al dolore.(7) Anche uno stile di coping passivo prima dell’amputazione e la catastrofizzazione possono avere un impatto sul PLP.(3)

Il PLP solitamente inizia subito dopo l’intervento chirurgico. In alcuni individui potrebbe iniziare non appena l’anestesia svanisce,(12) ma in altri l’insorgenza è ritardata:(3)

  • il PLP inizia entro 24 ore dall’intervento chirurgico nel 50% dei soggetti con amputazione
  • il PLP inizia entro una settimana nell’85% dei soggetti con amputazione
  • potrebbe esserci un secondo picco di insorgenza a circa 12 mesi dall’intervento

il PLP tende a diminuire in frequenza e durata nei primi 6 mesi dopo l’amputazione:(3)

  • il 30-40% dei pazienti riferisce un dolore intenso e il 25% un dolore moderato nelle prime fasi (cioè giorni/settimane dopo l’intervento chirurgico)
  • circa il 10% dei soggetti avrà un dolore intenso e continuo a 6 mesi dall’amputazione e oltre

È importante notare che la percentuale di PLP, di dolore all’arto residuo e di sensazioni dell’arto fantasma non dolorose è bassa nei soggetti con assenza congenita dell’arto e amputazione precoce dell’arto acquisito (cioè prima dei 5 anni). Sebbene il PLP possa verificarsi in soggetti con amputazione congenita, spesso si verifica dopo un intervento di correzione dell’arto.(14)

Meccanismi proposti per il dolore dell’arto fantasma(modifica | fonte edit)

Il dolore è un fenomeno complesso e “nessuna teoria da sola può spiegare tutta la complessità del dolore”.(7)

Sono state proposte diverse teorie per spiegare le origini del PLP, ma la nostra comprensione è ancora in evoluzione. Man mano che le nostre conoscenze migliorano, i nostri approcci terapeutici potrebbero cambiare. Le sezioni seguenti forniscono una breve panoramica sulle teorie precedenti e attuali sui meccanismi del PLP.

Fattori periferici e nocicezione(modifica | fonte edit)

Neuromi(edit | edit source)

È stato ipotizzato che nel dolore all’arto residuo e nel PLP sia coinvolta la formazione di un neuroma. I neuromi si formano quando i nervi lesionati o recisi tentano di riconnettersi, dando origine a masse nervose disorganizzate. I neuromi possono diventare iperattivi, causando attivazioni spontanee o una maggiore sensibilità a stimoli meccanici o chimici a bassa soglia.(12)

Tuttavia, le sensazioni fantasma e il PLP spesso iniziano prima che i neuromi abbiano la possibilità di formarsi. Inoltre, alcuni individui con amputazione provano dolore in assenza di un neuroma visibile o dopo la rimozione di un neuroma. Ciò indica che altri fattori sono coinvolti nel PLP.(12)

Gangli delle radici dorsali(modifica | fonte di modifica)

I gangli delle radici dorsali nascono dalle radici dorsali dei nervi spinali e trasportano le informazioni sensoriali dal sistema nervoso periferico a quello centrale.(15) È stato proposto che i gangli delle radici dorsali diventino iperattivi dopo l’amputazione, causando scariche anomale e “cross-talk” tra i neuroni.(12)

Sistema simpatico(modifica | fonte edit)

È stato anche suggerito che, dopo l’amputazione, i nervi simpatici formino connessioni patologiche con i nervi sensoriali e che questo “accoppiamento” contribuisca al PLP.(12)

Fattori centrali(modifica | fonte edit)

Sensibilizzazione centrale( modifica | modifica fonte )

Un’altra teoria è che la lesione del nervo periferico porti a cambiamenti nel sistema nervoso centrale, con conseguente aumento dell’attivazione dei neuroni del corno dorsale, cambiamenti strutturali nei neuroni sensoriali primari, diminuzione dell’inibizione nel midollo spinale e “ricablaggio” del sistema nervoso, che altera la trasmissione del dolore.(12)

Riorganizzazione corticale(modifica | fonte di modifica)

Le neuroimmagini hanno dimostrato che, dopo l’amputazione, può verificarsi una riorganizzazione corticale della corteccia sensomotoria. Così, le aree della corteccia che un tempo ricevevano input dall’arto amputato potrebbero iniziare a ricevere input da altre parti del corpo. Ad esempio, le aree che prima elaboravano le sensazioni provenienti dalla mano potrebbero iniziare a elaborare le sensazioni provenienti dal viso. Questa riorganizzazione, o plasticità cerebrale disadattiva, è stata proposta come possibile spiegazione neurofisiologica del PLP.(12)(7)

Tuttavia, questa teoria è stata messa in discussione in quanto si è scoperto che i soggetti con PLP possono avere “rappresentazioni corticali preservate”.(7)

Coinvolgimento stocastico(modifica | modifica fonte)

Più recentemente, è stata proposta la teoria del coinvolgimento stocastico.(16)

Si ipotizza che, dopo l’amputazione, ci sia una discrepanza tra ciò che il cervello si aspetta di sentire e ciò che effettivamente sente. Si tratta della cosiddetta incongruenza sensoriale-motoria. Questa discrepanza o privazione di input somatosensoriali e motori “potrebbe spiegare lo sviluppo del PLP in pazienti che non presentano segni di riorganizzazione corticale”.(12)

Nel seguente video facoltativo, il professor Ortiz-Catalan discute i meccanismi proposti per il PLP. Si veda dal minuto 18:12 circa per la spiegazione del coinvolgimento stocastico:

(17)

Fattori psicologici(modifica | fonte edit)

Mentre i fattori psicologici sono stati implicati in varie forme di dolore cronico, “l’interazione tra il dolore e le variabili psicologiche è meno ben documentata”(18) nel PLP. È stato riscontrato che esiste una relazione tra lo stress e l’insorgenza/esacerbazione del PLP.(12) Inoltre, i fattori psicologici potrebbero avere un impatto sulla capacità di un individuo di affrontare il PLP e, quindi, influire sulla sua funzione.(12)

Fuchs et al.(18) notano che la catastrofizzazione sembra peggiorare il PLP.(18) In questo studio, Fuchs et al.(18) definiscono la catastrofizzazione come “uno stile di coping cognitivo disadattivo caratterizzato da un orientamento esagerato e negativo verso il dolore e dall’anticipazione di outcome negativi”.(18) Tuttavia, sebbene i fattori emotivi possano modulare il PLP, questo fenomeno è meno pronunciato rispetto ad altre cause di dolore persistente.(12)
Una discussione più dettagliata sui meccanismi proposti per il dolore dell’arto fantasma è disponibile qui:

Sintesi(edit | edit source)

Il PLP è un problema comune e complesso che molti individui vivono dopo un’amputazione. Non conosciamo ancora a fondo i meccanismi del PLP: probabilmente sono molti i fattori coinvolti, che potrebbero variare da un individuo all’altro.(12)

“Se non conosciamo la causa (del PLP), questo probabilmente influisce sulla nostra capacità di determinare il miglior trattamento per quel paziente.” — Inger Brueckner(9)

Citazioni(edit | edit source)

  1. IASP. Current understanding of phantom pain and its treatment. Available from: https://www.iasp-pain.org/current-understanding-of-phantom-pain-and-its-treatment/ (accessed 16 October 2024).
  2. 2.0 2.1 Limakatso K, Ndhlovu F, Usenbo A, Rayamajhi S, Kloppers C, Parker R. The prevalence and risk factors for phantom limb pain: a cross-sectional survey. BMC Neurol. 2024 Feb 6;24(1):57.
  3. 3.0 3.1 3.2 3.3 3.4 3.5 3.6 Erlenwein J, Diers M, Ernst J, Schulz F, Petzke F. Clinical updates on phantom limb pain. Pain Rep. 2021 Jan 15;6(1):e888.
  4. Stankevicius A, Wallwork SB, Summers SJ, Hordacre B, Stanton TR. Prevalence and incidence of phantom limb pain, phantom limb sensations and telescoping in amputees: A systematic rapid review. Eur J Pain. 2021 Jan;25(1):23-38.
  5. 5.00 5.01 5.02 5.03 5.04 5.05 5.06 5.07 5.08 5.09 5.10 5.11 5.12 Schone HR, Baker CI, Katz J, Nikolajsen L, Limakatso K, Flor H, Makin TR. Making sense of phantom limb pain. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2022 May 24;93(8):833–43.
  6. Cosi Talks. Phantom Limb Pain, Phantom Limb Sensation, Residual Limb Pain. Available from: http://www.youtube.com/watch?v=XfIoHO46BXM (last accessed 16/10/2024)
  7. 7.0 7.1 7.2 7.3 7.4 7.5 7.6 7.7 7.8 7.9 Ortiz-Catalan M. The stochastic entanglement and phantom motor execution hypotheses: A theoretical framework for the origin and treatment of phantom limb pain. Front Neurol. 2018 Sep 6;9:748.
  8. List EB, Krijgh DD, Martin E, Coert JH. Prevalence of residual limb pain and symptomatic neuromas after lower extremity amputation: a systematic review and meta-analysis. Pain. 2021 Jul 1;162(7):1906-1913.
  9. 9.0 9.1 9.2 9.3 9.4 Brueckner I. Phantom Limb Pain Overview Course. Plus, 2024.
  10. 10.0 10.1 Evans AG, Chaker SC, Curran GE, Downer MA, Assi PE, Joseph JT, Kassis SA, Thayer WP. Postamputation residual limb pain severity and prevalence: A systematic review and meta-analysis. Plast Surg (Oakv). 2022 Aug;30(3):254-268.
  11. Oosterhoff M, Geertzen JHB, Dijkstra PU. More than half of persons with lower limb amputation suffer from chronic back pain or residual limb pain: a systematic review with meta-analysis. Disabil Rehabil. 2022 Mar;44(6):835-855.
  12. 12.00 12.01 12.02 12.03 12.04 12.05 12.06 12.07 12.08 12.09 12.10 12.11 12.12 12.13 12.14 12.15 12.16 12.17 Boomgaardt J, Dastan K, Chan T, Shilling A, Abd-Elsayed A, Kohan L. An algorithm approach to phantom limb pain. J Pain Res. 2022 Oct 26;15:3349-3367.
  13. Mioton LM, Dumanian GA, Fracol ME, Apkarian AV, Valerio IL, Souza JM, et al. Benchmarking residual limb pain and phantom limb pain in amputees through a patient-reported outcomes survey. Plast Reconstr Surg Glob Open. 2020 Jul 15;8(7):e2977.
  14. Diers M, Fuchs X, Bekrater-Bodmann R, Flor H. Prevalence of phantom phenomena in congenital and early-life amputees. J Pain. 2023 Mar;24(3):502-508.
  15. Ahimsadasan N, Reddy V, Khan Suheb MZ, et al. Neuroanatomy, Dorsal Root Ganglion. (Updated 2022 Sep 21). In: StatPearls (Internet). Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK532291/
  16. Limakatso K, Cashin AG, Williams S, Devonshire J, Parker R, McAuley JH. The efficacy of graded motor imagery and its components on phantom limb pain and disability: a systematic review and meta-analysis. Can J Pain. 2023 May 17;7(1):2188899.
  17. NeuroBioniX. ICPLP2021 – Prof. Ortiz Catalan: Neurogenesis and treatment of PLP. Available from: http://www.youtube.com/watch?v=gNUzsjPDh1s (last accessed 17/10/2024)
  18. 18.0 18.1 18.2 18.3 18.4 Fuchs X, Flor H, Bekrater-Bodmann R. Psychological factors associated with phantom limb pain: a review of recent findings. Pain Res Manag. 2018 Jun 21;2018:5080123.


Lo sviluppo professionale nella tua lingua

Unisciti alla nostra comunità internazionale e partecipa ai corsi online pensati per tutti i professionisti della riabilitazione.

Visualizza i corsi disponibili